左肺動(dòng)脈吊帶的MSCT診斷

陳鑫，張雪蓮，馬小靜，彭光遠(yuǎn)，陶?qǐng)@，熊青峰，李煒，陳艷，陳險(xiǎn)峰，胡文娟

左肺動(dòng)脈吊帶（left pulmonary artery sling，LPAS）又稱迷走左肺動(dòng)脈（aberrant left pulmonary artery）、左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，是一種非常罕見(jiàn)的血管畸形（圖1）［1］。LPAS常伴隨氣管畸形或壓迫氣管致氣管、支氣管狹窄、氣管軟化，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)嚴(yán)重的氣急、喘鳴、呼吸困難等，同時(shí)可伴隨心臟及其它畸形［2］，如不及時(shí)診斷及治療，病死率可高達(dá)90%［3］。因此早期明確診斷、早期治療十分重要。隨著MSCT尤其是雙源CT及重組技術(shù)的快速發(fā)展，MSCT可清晰顯示氣管及心血管系統(tǒng)的解剖特點(diǎn)［4］，本文回顧分析我院確診為L(zhǎng)PAS的7例患兒資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及早期診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2005年5月-2012年12月我院收治的7例LPAS患兒，男3例，女4例，年齡6個(gè)月～11歲，中位年齡2歲。患兒均存在不同程度的喘息、咳嗽、呼吸急促及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。

2.掃描方法

采用Philips Brilliance 64層CT或Siemens Definition雙源CT進(jìn)行掃描。不能配合的患兒于檢查前禁食4～6h，在麻醉師配合下予以麻醉（丙多酚2.0～2.5mg／kg）后進(jìn)行檢查。能配合者進(jìn)行呼吸訓(xùn)練，掃描時(shí)吸氣后屏氣15～20s。掃描時(shí)使用心電門控、吸氧，并進(jìn)行心電圖和血氧飽和度的監(jiān)測(cè)。增強(qiáng)掃描使用非離子型對(duì)比劑威視派克（320mg I／ml），雙筒高壓注射器，注射時(shí)間15～22s，劑量2.0～2.5ml／kg，流率2.0～2.5ml／s；接著注射生理鹽水4～15ml，流率0.8～3.0ml／s；掃描技術(shù)采用注射延遲掃描，延遲時(shí)間15～19s。掃描范圍自第6 頸椎上緣至心尖下緣1cm。64 層CT掃 描 參 數(shù)：80 ～120 kV，100 ～300mAs，螺距0.2～0.3，視野180mm×180mm～300mm×300mm，矩陣512×512，層厚0.67mm，重組間隔0.33mm，重組期相40%、75%。雙源CT掃描參數(shù)：80～120kV，100～300mAs，螺距0.2～0.5，視野180mm×180mm～300mm×300mm，矩陣512×512，層厚0.75mm，重組間隔0.40mm，重組期相由計(jì)算機(jī)自動(dòng)選擇最佳收縮期和最佳舒張期。掃描后將原始數(shù)據(jù)傳至Philips EBW 工作站。圖像后處理方式主要包括：多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）、最小密度投影（MinIP）以及容積再現(xiàn)（VR）。

圖1 肺動(dòng)脈吊帶示意圖，異常起源的左肺動(dòng)脈繞過(guò)右主支氣管走行在氣管和食管之間，形成吊帶壓迫氣管支氣管樹(shù)。MPA：主肺動(dòng)脈，RPA：右肺動(dòng)脈，LPA：左肺動(dòng)脈。

3.圖像分析

由2名以上經(jīng)驗(yàn)豐富的心血管病影像診斷醫(yī)師單獨(dú)對(duì)患兒的CT資料進(jìn)行分析、診斷，同時(shí)評(píng)價(jià)是否存在氣管狹窄及其位置。意見(jiàn)不一致時(shí)共同商討得出統(tǒng)一意見(jiàn)。

結(jié) 果

1.CT表現(xiàn)

7例LPAS 術(shù)前MSCT均診斷正確。所有病例均合并一種或多種心內(nèi)、外畸形（表1），其中完全性LPAS 6 例，部 分 性LPAS 1 例。MSCT及 后 處 理（MPR、MIP、MinIP、VR）顯示6例完全性LPAS的左肺動(dòng)脈均自右主肺動(dòng)脈發(fā)出，從右主支氣管穿過(guò)，向后走行至氣管和食管之間（圖2a、b）；1例部分性LPAS的左上肺動(dòng)脈起自右主肺動(dòng)脈，從右主支氣管上方穿過(guò)，向走后走行至氣管和食管之間并供血左上肺葉，而左下肺動(dòng)脈起源和走行正常（圖3a、b）。

表1 7例LPAS合并畸形（手術(shù)結(jié)果）

圖2 女，11歲，完全性LPAS。a）橫軸面MSCT增強(qiáng)圖示左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，繞行氣管后方形成血管環(huán)壓迫氣管（箭），左肺動(dòng)脈近段輕度狹窄；b）頭位觀VR 圖示左肺動(dòng)脈（紅箭）起自右肺動(dòng)脈（白箭）走行于氣管（黑箭）后方進(jìn)入左肺門。圖3 女，2歲，部分性LPAS。a）斜冠狀面MIP圖示左上肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，繞行氣管后方形成血管環(huán)壓迫氣管（箭）；b）頭位觀VR 圖示左上肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈走行于氣管（箭）后方進(jìn)入左肺門，左下肺動(dòng)脈起源及走行正常。圖4 男，1歲，完全性LPAS。左前斜氣管樹(shù)VR 圖示左主支氣管因“環(huán)-吊帶”復(fù)合體壓迫而紆曲、狹窄（箭）。 圖5 男，3歲，完全性LPAS。矢狀面MinIP圖示氣管下段前后徑變窄（箭）。MPA：主肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；LSPA：左上肺動(dòng)脈；LIPA：左下肺動(dòng)脈。

2.伴隨氣管、支氣管形態(tài)異常

7例患兒均有不同程度的氣管和／或支氣管狹窄。MPR、VR 及MinIP顯示氣管下段或受累支氣管受壓變窄（圖4、5）。

討 論

1.LPAS的病理特征

LPAS是一種非常罕見(jiàn)的血管畸形，也稱先天性迷走左肺動(dòng)脈，是血管環(huán)畸形的一種。其病理可能為起源于左側(cè)主動(dòng)脈第六弓的左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，左肺動(dòng)脈不能與左側(cè)第六弓相連，造成左肺動(dòng)脈迷走而形成血管環(huán)；特征為主肺動(dòng)脈正常發(fā)出右肺動(dòng)脈，而左肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈［5-6］，走行在食管與氣管之間，并環(huán)繞右主支氣管和氣管遠(yuǎn)段，到達(dá)左側(cè)肺門，在氣管遠(yuǎn)端和右主支氣管近端形成吊帶，相鄰氣管、支氣管和食管有不同程度受壓。

LPAS一般根據(jù)左肺動(dòng)脈起源情況分為完全性和部分性［7］，完全性LPAS是指左主肺動(dòng)脈自右主肺動(dòng)脈發(fā)出；部分性LPAS是指左肺部分肺葉動(dòng)脈或段動(dòng)脈自右肺動(dòng)脈發(fā)出，從右主支氣管上方穿過(guò)，向左、后走行至氣管和食管之間進(jìn)入左肺門并供血相應(yīng)肺葉或肺段，而左主肺動(dòng)脈及其它葉動(dòng)脈或段動(dòng)脈的起源和走行均正常。部分性LPAS 大部分為左上肺葉動(dòng)脈異常起源［7］，本組1例部分性LPAS即為左上肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈。由于左肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈相連形成動(dòng)脈導(dǎo)管可壓迫氣管，從而引起相應(yīng)的臨床癥狀，如氣急、喘鳴、阻塞性肺氣腫、肺不張、呼吸困難及反復(fù)肺部感染等。LPAS常合并心血管、氣管和支氣管畸形，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致呼吸窘迫，預(yù)后較差［5］。

LPAS的特征性MSCT表現(xiàn)基本同其病理解剖所見(jiàn)，因此根據(jù)其典型的CT征象，診斷一般比較明確。

2.LPAS對(duì)氣管的影響

Zhong等［8］認(rèn)為L(zhǎng)PAS的的氣管形態(tài)主要有兩種類型：1 型為L(zhǎng)PAS 伴有正常的氣管、支氣管分支形態(tài)；2型為L(zhǎng)PAS伴有支氣管橋畸形。另外根據(jù)存在或不存在右上葉支氣管可分為兩種亞型（A 型和B型）。本文所見(jiàn)支氣管形態(tài)均為1型，其中1例合并氣管型支氣管（右上）。筆者結(jié)合本院多年診斷經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為：小兒早期，尤其是1歲以內(nèi)小兒，出現(xiàn)反復(fù)呼吸困難、喘鳴、肺部感染等呼吸道梗阻表現(xiàn)，診斷時(shí)應(yīng)重視對(duì)氣管影像的觀察，以分辨是否存在左肺動(dòng)脈異常起源或其它血管環(huán)畸形［7］。

3.LPAS合并畸形

LPAS可以單獨(dú)存在，但絕大多數(shù)合并有一種或多種心內(nèi)外畸形。常見(jiàn)的有房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）以及永存左上腔靜脈（LSVC）等簡(jiǎn)單畸形；也可合并單心室、單心房、心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口以及肺靜脈畸形引流等復(fù)雜畸形。通過(guò)MSCT多種合理的圖像重組方式并結(jié)合心臟節(jié)段性分析法，LPAS合并畸形一般能準(zhǔn)確診斷。

4.LPAS的影像檢查方法評(píng)價(jià)

既往對(duì)LPAS 的診斷主要依靠選擇性心血管造影檢查，而術(shù)前用于評(píng)估氣管及支氣管病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”則為纖維支氣管鏡檢查，但是上述兩種檢查方法屬有創(chuàng)性操作、檢查部位局限、檢查過(guò)程冗長(zhǎng)復(fù)雜，患者往往難以接受。MSCT及后期重組（二維、三維）可清晰顯示LPAS及其它心內(nèi)、外畸形和伴隨的氣管、支氣管異常［9-11］，克服了有創(chuàng)性檢查、MRI掃描時(shí)間長(zhǎng)、幽閉及鎮(zhèn)靜要求高且檢查費(fèi)用昂貴、超聲心動(dòng)圖因肺氣的干擾而對(duì)大血管尤其是主肺動(dòng)脈、左、右肺動(dòng)脈顯示欠佳及無(wú)法顯示氣管形態(tài)等缺點(diǎn)。MSCT對(duì)LPAS的分型和氣管、支氣管狹窄的顯示以及幫助制定手術(shù)方案具有重要意義［12］。

綜上所述，患兒若伴隨呼吸急促或喘鳴等呼吸道癥狀宜盡早進(jìn)行MSCT檢查以排除LPAS或其他血管環(huán)畸形及氣管病變。LPAS 的特征性MSCT表現(xiàn)有助于提高該病的早期診斷水平，對(duì)患者接受正確的治療方案具有積極的臨床意義。

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