“鏡面人”行左側(cè)腎上腺腫瘤切除1例并文獻復(fù)習(xí)

徐曉健,侯建全,歐陽駿,袁和興,魏雪棟,張江磊

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科，江蘇蘇州 215006)

“鏡面人”，又稱“鏡子人”或“鏡像人”，即全內(nèi)臟反位(situs inversus viscerum,SIV),其內(nèi)臟位置與正常相反，恰好如同常人在鏡子中的影像一樣，是十分少見的先天性畸形，“鏡面人”合并外科疾病需要行手術(shù)治療的病例在臨床上更為罕見?，F(xiàn)將本院1例全內(nèi)臟反位行腹腔鏡左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)病例結(jié)合文獻復(fù)習(xí)報道如下。

1 病例資料

患者，女，32歲，因“左側(cè)腰背部酸脹不適1周”于2012年5月14日入院。患者入院兩天前于外院查B超提示：左腎上腺一大小約37×27×18 mm占位。既往病史無殊。查體：體溫36.3 ℃，心率每分鐘78次，呼吸頻率每分鐘18次，血壓117/87 mm Hg。常規(guī)體檢未見異常。心臟聽診，右位心臟，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間。腹部平軟，壓痛及反跳痛陰性。雙腎區(qū)無明顯壓痛及叩擊痛。輔助檢查：血尿糞常規(guī)、生化全套、輸血全套、凝血功能無異常，血促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、尿香草扁桃酸(VMA)均在正常范圍。心電圖：竇性心率，符合右位心改變。胸片：兩肺無明顯活動性變化，右位心(圖1)。腹部CT：腹腔臟器全反位畸形，左側(cè)腎上腺區(qū)域可見一類圓形混雜密度腫塊，以脂肪密度為主，增強不明顯，大小約35×25 mm，未見肝腎受侵征象，髓性脂肪瘤可能性較大(圖2)。入院診斷：左側(cè)腎上腺腫瘤，全內(nèi)臟反位?；颊呷朐汉笸晟茩z查，予以監(jiān)測血壓(每天3次)，密切觀察生命體征，明確血壓心率無明顯波動，排除禁忌，于2012年5月17日在全身麻醉下行腹腔鏡左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于左腎上極腹側(cè)，包膜完整，與肝臟及左腎上級分界清楚，質(zhì)地較脆，脂肪成分為主，予以游離后切除并取出。手術(shù)順利，術(shù)中血壓波動不明顯。病理結(jié)果：左側(cè)腎上腺髓性脂肪瘤。患者術(shù)后恢復(fù)良好，并于術(shù)后1周順利出院，此后門診定期隨訪，情況穩(wěn)定，無復(fù)發(fā)等異常征象。

圖1 胸片示右位心

箭頭示左腎上腺腫瘤。

圖2腹部CT平掃+增強示腹腔臟器全反位

2 討 論

SIV是一種罕見的先天性畸形，發(fā)病率約為1∶25 000～1∶8 000[1]。目前，醫(yī)學(xué)上對“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒科學(xué)定論。有專家認為，“鏡面人”是在人體胚胎發(fā)育過程中內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙所致，與父母體內(nèi)基因的一個位點同時出現(xiàn)突變有關(guān)[2]。“鏡面人”雖然內(nèi)臟全部錯位，但只是位置發(fā)生變化，生理功能并未改變[3]，他們可以像普通人一樣工作和生活。但是，這類人發(fā)生疾病需要外科治療時，由于其天生的器官解剖異常，會給診治帶來困難。

腎上腺髓性脂肪瘤發(fā)病率較低，多發(fā)于腎上腺髓質(zhì)，也可發(fā)生于皮質(zhì)，偶發(fā)于腎上腺外組織[4]，它是一種良性腫瘤，一般無內(nèi)分泌功能，主要由成熟脂肪組織及不同比例的骨髓樣造血組織構(gòu)成[5]。隨著診斷技術(shù)的不斷提高，無臨床表現(xiàn)的偶發(fā)性腎上腺腫瘤的發(fā)現(xiàn)率日益增加[6]，腎上腺髓性脂肪瘤大多數(shù)無臨床癥狀，常常在體檢或檢查其他疾病時偶然發(fā)現(xiàn)，CT為首選診斷方法[7]。Kenney[8]認為體積較小且無明顯臨床表現(xiàn)的瘤體可以隨訪觀察，國內(nèi)亦有文獻報道稱若瘤體較大(>3.5 cm)、有臨床表現(xiàn)、存在自發(fā)破裂出血危險或有潛在惡變傾向可能的，應(yīng)該盡早行手術(shù)切除[9-10]。目前，腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為治療該疾病的首選術(shù)式[7]。

回到本次病例，患者為年輕女性，入院診斷為左側(cè)腎上腺腫瘤，全內(nèi)臟反位。針對腎上腺占位的患者，本院醫(yī)生都高度謹慎，詳細詢問病史，監(jiān)測血壓，完善各項檢查并深入研究影像學(xué)資料，排除嗜鉻細胞瘤可能性，最終制訂最佳治療方式，術(shù)中采取有創(chuàng)持續(xù)性動脈血壓監(jiān)測，術(shù)后心電監(jiān)護嚴密觀察。腎上腺占位合并全內(nèi)臟反位的病例國內(nèi)外報道都很少，其中國外文獻近5年內(nèi)僅2例報道，來自法國的1例左側(cè)腎上腺包蟲囊腫并全內(nèi)臟反位[11]和波蘭的1例左側(cè)腎上腺腺瘤并全內(nèi)臟反位[12],2例分別采用了開放與腹腔鏡兩種術(shù)式[11-12]，國內(nèi)至今僅報道過1例[13]。

臨床上面對這種罕見病例，先天性的內(nèi)臟畸形給疾病的診斷和手術(shù)操作帶來一定的挑戰(zhàn)，此類患者很容易出現(xiàn)異位血管、器官畸形等解剖異常，對手術(shù)影響甚大[14]。外科醫(yī)生要注意打破常規(guī)思維，站在對立的角度去思考和操作[15]，慎重處理每一步，在實踐中不斷開闊眼界，提高能力，積累經(jīng)驗。

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