雙側支氣管動脈-肺動脈網狀瘺并大咯血一例

母慶錦

·病例報道·

雙側支氣管動脈-肺動脈網狀瘺并大咯血一例

母慶錦

支氣管動脈； 肺動脈； 動脈動脈瘺，咯血

管動脈增粗、紆曲與肺動脈吻合(箭)； c) DSA示左側支氣管動脈增粗、紆曲與肺動脈吻合(箭)； d) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動脈栓塞后出現新的增粗紆曲的支氣管動脈(箭)； e) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動脈栓塞后又出現新的增粗紆曲的支氣管動脈(箭)。

圖1 男，18歲。a) 冠狀面CTA血管重建示右肺下動脈分支減少，見增粗紆曲的支氣管動脈影(箭)； b) DSA示右側支氣

支氣管動脈-肺動脈瘺是指支氣管動脈與肺動脈間的異常直接分流，同時合并咯血和心肺病變等一系列臨床病征。支氣管動脈-肺動脈瘺在咯血患者中約占3%[1]，其既可以是咯血的原發病因，也可以繼發在心肺疾病的基礎上，加重咯血和心肺疾病的進展。國內有關支氣管動脈-肺動脈網狀瘺的研究報道較少，現將本院1例報道如下。

病例資料 患者，男，18歲，因反復咯血半年，再發加重一天，門診擬肺部感染，急診收入院。查體：體溫36.5°，脈搏76次/min，呼吸20次/min，血壓127/70mmHg，一般情況欠佳，神清，全身淺表淋巴結未觸及，全身皮膚鞏膜無黃染，生理反射存在，病理反射未引出。血常規：WBC 16.2×109/L，N 95.70%，RBC 5.16×1012/L，HB 125g/L，PLT 338×109/L，血生化：LDH 100u/L，白球比1.2。凝血功能：PT 16.7s，INR 1.40。

CT表現：右下肺動脈干纖細狹窄，分支稀疏，右側支氣管動脈增粗紆曲，末梢血管分支增多、紊亂，與肺動脈分支吻合(圖1a)。

DSA表現：右側2支支氣管動脈及左側1支支氣管動脈明顯增粗紆曲，分支增多，呈網狀改變，均與肋間動脈共干，動脈期同時見廣泛肺動脈顯影(圖1b、c)，提示廣泛支氣管動脈-肺動脈瘺形成。利用微導管行超選擇性支氣管動脈插管后進行造影加栓塞術，術中用6個大小為2mm×30mm塔形彈簧栓，分別栓塞右側2支支氣管動脈。造影見栓塞完全，右下肺野再次出現支氣管動脈分支，且明顯增粗紆曲(圖1d、e)。動脈期同時見肺動脈分支顯影。考慮為雙肺先天性支氣管動脈-肺動脈網狀瘺，均與肋間動脈共干。

討論 支氣管動脈-肺動脈瘺形成的胚胎和解剖學基礎 ：在胚胎發育的第4周，第4主動脈弓發出支氣管周圍血管網狀組織和肺血管網狀組織,前者供應氣管和支氣管，后者供應肺實質；隨后，第6主動脈弓的腹根從主動脈球向下生長，與由肺血管網狀組織向背側生長的血管網融合，形成肺動脈。因此，肺血管網狀組織的原始血供轉變為新形成的肺動脈，背側主動脈血管退化，形成支氣管動脈。在此過程中，若血管發育或融合障礙即可能引起支氣管動脈-肺動脈瘺， 這類患者常合并肺實質發育異常，形成多囊肺等。同樣，在肺栓塞、腫瘤、遷延性肺感染、肺組織壞死、手術創傷以及先天性心肺疾病的情況下，肺動脈血流減少或需求量增加，則支氣管動脈代償性增生，通過吻合支擴張或直接交通增加血流量，從而引起支氣管動脈-肺動脈瘺[2]。

支氣管動脈-肺動脈瘺的病理生理學改變：類似于左向右分流的先天性心臟病。Ley等[3]報告，在大面積肺梗塞的情況下，支氣管動脈分流量最大可占左心室搏出血量的30%。

[1] Hsiao E,Kirsch CM,Kagawa F,et al.Utility of fiberoptic bronchoscopy before bronchial artery embolization for massive hemoptysis[J].AJR,2001,177(4):861-867.

[2] Cijan A,Zorc-Pleskovic R,Zorc M,et al.LocaI pulmonary malformation caused by bilateral coronary artery and bronchial artery fistulae to the left pulmonary artery in a patient with coronary artery disease[J].Tex Heart Inst J,2000,27(4):390-394.

[3] Ley S,Kreitner KF,Morgenstern I,et al.Broncho pulmonaryshunts in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension:evaluation with heIical CT and MR imaging[J].AJR,2002,179(5):1209-1215.

655000 云南，曲靖市第一人民醫院放射科

母慶錦(1962-)，男，云南宣威人，副主任醫師，主要從事CT診斷工作。

R814.42; R814.43; R543.5

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1000-0313(2014)02-0165-01

2013-07-22

2013-09-16)