左、右冠狀動脈-肺動脈瘺二例

陶黎，曾勇明，向睿

病例資料 病例1，女，61 歲。因反復頭暈、頭痛、氣短4年，血壓升高3天入院。否認高血壓、糖尿病及其他心腦血管病 史。查 體：體 溫36.8℃，脈 搏55 次／min，血 壓152／100mmHg，唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺無異常，心界無擴大，率齊，于胸骨左緣2、3肋間聞及3／6級連續雜音，向左肩背部傳導。ECG 示：竇性心動過緩，V1～V2導聯T 波雙向倒置。胸部X線片：雙肺紋理粗，心影稍增大。心臟彩色多普勒示：肺動脈內有異常血流，肺動脈壓76mmHg。冠狀動脈造影示：冠狀動脈起源及走行正常，分布呈右冠優勢型，未見明顯狹窄。前降支近段發出異常分支，向后上方走行，其遠段擴張紆曲匯入肺動脈構成“射血征”現象（圖1a）；右冠狀動脈發出起始段粗大的圓錐支，中遠段向上走行，遠段紆曲，匯集成血管叢，其瘺口為“細篩狀”，似多股血流匯入肺動脈（圖1b）。診斷為左、右冠狀動脈-肺動脈瘺。

病例2，男，43歲。因反復心前區疼痛2年，勞力性心悸、氣短1年，加重2天入院。既往吸煙15～20支／日，共20年，不嗜酒，無家族遺傳史。查體：體溫36.4℃，脈搏76 次／min，血壓130／83mmHg，唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺無異常，心界向左擴大，率齊，未聞及雜音。ECG：竇性心率，順鐘向轉位，左前分支阻滯。超聲心電圖：左室肥大，節段性室壁運動減低。冠狀動脈造影示：前降支近段發出粗大紆曲血管至肺動脈形成瘺（圖2a），前降支中遠段見重度心肌橋，收縮期狹窄約80%，舒張期狹窄基本消失；右冠狀動脈發出粗大的圓錐支，向上紆曲走行，向肺動脈分流，在肺動脈內形成典型的“射血征”和“濃染”現象（圖2b）。診斷為左、右冠狀動脈-肺動脈瘺。

討論 冠狀動脈瘺（coronary artery fistulas，CAF）是一種罕見的先天畸形，是冠狀動脈主干或其分支與某一心腔或大血管之間的通過瘺口或瘺血管相連接的一種解剖畸形，但也可以是冠狀動脈血管成形術、胸外傷及分流術的并發癥。

文獻報道對于CAF 最常累及部位存在爭議：王恢等［1］認為左冠狀動脈瘺較右側發病率高，并且最常累及左前降支（LAD），國內文獻報道右冠狀動脈瘺約占冠狀動脈瘺50%～60%，左冠狀動脈瘺約占30%～40%，左、右冠狀動脈瘺約占2%～10%［2］。約90%的冠狀動脈瘺連接于右心系統，冠狀動脈-肺動脈瘺較少見，約占冠狀動脈瘺的17%［2］。本文2 例均由左、右冠狀動脈各一分支通向肺動脈主干形成瘺管。冠狀動脈的起源是正常的，左、右冠狀動脈主干分別起自于左、右冠狀動脈竇。瘺管自冠狀動脈發出后直接與肺動脈主干相通。

圖1 女，61歲。a）左冠狀動脈造影示左冠脈前降支分支遠段擴張紆曲匯入肺動脈構成“射血征”現象（箭）；b）右冠狀動脈造影示右冠狀動脈粗大圓錐支中遠段向上走行，遠段匯集成血管叢，其瘺口呈“細篩狀”，似多股血流匯入肺動脈（箭）。 圖2 男，43歲。a）左冠脈造影示左冠脈前降支近段發出異常粗大紆曲血管至肺動脈形成瘺（箭）；b）右冠脈造影示右冠狀動脈發出粗大紆曲圓錐支，向上走行瘺向肺動脈，在肺動脈內形成典型的“射血征”和“濃染”現象（箭）。

CAF發病機制尚不完全清楚，一般認為可能因胎兒心血管系統發育過程中的心肌竇狀間隙尚未退化而持續存在所致［3］，也有人認為是冠狀動脈遠端分支的血管網發育異常［4］。CAF的瘺管長度內徑差異較大，瘺口的大小決定了分流量的多少，也影響患者病程的進展和癥狀。多數瘺管細、瘺口小的患者可無明顯臨床癥狀；而瘺口大、瘺管粗大者其血管分支異常擴張紆曲，形成冠狀動脈瘤，導致大量的分流，患者可出現心絞痛和充血性心力衰竭，甚至發生心肌梗死。查體可在相應部位聽到連續性或舒張期雜音，并捫及震顫［5］，由于瘺管竊血，ECG 可提示心肌缺血表現［3］。

冠狀動脈-肺動脈瘺需與冠狀動脈起源于肺動脈畸形（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）鑒別。ACAPA 分為完全型和部分型。完全型：即左、右冠狀動脈均起源于肺動脈；部分型：即左或右冠狀動脈／前降支，回旋支，或副冠狀動脈起源于肺動脈。CAF 屬于冠脈終止異常，ACAPA 屬于冠脈起源異常。全面分析冠脈起源、走行及分布，了解正常變異有助于二者鑒別。根據血流動力學特點，結合文獻其主要鑒別點在于與肺動脈相連的冠脈是否由多個細小分支逆行充盈，如是，則為冠脈異常起源，否則為冠脈-肺動脈瘺［6］。

冠狀動脈瘺口往往難以自行閉合，隨著年齡增大，心內分流量增加，心臟負荷加重，同時易并發感染性心內膜炎，故早期、及時、準確地顯示并診斷該病十分重要。超聲心電圖雖然可顯示CAF的起源及瘺口部位，但對CAF 的全程走行及冠狀動脈瘺口的解剖形態顯示欠佳，而且不易發現分流量較小的CAF；MSCT對于診斷CAF有著較高的準確性，但也可能漏診一部分CAF，特別是當瘺血管纖細、瘺口較小時漏診可能性較大；冠狀動脈造影作為診斷CAF 的金標準，已被廣泛應用，能準確的顯示和診斷CAF，該病一經診斷，均應早期手術或行心導管栓塞術，以消除分流。有感染性心內膜炎和有心絞痛癥狀者，應盡早手術治療。

注：1mmHg＝0.133Kpa

［1］王恢，趙德利，張在人，等.多層螺旋CT診斷冠狀動脈-肺動脈瘺1例［J］.中國醫學影像技術，2008，24（3）：474.

［2］羅一釗，董力，張祥蓉，等.先天性左冠狀動脈-肺動脈瘺一例［J］.中國胸心血管外科臨床雜志，2007，14（6）：446.

［3］周維新，楊浣宜，張技革，等.術前超聲心動顯像評價冠狀動脈瘺的回顧性研究——對比手術病理結果［J］.中國超聲醫學雜志，2002，18（7）：543-546.

［4］高冶，杜麗萍，王學磊，等.左右冠狀動脈-肺動脈瘺一例［J］.內蒙古醫學雜志，2010，42（10）：1278.

［5］劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心電圖學［M］.北京：科學出版社，2001：293.

［6］王誠，凌堅，趙世華，等.冠狀動脈起源于肺動脈的影像學研究［J］.中華放射學雜志，2004，7（38）：692-693.