胃腸道及陰道原發惡性黑色素瘤的影像學表現（附3例病例報道）

李先浪，王曉榮，潘紅蓮

病例資料 3例均為女性。病例1：63歲，進食梗噎感3月余伴上腹部疼痛，梗噎感呈加重趨勢；查體：劍突下觸及質硬且不規則腫塊，壓痛（＋）；化驗檢查：大便隱血（＋）；胃鏡：賁門見大小約30mm×30mm×35mm 不規則隆起腫塊，表面欠光整，質地脆，接觸易出血，部分糜爛，考慮胃底浸潤癌（圖1a）。病例2：64歲，大便帶新鮮血2月余，下腹部疼痛1月余，結腸鏡：直腸下端隆起大小約25mm×20mm×15mm 類圓形腫塊，經腸鏡切除，化療約1年余，CT復查提示原直腸發病部位、盆腔及會陰軟組織腫塊。病例3：33歲，陰道不規則出血2月余，2次陰道鏡檢查均未發現異常，一次小便時陰道脫落一塊息肉樣軟組織。

3例病變組織均送病理檢查，行常規切片及免疫組化，均診斷為惡性黑色素瘤。病例1、3經浙江省邵逸夫醫院會診，病理號分別為2012-00799、2013-02740。病例2 經浙一醫院會診，病理號為2008-10433。病例1病理示腫瘤細胞形態多樣，部分間質似有粘液感，細胞胞漿較豐富，核偏位，似印戒細胞（圖1b）。病例2病理示腫瘤細胞擴散分布于纖維間質中，疏密不均，細胞核圓形／卵圓形，染色質勻細，核仁不明顯，未見核分裂象，多數細胞擠壓變形，僅邊緣游離少量細胞可見嗜酸性核仁。病例3病理示腫瘤細胞形態多樣，胞漿較豐富，核大、偏位，部分呈條索狀排列；部分細胞雜亂排列，似有腺管狀結構。3例病理組織均未找到黑色素顆粒。免疫組化：3 例抗黑色素瘤特異性抗體HMB45（圖1c）、酸性鈣結合蛋白S-100（圖1d）及波形蛋白Vimentin均陽性表達，病例1、3 惡黑細胞相關抗原Mel-A 陽性表達，病例2 Mel-A 陰性，3例細胞角蛋白CKP、上皮膜抗原EMA、細胞黏附因子CD117、CD34均為陰性。

CT檢查采用Siemens Emotion6 多層螺旋CT機及Mark V Provis全自動單相注射器，對比劑為碘佛醇，濃度為320mg I／ml，注射總量50mL，注射流率3mL／s，層厚、層距分別為5和2mm。病例1、3采用仰臥位掃描，病例2俯臥位掃描。MRI檢查采用飛利浦1.5T 超導MR 掃描機，行橫軸面及矢狀面SE T1WI（TR 400 ms，TE 10 ms），SE T2WI（TR 4118 ms，TE 75ms），成像參數：矩陣512×512，視野240mm×240mm，激勵次數4；DWI（TR 2800ms，TE 104ms），層厚、層距均為1mm；MRI增強掃描：經肘靜脈注射對比劑釓硼酸15ml，流率3ml／s。病例1行上腹部CT平掃及增強掃描；病例2因行骶叢神經麻醉定位（減輕疼痛），行中下腹部CT平掃；病例3行盆腔及會陰MRI平掃及增強掃描。

病例1：上腹部CT平掃及增強掃描：賁門部不規則腫塊，大小約40mm×30mm×35mm，密度均勻，無鈣化及囊變，沿賁門壁向胃腔內膨脹性生長，腫塊平掃CT值約46HU，高于正常胃壁密度，增強呈明顯異常強化，動脈期平均CT值約95HU，較正常胃壁明顯強化，賁門處胃腔輕度狹窄，腫塊部分邊緣胃粘膜存在，增強呈線狀高密度影，病變胃周脂肪清晰；胸主動脈近膈頂處、胃周及左側腎上腺處發現大小不等淋巴結影及腫塊，增強呈明顯異常強化（圖1e、f）。

病例2：下腹部CT平掃：位于直腸下端、與直腸壁關系密切的巨大不規則腫塊，大小約50mm×80mm×85mm，實性成分平均CT值約45HU，內有不規則斑片狀低密度影，無鈣化，腫塊大部分突入盆腔，大部分直腸腔變窄，累及乙狀結腸下端，盆腔邊緣見多個直徑＞10mm 淋巴結影，右側會陰軟組織內見直徑約40mm 類圓形實性腫塊，無鈣化，內部密度均勻（圖2）。

病例3：盆腔及會陰部MRI平掃及增強掃描：陰道前壁見直徑約15mm 類圓形腫塊影，T1WI、T2WI上均呈稍高信號，信號均勻，抑脂后呈高信號，DWI呈高信號，MRI增強腫塊可見強化，病變與周圍組織邊界清晰，盆腔及腹股溝未見明顯腫大淋巴結影（圖3a、b、c）。

討論 惡性黑色素瘤罕見，發病率約4.1／100 萬［1］，根 據發生部位的不同分為皮膚及黏膜惡性黑色素瘤兩大類［2］，皮膚惡性黑色素瘤多見于足部，其次是頭頸、外陰等處，約60%由黑痣惡變而來，也可以從來源正常皮膚或黏膜中的黑色素細胞直接發生。原發于胃壁、直腸壁、陰道壁者少見，罕有文獻報道。李強等［3］報道1例胃原發性惡性黑色素瘤，孫靜陽等［4］報道1例胃轉移性惡性黑色素瘤。本組3例分別在胃壁、直腸壁及陰道壁發現腫塊，皮膚體表部位均未發現腫塊，經上級醫院會診，結合臨床、病理及影像學檢查，3例分別診斷為胃、直腸、陰道壁原發性惡性黑色素瘤。

惡性黑色素瘤中老年多見，吳光興等［1］報道其平均發病年齡為49歲。本組3例分別為63、64和33歲。3例均為女性，是否女性好發，因本組病例較少，難以判斷，有待進一步觀察。惡性黑色素瘤臨床表現與發病部位相關，發生于體表者多局部形成腫塊，反復滲液，或局部潰瘍、滲血等；發生于其它部位可出現相應的壓迫、侵犯征象。本組2 例發生于胃壁、直腸下壁的患者，分別表現為進食哽噎感、胃部疼痛及大便帶血，下腹部不適等，與胃腸道其它一些病變相似。另1例發生于陰道壁患者，表現為陰道不規則出血。本組3例臨床表現均無特異性。

典型惡性黑色素瘤的胞質內含有黑色素顆粒，在光鏡下容易診斷，但本組3例均未找到黑色素顆粒，這可能與獲取病理組織較少或取材點有關。惡性黑色素瘤的細胞形態多樣，大小差別很大，沒有固定的組織結構及生長方式，本組3 例組織學形態存在較大差異，與文獻報道一致［1，5］。HMB45對診斷具有較強的特異性，本組3 例均為陽性，對診斷具有較大幫助。S-100為惡性黑色素瘤敏感免疫組化標記物，敏感性較高，但特異性較差，本組3例均為陽性。Vimentin是黑色素細胞及黑色素瘤細胞特有的，在無色素性黑色素瘤與上皮或神經源腫瘤的鑒別診斷方面有較大的價值，也可用于惡性黑色素瘤的診斷［6］，本組3例Vimentin均為陽性。

圖1 病例1，女，63歲，胃原發惡性黑色素瘤。a）胃鏡檢查示賁門部巨大隆起型腫塊，表面覆污穢苔、血跡；b）病理圖鏡下示腫瘤細胞胞漿豐富，核偏位，似印戒細胞（×400，HE）；c）免疫組化示腫瘤細胞HMB45呈陽性表達；d）免疫組化示腫瘤細胞S-100呈陽性表達；e）CT平掃示賁門部呈膨脹性腫塊（箭），賁門腔明顯變窄；左側腎上腺、胃壁外側腫塊（箭頭）；f）CT增強動脈期示腫塊明顯異常強化（箭）；左側腎上腺區腫塊不均勻強化（箭頭）。

圖2 病例2，女，64歲，直腸原發惡性黑色素瘤。CT平掃示直腸下端巨大腫塊（箭），密度均勻，直腸腔明顯變窄；右側會陰見軟組織腫塊（箭頭）。圖3 病例3，女，33歲，陰道原發惡性黑色素瘤。a）矢狀面T1WI平掃示陰道壁一直徑約15mm 的類圓形稍高信號結節，邊界清晰，信號均勻（箭頭）；b）矢狀面T2WI平掃示陰道壁一直徑約15mm 類圓形稍高信號結節影，信號均勻，邊界清晰（箭頭）；c）矢狀面T1WI增強掃描示結節呈不均勻強化（箭頭）。注：圖3中子宮（長箭），膀胱（短箭）。

惡性黑色素瘤的影像相關報道罕見，病例1、2分別發生在胃賁門壁和直腸壁，或向腔內生長，或腔內外同時生長，形成大小不等腫塊。賁門部腫塊無囊變，直腸下端腫塊發生斑片狀囊變，可能與腫塊巨大，血供不足導致液化壞死有關。病例1、2 腫塊均已突破漿膜層，但周圍脂肪間隙清晰，部分病變邊緣存在正常粘膜，局部胃腸壁形態不僵硬，柔軟度存在，可能與病變直接侵犯胃腸壁不徹底有關。病例3 發生在陰道前壁，MRI顯示其與周圍邊界清晰。不論病灶大小，本組3例均無鈣化。總體來說，本組3例病變均未出現沿胃腸壁或周圍彌漫性浸潤的趨勢，均于局部形成腫塊，病例1、2腫塊較大，特別是病例2，但未出現胃腸腔梗阻征象。

黑色素瘤具有順磁性效應，可縮短T1和T2時間［7］，典型者T1WI高信號、T2WI低信號，DWI呈稍高或高信號，增強后明顯強化，伴出血時，T1WI、T2WI均為稍高或高信號，T1WI高信號可能是黑色素細胞和／或腫塊內部出血的結果［8］。本組發生于陰道的1例于T1WI、T2WI上均呈稍高信號，增強呈明顯強化，可能腫塊內部存在出血，余2例在CT掃描上未發現出血征象，有待進一步觀察，因對惡性黑色素瘤認識不足，2例未及時行MRI檢查。

胃腸道、陰道原發性惡性黑色素瘤主要需與胃腸道惡性腫瘤、淋巴瘤、間質瘤及陰道癌、巨大宮頸癌等鑒別。胃腸道惡性腫瘤來源于胃腸道黏膜，沿胃腸壁內側彌漫性生長，可徹底破壞胃腸道黏膜，使黏膜中斷，亦可突破漿膜層向腔外生長，侵犯周圍組織，導致周圍邊界不清，胃腸道惡性腫瘤存在或多或少的液化壞死區或潰瘍，導致其密度不均，偶可出現鈣化，多期CT掃描中可以發現病變胃腸道壁明顯僵硬、固定，CT增強強化程度無惡性黑色素瘤明顯。

胃腸道間質瘤起源于胃黏膜下間質成分，很少破壞胃腸道黏膜，胃腸道黏膜線多數連續，腫塊呈膨脹性生長［9］，該征象與惡性黑色素瘤相似，但間質瘤壞死多見，腫瘤密度不均，呈腔內或外生長，腔內型多見氣液平面，由腫瘤形成潰瘍、液化壞死造成，具有一定的特征，非侵襲性間質瘤無淋巴結轉移或血運轉移［10］；CT增強強化程度較惡性黑色素瘤明顯，門脈期病變密度減退，病變部位存在一定柔軟度。胃腸道原發性或繼發性淋巴瘤來源于間質，沿黏膜下生長，以膨脹性生長為主，有蔓延趨勢，密度較均勻，內部很少壞死或壞死灶較小，增強后強化不明顯，與肌肉強化程度相仿，增強早期可見受累處胃腸道黏膜呈線樣強化，邊界清晰光整，無明顯外侵征象，周圍淋巴結腫大多見，另外繼發性淋巴瘤累及淋巴結較原發性廣泛［11-12］。陰道癌陰道來源于黏膜，沿陰道壁彌漫生長，多數腫塊密度不均勻，可以存在鈣化、囊變，與周圍組織邊界不清，增強呈明顯不均勻強化。宮頸癌較大時可突破宮頸口，沿陰道腔內生長，腫塊密度不均勻，囊變多見，可見鈣化，侵犯陰道壁時，邊界不清。陰道癌或宮頸癌實性成分在T1WI上呈低信號，T2WI上呈中高或高信號，與一般的腫瘤病變信號相似，信號均勻或不均勻，結合臨床應不難鑒別。

總之，胃腸道或陰道原發性惡性黑色素瘤與其它腫瘤存在一定不同，CT檢查具有一定的價值，MRI表現具有一定特征性，還可以提供多方位成像，判斷腫瘤與周圍組織的關系。在實際工作中，如遇到胃腸道來源的腫塊，既不具備胃腸道惡性腫瘤征象，又與間質瘤或淋巴瘤等存在差異，或陰道來源腫塊，既不與陰道癌相似，又無法診斷為宮頸癌，要考慮惡性黑色素瘤的可能，必要時綜合其CT、MRI表現，以提高診斷的準確性。

［1］吳光興，盧軍，叢樹東.惡性黑色素瘤38例臨床分析［J］.腫瘤防治雜志，2005，12（16）：1265-1266.

［2］劉南，張棟.口腔黏膜惡性黑色素瘤胃十二指腸轉移一例［J］.中華消化內鏡雜志，2009，26（7）：38.

［3］李強，曹明溶，龔瑾等.胃惡性黑色素瘤一例報告［J］.暨南大學學報（醫學版），2010，3（2）：224-225.

［4］孫靜陽，胡波，于晶功，等.胃轉移性惡性黑色素瘤1例［J］.世界華人消化雜志，2010，18（18）：1928-1931.

［5］葉明福，張哉根，王亞麗，等.惡性黑色素瘤組織學變異型與鑒別診斷［J］.臨床與實驗病理學雜志，2004，20（5）：588-591.

［6］郭智俊，黃美云，肖寧新.惡性黑色素瘤86例臨床病理分析［J］.醫學研究雜志，2008，37（9）：87-88.

［7］Jaiswal S，Tungria A，Jaisal AK，et al.Primary melanocytic tumors of the central nervous system：a neuroradiological and clinicopathological study of five cases and brief of literature［J］.Neurol India，2011，59（3）：413-419.

［8］錢銀鋒，張婧婧，余永強.T1WI顱內高信號分析［J］.磁共振成像，2013，4（2）：142.

［9］宋彬，王培軍，胡文娟，等.直腸間質瘤的螺旋CT表現［J］.醫學影像學雜志，2011，21（1）：79-81.

［10］丁漢軍，王海林，劉偉鋒.胃腸道間質瘤的影像學表現［J］.中華胃腸外科雜志，2005，8（4）：365-366.

［11］張鳳，王信琪.胃原發性非霍奇金淋巴瘤19例分析［J］.蚌埠醫學院學報，2002，27（3）：212.

［12］潘金萬，梁長虹，闕松林，等.原發性胃淋巴瘤多排螺旋CT表現［J］.2010，26（2）：295-296.