肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)（附10例報(bào)告）

況紅妹，龔洪翰，彭德昌，張春

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是由Liebon和Hubbell自1956年首先提出的少見的肺部良性腫瘤，術(shù)前誤診率高。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例PSH 的CT表現(xiàn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)，以提高對該病的認(rèn)識及診斷水平。

材料與方法

搜集我院2011年9月-2013年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PSH 10例，其中男1例，女9例，年齡47～68歲，平均57.6歲。臨床表現(xiàn)為胸悶1例、咳嗽2例，痰中帶血3例、體檢發(fā)現(xiàn)4例，病程10天～2個(gè)月。術(shù)前除2例診斷為PSH 外，其余8例誤診為周圍型肺癌3例、胸膜孤立性纖維瘤1例、中央型肺癌1例，另有3例性質(zhì)不明，診斷為良性病變。

10例患者中1例行CT平掃、5例CT增強(qiáng)（附外院平掃）、4例CT平掃和增強(qiáng)。9例采用Siemens Somaton Sensation 128層螺旋CT機(jī)，1例使用Siemens Somaton sensation 16層螺旋CT機(jī)。掃描范圍由肺尖到肺底。層厚及層間距均為0.5mm，螺距0.5mm；所有病灶均行薄層多平面重組。增強(qiáng)掃描用碘普羅胺對比劑（300mg I／ml，4.0ml／s，總量80ml），使用雙筒高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射，對比劑注射前、后分別給予40ml生理鹽水（兩者流率相同）；程序自動(dòng)監(jiān)測，待胸主動(dòng)脈CT值達(dá)閾值（100HU）后囑患者屏氣自動(dòng)觸發(fā)行動(dòng)脈期掃描，20～30s后行靜脈期掃描，50～60s后行延時(shí)掃描。

由2名高年資的放射科醫(yī)師對所有病例的CT表現(xiàn)進(jìn)行判讀，診斷，影像判讀的內(nèi)容包括病灶的部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部密度、邊緣及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，強(qiáng)化特點(diǎn)及強(qiáng)化峰值。當(dāng)兩者意見不一致時(shí)，經(jīng)協(xié)商討論統(tǒng)一意見。

結(jié) 果

1.病變部位和大小

中央型病灶（發(fā)生于肺門旁、段支氣管周邊）4例，周圍型病灶（分布于段支氣管以遠(yuǎn)）6例。位于右肺3例（上葉1例，中葉2例），左肺7例（上葉4例，下葉3例）。所有病灶均為單發(fā)。病變大小不等，最大徑1.7～5.1cm，＜3cm 者6例。

2.病變形態(tài)、邊界和周圍結(jié)構(gòu)

10例均為圓形、類圓形肺內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)，境界清晰，分葉不明顯（4例有淺分葉），無毛刺、胸膜牽拉凹陷、衛(wèi)星病灶及血管集束征等征象，4例病灶周圍局部肺組織透亮度增高。

3.病變內(nèi)部密度及強(qiáng)化方式

CT平掃示4 例病灶密度均勻，以軟組織密度為主，CT值20～33HU，6例平掃見斑片狀囊性稍低密度區(qū)，增強(qiáng)后更明顯。4例病灶內(nèi)見鈣化灶，其中2例為周邊斑點(diǎn)狀鈣化，1例周邊見多發(fā)結(jié)節(jié)狀及小點(diǎn)狀鈣化，1例周邊及中心均見粗大點(diǎn)片、斑點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描3例呈均勻強(qiáng)化，6例強(qiáng)化不均勻；7例呈延遲強(qiáng)化（圖1），2 例延遲強(qiáng)化不明顯；病灶強(qiáng)化峰值達(dá)40～105 HU，實(shí)性區(qū)強(qiáng)化明顯，凈強(qiáng)化值為51～85HU。

4.特征征象

“貼面血管征”10例（10／10）（圖2），“空氣新月征”1例（1／10）（圖3），“動(dòng)脈為主征”4 例（4／10）（圖4），“暈征”7例（7／10）（圖5），“尾征”3例（3／10）（圖6）。

5.其他征象

3例合并縱隔肺門稍大淋巴結(jié)，最大者≤1.5cm，1例合并阻塞性肺炎。

6.病理學(xué)表現(xiàn)

肉眼觀：腫瘤為圓形或橢圓形，直徑2～5cm，生長局限，表面光滑，質(zhì)中。鏡下（圖7）示PSH 境界清楚，組織學(xué)上含三種及以上混合構(gòu)型。細(xì)胞成分主要為多角細(xì)胞和表面立方細(xì)胞。所有病例均含有不同程度局灶性出血及含鐵血黃素沉著。10例上皮膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vimentin）均陽性表達(dá)，其中8例甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF-1）、細(xì)胞角蛋白（CK）陽性表達(dá)。

討 論

PSH 是肺內(nèi)少見的良性腫瘤，其組織來源爭議了數(shù)十年。隨著免疫組化及分子水平研究的不斷深入，提示其起源于原始呼吸道上皮細(xì)胞［1-2］。組織學(xué)上，它包含表面立方細(xì)胞和多角細(xì)胞兩種類型的細(xì)胞，并由此形成經(jīng)典的鏡下四個(gè)區(qū)：乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)體區(qū)和血管瘤樣區(qū)［3-4］。表面立方細(xì)胞類似于肺泡Ⅱ型上皮細(xì)胞；多角細(xì)胞廣泛分布于表面細(xì)胞之間，而在正常肺組織當(dāng)中，不存在類似細(xì)胞。此外，Lin等［5］于2012年報(bào)道1例PSH 鏡下實(shí)體區(qū)主要為梭形細(xì)胞構(gòu)成而不是多角細(xì)胞，但其免疫組化特點(diǎn)提示其可能為多角細(xì)胞的變異型。病理上，根據(jù)此兩種細(xì)胞以及四個(gè)區(qū)域混合存在，基本明確PSH 的診斷。

盡管大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PSH 是一種良性腫瘤，但也存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、胸膜侵犯、呼吸道播散轉(zhuǎn)移、個(gè)別患者復(fù)發(fā)的相關(guān)報(bào)道，因此，一些學(xué)者更傾向于將其歸為低度惡性［6-10］。但本組3例合并縱隔肺門淋巴結(jié)稍大病理提示均為反應(yīng)性增生。

PSH 主要發(fā)生于中年女性，本組10例PSH 中，女性9例，亦顯示女性多發(fā)，研究表明，女性多發(fā)的原因主要是因?yàn)榱鲶w內(nèi)類固醇激素受體，尤其是黃體激素受體的表達(dá)。多數(shù)患者臨床無癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血及胸悶等癥狀。病灶多單發(fā)，多發(fā)少見。

PSH 的CT平掃典型表現(xiàn)為發(fā)生于任何肺葉中央或外周的、單發(fā)的、類圓形的實(shí)性結(jié)節(jié)或腫塊。本組病例均為圓形或橢圓形，4例為中央型，6例為周圍型；少數(shù)有淺分葉征（4／10），無毛刺征、胸膜凹陷、衛(wèi)星病灶及血管集束征等改變。病灶密度較均勻，呈軟組織密度，CT密度的差異取決于瘤體內(nèi)不同組織成分所占比例。史訊等［11］將病灶CT密度差異與病理對照研究發(fā)現(xiàn)：高密度區(qū)為瘤體內(nèi)血凝塊充填的海綿狀血管瘤區(qū)，等密度區(qū)為瘤體內(nèi)的實(shí)體部分，低密度區(qū)為瘤體內(nèi)充滿黃色液體的囊性區(qū)。本組10個(gè)病灶平掃密度相對較均勻，故筆者認(rèn)為就同一病灶而言，其CT平掃密度的差異與其內(nèi)部構(gòu)型關(guān)系不大，而可能與病灶大小、部分容積效應(yīng)、掃描機(jī)型的分辨率有關(guān)。鈣化出現(xiàn)率不同學(xué)者不甚統(tǒng)一，本組10例中4例見鈣化灶。

PSH 的CT增強(qiáng)特點(diǎn)因其組織構(gòu)型復(fù)雜而稍有不同。文獻(xiàn)報(bào)道強(qiáng)化迅速而明顯的病灶以血管瘤樣和乳頭樣構(gòu)型為主；強(qiáng)化持續(xù)而緩慢的病灶以實(shí)體性和硬化性構(gòu)型為主［12-13］。本組中2例延遲強(qiáng)化不明顯，其最大徑均＜3cm，病理下均以乳頭樣結(jié)構(gòu)和血管瘤樣為主，與報(bào)道相符。史景云等［14］通過研究PSH 的CT動(dòng)態(tài)強(qiáng)化特點(diǎn)與微血管密度關(guān)系認(rèn)為較小病灶以血管瘤區(qū)和乳頭區(qū)為主，血管密度高，故而強(qiáng)化顯著。隨著病灶的增大，實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)比例增多且分布不均，該區(qū)域內(nèi)血管密度相對減少，故強(qiáng)化程度較低，甚至不強(qiáng)化，使整個(gè)病灶呈不均勻強(qiáng)化。本組9例增強(qiáng)掃描患者中：3例強(qiáng)化均勻，其中1例最大徑＜3cm；6例強(qiáng)化不均勻，其中5 例最大徑＜3cm，與史景云等［14］報(bào)道不甚相符，可能與本組病例數(shù)較少有關(guān)，有待進(jìn)一步探討。

貼面血管征是指病灶表面多個(gè)結(jié)節(jié)狀或弧形強(qiáng)化血管斷面影，有學(xué)者推測，其病理學(xué)基礎(chǔ)為腫瘤推擠、壓迫周圍的血管結(jié)構(gòu)產(chǎn)生聚攏、包繞等現(xiàn)象而產(chǎn)生的。尾征是指從病灶周圍發(fā)出偏向肺門的尾狀結(jié)構(gòu)，其形成可能與PSH 對鄰近血管有生長趨向性有關(guān)。暈征是指圍繞病灶周圍的斑片狀磨玻璃密度影，有學(xué)者研究認(rèn)為這種磨玻璃樣改變源于病灶局部的出血，但此觀點(diǎn)有待進(jìn)一步研究證實(shí)。空氣新月征是指病灶周圍新月狀或半月形無肺紋理透亮區(qū)域，該征象病理基礎(chǔ)尚不明確，但目前多認(rèn)為是病灶壓迫周圍支氣管分支所致。動(dòng)脈為主征是指病灶周圍近肺門端的肺動(dòng)脈管徑增粗，且與病灶分界欠清，有研究推測可能與該類富血供腫瘤在生長過程中需要更多的肺動(dòng)脈供血有關(guān)。

PSH 尚需與以下病變鑒別：①肺癌：患者多有咯血史，病灶多呈分葉狀和／或有毛刺、胸膜牽拉等惡性病變的征象，常有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或（和）血行轉(zhuǎn)移征象；②炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：多有慢性感染病史，病灶有平直征、桃尖征，多為不規(guī)則形；③錯(cuò)構(gòu)瘤：典型者有爆米花樣鈣化，含脂肪密度成分，強(qiáng)化幅度較低；④結(jié)核球：有典型的好發(fā)部位，病灶周圍多有衛(wèi)星病灶，一般不強(qiáng)化或包膜弧形強(qiáng)化；⑤肺曲霉菌病：亦有空氣新月征，但霉菌球多為空洞或空腔的最低點(diǎn)，隨體位改變而移動(dòng)，球體本身無強(qiáng)化；⑥肺類癌：平掃密度較低，臨床多有類癌綜合征表現(xiàn)；⑦肺轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，常位于胸膜下，病灶多發(fā)。

綜上所述，PSH 是一種相對少見的良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，臨床多無癥狀；影像上多表現(xiàn)為圓形或類圓形、邊界清楚的、孤立性腫塊或結(jié)節(jié)影；增強(qiáng)呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，多有延遲強(qiáng)化特點(diǎn)；貼面血管征、空氣新月征、尾征、暈征及動(dòng)脈為主征對該病的診斷有一定的價(jià)值。病理上以鏡下兩種類型細(xì)胞及四個(gè)經(jīng)典區(qū)混合存在而確診。

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