重癥哮喘致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征1例

趙亞娜 周少鋒 施育平

重癥哮喘致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征1例

趙亞娜 周少鋒 施育平

患者男性，32歲，因“反復氣喘28年，意識不清12h”入院。在救護車送至我院途中心率減慢至20次/min，自主呼吸消失，給予心肺復蘇，血氣分析顯示嚴重CO2潴留及低氧血癥，擬診“重癥哮喘”收住ICU。否認慢性疾病及手術史。體檢：脈搏97次/ min，呼吸24次/min，血壓136/72mmHg，體溫38.1℃，意識昏迷，格拉斯哥評分（GCS）評分4分，氣管插管呼吸機輔助呼吸，雙側瞳孔等大，直徑0.25cm，對光反射遲鈍，頸軟，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音及多量哮鳴音，心律齊，未聞及心臟病理性雜音，腹隆，腹肌略緊張，四肢肌張力增高，雙側病理征陰性。輔助檢查：床邊胸片顯示雙肺紋理增多。頭顱CT和超聲心動描記術檢查未見異常。入院第1天心電圖（圖1）示心率89～107次/min，V1、V2ST段呈下斜型抬高0.2～1.1mV，V3、V4ST段呈水平型抬高0.35～0.65mV。肌酸激酶（CK）299U/L（正常值26～218U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）26U/L（正常值0～25U/L），肌鈣蛋白定性（篩選）陰性。入院第2天心電圖（圖2）示V1、V4ST段分別抬高0.1mV、0.2mV，而V2、V3呈下斜型抬高酷似右束支傳導阻滯圖形。復查CK 320U/L，CK-MB正常，肌鈣蛋白陰性。入院第18天心電圖（圖3）恢復正常。患者經過對癥治療后重癥哮喘很快緩解，本例心肌酶譜雖然增高，但肌鈣蛋白定性均陰性，故心電圖診斷首先考慮為重癥哮喘伴發急性心肌缺血缺氧后致獲得性Ⅰ型Brugada綜合征。

討論Brugada綜合征是一種近十余年來漸為人們所認識的常染色顯性遺傳性致死性心臟病，與心臟鈉通道基因SCN5A的α亞單位及基因CACNA1C突變有關[1]。2002年歐洲心臟病協會總結了Brugada綜合征的心電特征并將其分為3型：Ⅰ型：以突出的“穹隆型”ST段抬高為特征，表現為J波或抬高的ST段頂點≥2mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無等電位線分離；……