脾臟上皮樣血管內皮瘤合并肝和腎上腺囊腫一例

時維東，趙家鎖，肖永鑫，孫獻勇，陶小紅

病例資料 患者，男，36歲，上腹部隱痛不適1周，以上腹痛入院。入院前兩天外院B 超提示：肝囊腫、脾占位、膽囊息肉。查體：右上腹輕壓痛，無反跳痛，肝、脾肋下均未觸及。血常規：WBC 5.7×109／L，RBC 4.28×1012／L，PLT 82×109／L，血小板壓積（PCT）0.09%（正常值0.11%～0.28%），血小板分布寬度（PDW）21.5fL（正常值10.0～16.4fL）。肝、腎功能正常。

影像表現：CT平掃示脾臟呈顯著不規則增大，其后下部見一巨大類圓形稍低密度影，邊界欠清，最大徑約10.3cm，平均CT值約40HU，病灶內部密度不均勻，可見條片狀等密度影，增強掃描動脈期及門脈期病灶內可見條狀強化影，延時約10min病灶呈不均勻片狀持續強化（圖1～4）；肝右葉下緣見一較大囊狀水樣密度灶，其邊緣清晰，最大徑約9.3cm，CT值約10HU，無明顯強化表現，其余肝實質未見異常征象（圖4）；左側腎上腺區見一橢圓形稍低密度灶，最大徑約1.5cm，CT值約30HU，增強掃描各期均未見明顯強化表現（圖3）。CT診斷：①脾臟巨大實性占位，考慮良性血管瘤可能、不除外惡性間葉組織腫瘤；②肝右葉巨大囊腫；③左腎上腺囊性腺瘤可能性大。

手術病理所見：脾臟形態不規則，大小約15.2cm×15.0cm×10.2cm，其下極后部質硬，周圍無粘連，腫塊位于脾臟后下部，完整切除腫塊及脾臟，腫塊剖面呈暗紅色，質硬。右肝后下葉囊腫大小約10cm×13cm×8cm，穿刺抽出淡黃色囊液300ml并將囊腫完整切除。左腎上腺后部見棕褐色、邊緣光滑、有包膜、最大徑約1.5cm 的腫塊，做腫塊游離時，其壁破裂，流出少許“米湯樣”囊液，完全切除左側腎上腺及腫塊。病理診斷：①脾臟上皮樣血管內皮瘤（中間型，圖5）；②單純性肝臟囊腫；③左腎上腺上皮性囊腫。免疫組化：CD34（＋），D2-40（-），F-8（＋），SMA（-）。

討論 血管內皮瘤是一種罕見的血管源性腫瘤，傳統病理學分類包括：上皮樣血管內皮瘤、梭形細胞型血管內皮瘤、網狀型血管內皮瘤、淋巴結多形性血管內皮瘤、卡波西（Kaposi）型血管內皮瘤、血管內乳突狀血管內皮瘤及復合型血管內皮瘤。上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）于1982年首次詳細報道，近幾年國內陸續報道多例發生于軟組織、肺、肝、骨、腎臟、腹膜、腦等部位患者，腫瘤位于脾臟者極為罕見。EHE的病因至今不詳，本例患者合并肝及腎上腺囊腫，肝囊腫多以先天性為主，由小膽管擴張演變而成；腎上腺囊腫臨床少見，其病因可能為腎上腺淋巴管阻塞、腎上腺組織發育異常或錯構、寄生蟲感染等，本例為上皮性囊腫。本例肝，腎上腺囊腫均與發育異常有關，因此其脾臟病變可能與先天性組織結構發育異常有關。脾臟EHE 臨床及影像不具有特征性，臨床上可以表現為左上腹部包塊、發熱、上腹不適、腹痛及貧血、體重下降或消耗性凝血功能障礙等。CT平掃多表現為稍低密度結節或腫塊，根據病變大小、生長時間、出血與否及細胞分化程度等不同，可能會出現不同的組織密度、增強方式及強化程度，目前臨床病例較少，影像資料匱乏，尚無法形成統一認識［1-2］。脾臟EHE需要與脾臟血管瘤、淋巴瘤、轉移瘤及感染等相鑒別，確診有賴于病理檢查。EHE生物學行為具有潛在惡性傾向，對術后患者應長期隨訪。

［1］孟翔飛，紀文斌，宋志剛，等.表現為區域性門靜脈高壓癥的脾臟上皮樣血管內皮瘤一例［J］.中華外科雜志，2010，48（15）：1198.

［2］歐成英，姚承，王耀程，等.脾臟上皮樣血管內皮瘤1例報告［J］.實用放射學雜志，2005，21（1）：4，57.