Swyer-James綜合征的診治分析：附病例報(bào)告

梁靜波，方秋紅，馬迎民

Swyer-James綜合征由Swyer和James于1953年首先報(bào)道，該報(bào)道稱1例6歲兒童既往有反復(fù)呼吸道感染史，胸部X線檢查示左肺體積縮小，相對透亮度升高，血管影稀疏。支氣管鏡檢查和心血管造影示支氣管及心血管形態(tài)正常，但左肺中心部位的肺動脈縮小；病理活檢示細(xì)支氣管炎，肺外周毛細(xì)血管阻塞并呈肺氣腫改變。次年，Macleod報(bào)道一組患者，既往均有慢性咳嗽病史，影像學(xué)表現(xiàn)為單側(cè)肺透亮度升高，患肺體積縮小或正常，伴空氣潴留現(xiàn)象，支氣管鏡檢查未發(fā)現(xiàn)支氣管結(jié)構(gòu)異常，但經(jīng)支氣管造影可證實(shí)患肺遠(yuǎn)端細(xì)支氣管及肺泡呈低充盈狀態(tài)。經(jīng)過多年的研究，這種疾病被廣泛定義為單側(cè)透明肺(hyperluncent lung)，又稱Swyer-James綜合征或Macleod綜合征。臨床上僅有0.01%的Swyer-James綜合征患者有典型的影像學(xué)表現(xiàn)[1-3]，故該病易漏診、誤診。本文針對首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院2012年8月—2013年1月確診的3例Swyer-James綜合征患者并結(jié)合文獻(xiàn)資料,主要對其診斷進(jìn)行分析，以引起臨床醫(yī)師的重視。

1 病例簡介

1.1 患者1 女，48歲。足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。患者8年前無明顯誘因突發(fā)左胸部隱痛，伴咯血1次，量少，色鮮紅，予抗感染治療后患者再無咯血，但胸部隱痛及咳痰癥狀持續(xù)至就診。患者入院前1 d受涼后開始發(fā)熱，伴呼吸困難、胸痛，遂入我院治療。其幼時有百日咳病毒感染史，易反復(fù)發(fā)作肺炎、支氣管炎，無吸煙史。入院查體：支氣管居中，雙側(cè)胸廓對稱，左下肺呼吸音減弱，散在干濕性啰音。心臟及腹部查體未見異常。患者入院后行血?dú)夥治觯簆H 7.43，動脈血二氧化碳分壓(PCO2)36.1 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，動脈血氧分壓(PO2)74.8 mm Hg。肺功能檢查： 用力肺活量(FVC)預(yù)計(jì)值3.13 L，實(shí)測值2.69 L，實(shí)測值/預(yù)測值=85.9%；第1秒用力呼氣容積(FEV1)預(yù)測值2.68 L，實(shí)測值1.98 L，實(shí)測值/預(yù)測值=74.1%；一秒率(FEV1/FVC)預(yù)測值 83.81%，實(shí)測值75.72%,實(shí)測值/預(yù)測值=90.3%；殘氣量(RV)預(yù)計(jì)值1.74 L，實(shí)測值3.16 L，實(shí)測值/預(yù)測值=181.9%。患者外院胸部X線檢查示左側(cè)肺門縮小,左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高，可見支氣管擴(kuò)張。胸部CT示左側(cè)透明肺，伴有支氣管擴(kuò)張和空氣潴留征，左肺支氣管炎并感染，左肺上葉胸膜局部增厚(見圖1)。計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)檢查示左肺動脈及諸分支細(xì)小(見圖2)。經(jīng)抗感染治療后患者好轉(zhuǎn)出院。

注：A左肺支氣管血管束減少，左肺體積小，左肺透亮度增加，左肺支氣管管壁增厚，管徑增寬，左肺下葉可見多發(fā)“印戒征”；B左肺上葉后段可見多發(fā)團(tuán)片狀高密度影，其間可見支氣管影。左肺上葉胸膜局部增厚。右肺支氣管血管束增多，未見明顯滲出與實(shí)變影

圖1 患者1的胸部CT顯像

Figure1 CT imaging of chest in case 1

注：肺動脈干未見明顯增寬，左肺動脈，左肺各葉、段動脈及其分支均較對側(cè)細(xì)小，管壁光滑，管腔內(nèi)未見明顯異常密度影

圖2 患者1計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)顯像

Figure2 Computer tomography pulmonary angiography imaging in case 1

1.2 患者2 男，49歲。足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。患者反復(fù)咳嗽、咳痰30年，間斷咯血3次，入院前1年開始出現(xiàn)活動耐量下降，入院前10 d接觸呼吸道感染患者后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息加重及發(fā)熱，遂入我院治療。既往史：30余年前受涼后開始出現(xiàn)反復(fù)肺炎、氣管炎。有40年吸煙史，10支/d。查體示胸廓無畸形，雙肺叩診音清，雙肺下界下移。左下肺可聞及濕性啰音，右肺可聞及散在哮鳴音。入院后行血?dú)夥治觯簆H 7.45，PCO233.4 mm Hg，PO280.0 mm Hg。肺功能檢查：FVC 預(yù)計(jì)值4.18 L，實(shí)測值2.32 L，實(shí)測值/預(yù)測值=55.6%；FEV1預(yù)測值3.40 L，實(shí)測值1.48 L，實(shí)測值/預(yù)測值=43.7%；FEV1/FVC預(yù)測值83.57%，實(shí)測值56.59%,實(shí)測值/預(yù)測值=67.7%；RV預(yù)計(jì)值2.08 L，實(shí)測值459.00 L，實(shí)測值/預(yù)測值=138.0%。胸部CT示左肺體積小，左肺下葉支氣管擴(kuò)張并感染，左肺上葉及右肺肺氣腫、局限性支氣管擴(kuò)張，雙側(cè)肺尖胸膜增厚，雙上肺纖維索條影(見圖3)。計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)檢查：左肺動脈及其分支細(xì)小，左肺體積小(見圖4)。經(jīng)抗感染治療后患者好轉(zhuǎn)出院。

圖3注：A雙側(cè)肺尖胸膜增厚，兩肺尖見少許索條影；B左側(cè)胸廓塌陷,左肺體積小。左肺下葉小支氣管管壁增厚、管腔增寬，呈囊狀，部分病變內(nèi)可見液平；C左肺上葉及右肺局部透亮度增高，支氣管血管束稀疏,縱隔左偏

圖3 患者2的胸部CT顯像

Figure3 CT imaging of chest in case 2

圖4注：肺動脈主干及較大分支內(nèi)未見明顯充盈缺損，左肺動脈及其分支較右側(cè)細(xì)小

圖4 患者2計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)顯像

Figure4 Computer tomography pulmonary angiography imaging in case 2

1.3 患者3 男，42歲。足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。患者30余年前開始慢性咳嗽、咳痰。8個月前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳痰加重，伴意識淡漠、喘息、口唇紫紺，診斷為“Ⅱ型呼吸衰竭，肺氣腫，支氣管擴(kuò)張并感染”，經(jīng)氣管切開、機(jī)械通氣及抗感染治療后患者好轉(zhuǎn)出院。本次入院前3 d，患者受涼后再次出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽、咳黃痰、呼吸困難，遂入我院治療。患者5歲時有明確麻疹肺炎病史，有23年吸煙史，20支/d。查體：氣管居中，左側(cè)胸廓塌陷，雙肺呼吸音低，雙下肺可聞及濕性啰音。入院后行血?dú)夥治觯簆H 7.42，PCO243.6 mm Hg，PO266.8 mm Hg，血氧飽和度(SO2)92.21%。胸部CT示雙肺支氣管擴(kuò)張并感染，右肺通氣不良，雙肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫及多發(fā)肺大泡形成，呼氣相胸部CT示氣體潴留(見圖5)。計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)示左肺動脈及諸分支細(xì)小(見圖6)。行肺顯像檢查：左肺通氣、灌注均未顯像。右肺灌注顯像差，放射性分布不均勻，右肺可見多處非節(jié)段性分布的放射性稀疏區(qū)，通氣未見以上放射性稀疏區(qū)填充，灌注/通氣顯像相匹配。患者8個月前曾行支氣管鏡檢查：主氣道通暢，隆突銳利，活動度好。雙側(cè)氣管、各段支氣管管腔通暢，黏膜充血，呈慢性炎癥性改變，未見出血及新生物。經(jīng)抗感染治療后患者好轉(zhuǎn)出院。

圖5注：雙肺血管支氣管束紊亂、扭曲，雙肺下葉、中葉多發(fā)不同程度的擴(kuò)張支氣管影，可見“印戒征”，部分管壁增厚；其周圍肺野見多發(fā)斑片狀高密度影及片狀毛玻璃樣影，各種改變以雙肺下葉為著。雙肺尚見小葉中央肺氣腫改變及多發(fā)大小不等的弧形薄壁囊狀大泡影，以左肺顯著。雙下肺多發(fā)條索狀高密度影。左肺體積小，左肺透亮度增高、紋理減少

圖5 患者3的胸部CT顯像

Figure5 CT imaging of chest in case 3

圖6注：肺動脈干未見明顯增寬，左肺動脈，左肺各葉、段動脈及其分支均較對側(cè)細(xì)小，管壁光滑，管腔內(nèi)未見明顯異常密度影

圖6 患者3計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)顯像

Figure6 Computer tomography pulmonary angiography imaging in case 3

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制 Swyer-James綜合征的病因目前尚不十分清楚，既往討論的焦點(diǎn)主要集中于該病肺動脈的異常究竟是由先天性發(fā)育缺陷所致還是繼發(fā)于肺部感染。查閱文獻(xiàn)，兩者在臨床表現(xiàn)等多個方面上有各自典型的特點(diǎn)(見表1)。

表1 肺動脈異常病因鑒別表

Table1 Comparison of the different causes of pulmonary artery structural abnormality

繼發(fā)于肺部感染先天性發(fā)育缺陷臨床表現(xiàn)[1-2,4-5]多先以明確的呼吸道癥狀就診,后因影像學(xué)異常而被診斷常無癥狀,多在胸部X線檢查時偶被發(fā)現(xiàn);常伴有其他臟器的發(fā)育異常兒童時期肺炎或呼吸道感染史[1-2,4-5]60%以上有常無病變好發(fā)部位[6]左肺右肺肺動脈病變[7]多為發(fā)育不全,肺血管的分支數(shù)目并無異常肺動脈缺如或不發(fā)育肺支氣管病變[4]由小兒時期肺炎病變所致的管腔狹窄、不規(guī)則以至完全阻塞等源于先天性發(fā)育異常所致并發(fā)支氣管擴(kuò)張病變[8]廣泛、程度不一、類型多樣少見支氣管肺泡灌洗液(BALF)[8]炎癥病變,且與病程的延長和運(yùn)動耐量減低無關(guān)

結(jié)合Swyer-James綜合征的臨床病例報(bào)道，其更傾向于后天肺部感染所致。目前主流觀點(diǎn)普遍認(rèn)為8歲前患嚴(yán)重的肺部感染是本病的病因。8歲前氣道內(nèi)不同程度的慢性炎癥、纖維化所引起的細(xì)支氣管阻塞導(dǎo)致了呼吸性細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣體潴留，而氣體潴留及肺間質(zhì)的纖維化又導(dǎo)致了微血管的破壞，最終使肺動脈發(fā)育受限。在肺泡發(fā)育成熟之前，嚴(yán)重的呼吸道感染也可導(dǎo)致終末細(xì)支氣管以下支氣管的結(jié)構(gòu)被破壞，進(jìn)一步導(dǎo)致病變區(qū)肺循環(huán)血流減少、肺動脈發(fā)育障礙、患側(cè)肺泡數(shù)目減少及患肺容積減小。另外，肺通氣的降低導(dǎo)致了肺血流灌注代償性降低，為維持正常的肺容積，段支氣管及近端細(xì)支氣管過度擴(kuò)張而出現(xiàn)肺氣腫，但較大的支氣管及氣管通常不受累。雖有上述代償機(jī)制，但患側(cè)肺體積往往仍較小，甚至出現(xiàn)毀損肺或肺葉[5,9-12]。有研究顯示，患者有早產(chǎn)史可能是導(dǎo)致肺防御能力降低的主要因素[4-5,13]。腺病毒、麻疹、支原體、百日咳、結(jié)核、流感嗜血桿菌等是其病原體[4-5]。本文報(bào)道的患者中有2例患者8歲前有明確的麻疹、百日咳肺部感染史，1例患者8歲前肺部感染史不詳，但在青少年時期有反復(fù)支氣管炎、肺炎發(fā)作病史。

2.2 病理特征 雖然Swyer-James綜合征被歸為單側(cè)透明肺的一種，但現(xiàn)在越來越多的病例報(bào)道(包括本文患者的臨床資料)均提示該病可累及多葉、多段甚至對側(cè)肺。患肺體積縮小，近端細(xì)支氣管及部分肺泡壁內(nèi)有慢性炎性細(xì)胞浸潤。纖維化可引起廣泛的細(xì)支氣管、小氣道閉塞，肺泡呈肺氣腫狀態(tài)，肺泡壁變薄，毛細(xì)血管變小，呈現(xiàn)閉塞性細(xì)支氣管炎的病理改變[9]。但也有解剖結(jié)果提示部分肺泡呈異常擴(kuò)張狀態(tài)，無組織結(jié)構(gòu)破壞，呈“擴(kuò)張性肺氣腫”改變[14]；部分肺泡結(jié)構(gòu)破壞伴肺大泡形成，周圍氣管纖維化，但血管在組織學(xué)上無異常[15]。

2.3 臨床表現(xiàn) 普遍報(bào)道左肺發(fā)病率高于右肺[6]，臨床表現(xiàn)常為反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困難，少數(shù)患者也可無明顯癥狀。大部分癥狀與支氣管擴(kuò)張有關(guān)，合并囊狀支氣管擴(kuò)張者癥狀明顯重于未合并支氣管擴(kuò)張或未合并柱狀支氣管擴(kuò)張患者[1]。可并發(fā)自發(fā)性氣胸、肺膿腫[16-17]及肺囊腫[8,17-18]。本文報(bào)道的3例患者均有典型的臨床表現(xiàn)，其中患者3因同時合并肺囊腫、囊狀支氣管擴(kuò)張，病變范圍廣泛，故臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重，既往有呼吸衰竭、機(jī)械通氣治療史。

2.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

2.4.1 肺功能 FVC、FEV1、FEV1/FVC等指標(biāo)不同程度降低，提示阻塞性肺通氣障礙。RV不同程度增加，提示肺氣體潴留[18]。本組患者中，患者1與患者2的臨床表現(xiàn)比較典型，肺功能結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致；患者3的肺功能較差，無法配合完成肺功能檢查，且臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重，曾有呼吸衰竭表現(xiàn)，故提示患者肺功能受損程度與病情的嚴(yán)重程度有一定關(guān)聯(lián)。

2.4.2 支氣管造影 常有周圍氣道阻塞、分支減少、肺泡不充盈等閉塞性細(xì)支氣管炎的特征性表現(xiàn)，常伴發(fā)柱狀和/或囊狀及其他形狀的支氣管擴(kuò)張[12,19]。該項(xiàng)檢查是診斷支氣管擴(kuò)張的金指標(biāo)，但因操作復(fù)雜，患者痛苦大而逐漸被胸部高分辨計(jì)算機(jī)斷層攝影(HRCT)所取代。

2.4.4 通氣/灌注顯像 患側(cè)通氣減少提示肺氣腫改變；患肺灌注明顯減少提示肺動脈變小,肺通氣/灌注不匹配[22]。本組患者3的胸部CT表現(xiàn)為肺支氣管解剖學(xué)改變，通氣/灌注顯像表現(xiàn)為支氣管通氣與伴隨的肺血管灌注匹配，兩者共同提供患肺的解剖學(xué)及功能學(xué)病變信息，有利于病因鑒別、解釋患者呼吸困難的原因、評估病情的嚴(yán)重程度，對肺部手術(shù)有指導(dǎo)性作用。

2.4.5 胸部透視和胸部X線檢查 通過透視可發(fā)現(xiàn)深吸氣時縱隔和心影向患側(cè)擺動，患側(cè)膈肌可輕度抬高、活動幅度減小；呼氣時其運(yùn)動方向相反。患側(cè)肺門影縮小，健側(cè)肺門影增大。患者肺動脈纖細(xì)，肺紋稀少，肺透亮度增加[23]。

胸部X線片檢查是提示和發(fā)現(xiàn)本病的常見檢查方法。主要表現(xiàn)為患側(cè)胸廓塌陷，肺門縮小,肺或肺葉動脈分支纖細(xì)而稀疏,肺透亮度增加，伴或不伴支氣管擴(kuò)張。縱隔偏移，對側(cè)肺門相應(yīng)增大,肺動脈分支增多、增粗[19]。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，Swyer-James綜合征胸部X線的表現(xiàn)可分為2種類型：(1)典型表現(xiàn)：此類型較多見，胸部X線表現(xiàn)為患側(cè)肺透亮度增高，肺體積縮小。透亮度增加是由于血流供給減少、肺泡空氣潴留及局部代償性肺氣腫的結(jié)果。肺體積縮小的本質(zhì)是肺泡數(shù)量減少。(2)非典型表現(xiàn)：此類型較少見，胸部X線表現(xiàn)為患側(cè)肺透亮度增高，雙側(cè)肺體積相同。該病是后天感染所致的肺部病變，并不影響胸廓的骨性發(fā)育，得益于胸膜的負(fù)壓作用，最終使得肺擴(kuò)張與骨性胸廓對稱。肺泡數(shù)量減少，但局部肺泡空氣潴留，彌補(bǔ)了肺泡數(shù)量減少所致的肺體積縮小。本組患者的影像學(xué)表現(xiàn)均屬于典型表現(xiàn)。結(jié)合患者胸部CT及計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)檢查結(jié)果，可發(fā)現(xiàn)透亮度增加的肺組織體積縮小，肺氣腫表現(xiàn)明顯，且局部肺血管稀疏。

2.4.6 胸部CT 本文3例患者胸部CT主要表現(xiàn)為：(1)單側(cè)透明肺，伴肺體積減小，可見多種類型支氣管擴(kuò)張，偶可見肺囊腫。(2)肺段、肺葉支氣管通暢。(3)患肺支氣管血管束減少。(4)患者肺功能不良，呼吸時相動態(tài)CT掃描配合較差。(5)可伴有局部胸膜增厚，且急性發(fā)作期多伴有局部炎性滲出影。回顧既往文獻(xiàn)，總結(jié)Swyer-James綜合征患者胸部CT影像學(xué)特點(diǎn)如下：(1)患肺體積較小或正常，肺透亮度增高。(2)肺段、葉支氣管通暢。(3)血管性肺紋理稀少，患側(cè)肺動脈主干或葉動脈發(fā)育細(xì)小。(4)CT衰減值減小，呼吸時相動態(tài)CT掃描示呼氣相和吸氣相患側(cè)CT平均值<100 HU (正常人>200 HU)，部分HRCT可清晰顯示馬賽克征，提示氣體潴留。氣體潴留反映了Swyer-James綜合征細(xì)支氣管阻塞的病理特征。(5)多可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張、少量胸膜下瘢痕或肺不張[23-25]。可見，本文3例患者與文獻(xiàn)胸部CT表現(xiàn)較為統(tǒng)一。

胸部CT是該病確診的必要診斷性檢查。胸部CT可以顯示細(xì)支氣管阻塞、肺動脈稀少等病變，更易發(fā)現(xiàn)發(fā)育不全的肺葉及擴(kuò)張的支氣管，同時還能排除其他原因(如大氣道阻塞、囊腫、血管病變)所致的肺透亮度增加[6，26-27]。有學(xué)者提出：通過與核素通氣/灌注掃描、肺動脈造影等檢查手段對比，胸部CT的診斷價值最大，纖維支氣管鏡檢查、支氣管造影及血管造影對于單側(cè)透明肺的診斷僅為第二步，無需作為常規(guī)檢查[28]。普遍共識：螺旋CT呼吸動態(tài)掃描結(jié)合計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)可為Swyer-James綜合征的診斷和鑒別診斷提供有力的證據(jù)，是目前診斷本病的首選檢查方法[29]。

2.4.7 計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù) 本組患者在該項(xiàng)檢查上均表現(xiàn)健側(cè)肺動脈主干及較大分支內(nèi)未見明顯異常，而患側(cè)肺動脈主干及其較大分支較對側(cè)明顯細(xì)小，但管壁光滑，管腔內(nèi)未見明顯異常密度影。結(jié)合文獻(xiàn)，該項(xiàng)檢查在觀察肺動脈病變方面更為直觀可靠，可顯示閉塞性細(xì)支氣管炎所引起的肺動脈改變：患側(cè)動脈狹窄，呈枯枝樣改變。該項(xiàng)檢查具有診斷價值，同時可與其他原因如先天性肺動脈發(fā)育不全、肺動脈栓塞等疾病所導(dǎo)致的單側(cè)透明肺病變相鑒別[30]。

2.5 診斷 現(xiàn)今Swyer-James綜合征的確診主要依靠放射影像學(xué)檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下，同時符合以下5條者即可診斷為Swyer-James綜合征[1，5-6，12，27]：(1)患肺透亮度增高，段支氣管以上氣管無異常，血管性紋理減少，但不消失，多數(shù)伴肺體積縮小；(2)比較吸、呼氣影像學(xué)變化，可發(fā)現(xiàn)有呼氣相氣體潴留，伴或不伴有馬賽克征；(3)患肺動脈及其分支變小；(4)可合并支氣管擴(kuò)張、不張、空腔、胸膜下浸潤等間質(zhì)性病變；(5)應(yīng)用其他檢查手段除外導(dǎo)致單側(cè)透明肺的其他疾病，尤其是先天性肺發(fā)育不良等。

2.6 鑒別診斷

2.6.1 先天性一側(cè)肺動脈發(fā)育不良 本組3例患者均有患側(cè)肺體積縮小、透亮度增高、肺血管紋理稀疏，故易與先天性一側(cè)肺動脈發(fā)育不良混淆。但先天性一側(cè)肺動脈發(fā)育不良為先天性疾病，缺乏反復(fù)下呼吸道及肺部感染病史，既往常無慢性呼吸道癥狀，影像學(xué)檢查無氣體潴留征象，常同時伴發(fā)心臟或大血管異常，很少并發(fā)支氣管擴(kuò)張。可通過肺動脈造影、計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)明確肺動脈病變以鑒別診斷[31-32]。

2.6.2 肺氣腫 先天性大葉性肺氣腫：其與先天性一側(cè)肺動脈發(fā)育不良均表現(xiàn)為單側(cè)肺野透明度增加。但先天性大葉性肺氣腫常見于出生4～8周的新生兒，患兒出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺。先天性大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)為患肺體積增大而非縮小，患側(cè)胸廓隆起，肋間隙增寬較明顯，縱隔、心影向健側(cè)移位，鄰近肺組織明顯受壓不張，密度增高，患側(cè)肺紋理纖細(xì)且疏散分布。其影像學(xué)與Swyer-James綜合征區(qū)別較大，可資鑒別。

一側(cè)代償性肺氣腫：當(dāng)一側(cè)肺發(fā)生病變導(dǎo)致健側(cè)肺發(fā)生代償性肺氣腫時，健側(cè)肺可表現(xiàn)為單側(cè)透明肺。但由于患側(cè)有病變，同時健側(cè)肺紋理不減少，臨床上較易鑒別。

局限性肺氣腫：肺葉局限性膨脹，縱隔、心影向健側(cè)移位，胸廓隆起，肋間隙增寬，肺紋理纖細(xì)稀疏，通過影像學(xué)檢查較易鑒別[33]。

2.6.3 肺未發(fā)育 本組患者X線表現(xiàn)為單側(cè)透明肺，臨床上需與肺未發(fā)育相鑒別。從影像學(xué)上來看，兩者區(qū)別較明顯。肺未發(fā)育單側(cè)透明肺成因?yàn)榛紓?cè)肺無功能，故而健側(cè)肺代償性過度充氣，透明度增加，并越過中線至對側(cè)，表現(xiàn)為健側(cè)單側(cè)透明肺，縱隔、心影向患側(cè)移位明顯。而Swyer-James綜合征多因肺血管稀疏等原因引起患側(cè)透明肺；Swyer-James綜合征的典型表現(xiàn)為血管性肺紋理減少但不消失，而肺未發(fā)育患者的患側(cè)肺無血管紋理。故而結(jié)合螺旋CT呼吸動態(tài)掃描與計(jì)算機(jī)斷層攝影肺血管造影術(shù)結(jié)果即可鑒別[34]。

2.6.4 支氣管異物 當(dāng)支氣管吸入異物后，支氣管異物局部形成活瓣，吸氣時氣體進(jìn)入順利，呼氣時肺內(nèi)氣體排出受阻，患側(cè)肺呈現(xiàn)阻塞性肺氣腫改變，有氣體潴留，肺野透亮度增加，影像學(xué)表現(xiàn)類似單純透明肺，故臨床上需與Swyer-James綜合征所形成的單側(cè)透明肺相鑒別。但支氣管異物多有明確的異物吸入史，臨床表現(xiàn)為急性刺激性咳嗽、急性呼吸困難等。且支氣管異物患肺常膨脹，膈肌下移，縱隔、心影向健側(cè)移位，與Swyer-James綜合征患側(cè)肺體積縮小或不變有區(qū)別。此外，長期的支氣管阻塞不解除時會造成肺不張，肺體積縮小致密,其內(nèi)支氣管擴(kuò)張,周圍肺組織出現(xiàn)代償性肺氣腫,血管性紋理稀少、細(xì)小,縱隔氣管向患側(cè)偏移,胸廓塌陷,膈肌上移。詳細(xì)詢問病史，合理應(yīng)用HRCT及支氣管檢查對于支氣管異物與Swyer-James綜合征的鑒別有較大意義[35]。

2.6.5 慢性阻塞性肺疾病 本組患者的臨床表現(xiàn)為長期慢性咳嗽、咳痰，影像學(xué)檢查示患側(cè)肺透亮度增加伴局部肺氣腫形成，且有2例患者有長期吸煙史，故需同慢性阻塞性肺疾病相鑒別。兩病鑒別的要點(diǎn)是，Swyer-James綜合征缺少慢性阻塞性肺疾病的病理學(xué)表現(xiàn)，前者主要表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎，而后者病理改變主要為慢性支氣管炎及肺氣腫的病理變化[36-39]；前者因炎癥及肺氣腫導(dǎo)致肺外周血管減少，故而影像學(xué)表現(xiàn)為肺透亮度增加及氣體潴留。且慢性阻塞性肺疾病肺部病變范圍常較廣泛，少合并支氣管擴(kuò)張[40-41]；雖患側(cè)肺肺紋理減少、透亮度增高，但肺體積常增大。

2.7 治療 對一般支氣管感染和少量咯血患者主張行內(nèi)科治療。一般支持治療包括營養(yǎng)支持、多休息、加強(qiáng)痰液引流。藥物治療：氨比西林、新諾明等被證實(shí)有效，霧化氣管擴(kuò)張劑對有明顯氣道阻塞及多痰者有效[2]。同時應(yīng)強(qiáng)調(diào)嬰幼兒時期肺部感染的預(yù)防[42]。

至于外科治療，目前并無統(tǒng)一的手術(shù)指征，以下情況可以考慮手術(shù)：(1)肺體積減少使縱隔、胸壁及氣管的結(jié)構(gòu)產(chǎn)生了變化，進(jìn)而導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性惡化；(2)感染時間超過2個月，經(jīng)內(nèi)科治療感染不能夠控制，或反復(fù)的肺部感染導(dǎo)致患者生長及智力發(fā)育遲緩，威脅患者生命；(3)局限性支氣管擴(kuò)張合并不能控制的咯血或反復(fù)咯血[2]。手術(shù)方式包括肺切除、肺葉切除、肺段切除、支氣管阻塞術(shù)、電視輔助胸腔鏡肺容積減容術(shù)等。手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)病情的不同而進(jìn)行調(diào)整，如僅局限1～2個肺葉毀損，可考慮行肺葉切除術(shù)；如僅為大咯血，可行急診支氣管動脈栓塞術(shù)治療[3，15，31，36，43-48]。

2.8 并發(fā)癥 該病的肺動脈血管病變可直接導(dǎo)致肺動脈高壓、肺心病。同時，患側(cè)肺支氣管擴(kuò)張、反復(fù)感染可導(dǎo)致健側(cè)肺逐漸出現(xiàn)慢性支氣管炎、肺氣腫病變，此為導(dǎo)致肺動脈高壓、肺心病的繼發(fā)因素。

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