中樞神經系統血管外皮細胞瘤14例MRI特征與診斷價值

晉 暉

（鄭州大學第五附屬醫院放射科，鄭州450052）

血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種少見的起源于毛細血管Zimmerman 細胞的軟組織腫瘤，發生于中樞神經系統的HPC 約占中樞神經系統腫瘤的1%［1］。其臨床和影像學表現與腦膜瘤相似，但中樞神經系統HPC侵襲性強，復發率高，血供極其豐富，術中出血多，與腦膜瘤的治療和預后差異很大，故術前準確診斷非常重要。本文回顧性分析本院14例經手術病理證實的中樞神經系統HPC的臨床、MRI及病理資料，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年9月至2013年8月本院病理證實為HPC 的14例患者中樞神經系統HPC資料，患者均行常規MRI 平掃、增強檢查及磁共振擴散加權成像（DWI）。14例患者，男9例，女5例，年齡16～63 歲，中位年齡38.5 歲。臨床癥狀表現反復頭痛、頭暈9例，其中5例同時伴有惡心、嘔吐；視物模糊3例；癲癇2例。

1.2 檢查方法 均采用Phi l i ps3.0T MRI 系統。MR常規掃描：橫軸面SE T1WI（TR 350 ms，TE 10 ms）和T2WI（TR 2000 ms，TE 80 ms），橫軸面T2 液體飽和反轉恢復序列（TR 6000 ms，TE 120 ms，TI 2000 ms），DWI 成像（擴散敏感系數，b＝0，1000 s／mm2）。增強掃描采用SE序列，造影劑采用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量0.2 m L／kg，分別行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結 果

2.1 腫瘤的部位、大小、形態 14例患者腫瘤均為單發，11例位于幕上，3例位于幕下。幕上額部大腦鐮旁4例，額顳部4例，枕部2例，側腦室三角區1例，幕下靜脈竇旁2例，小腦半球1例。瘤體最大徑為2.2～6.8 cm，平均最大徑為4.1 cm。9例呈分葉狀，4例呈類圓形或橢圓形，1例形態不規則。11例腫瘤內見囊變、壞死。

2.2 腫瘤的MRI 表現 MRI 平掃：T1WI 呈稍低信號10例，腫瘤呈分葉狀不均勻稍低信號，伴顳骨骨質破壞（圖1A）；等信號3例，腫瘤呈等信號（圖2A）；高信號1例，腫瘤呈均勻稍高信號（圖3A）。T2WI 呈不均勻等、稍高信號10例，腫瘤以等信號為主伴不均勻高低混雜信號及血管流空影，或以等信號為主伴邊緣囊變及瘤周輕度水腫（圖1B、2B）；等信號3例，腫瘤呈均勻等信號（圖3B）；高低混雜信號1例。7例病灶內見流空血管信號，4例瘤周見輕度水腫（圖2）。3例伴鄰近顱骨骨質破壞（圖1）。MRI 增強：14例腫瘤均明顯強化，11例強化不均勻（圖1C、2C），3例強化均勻（圖3C）。12例病灶與腦膜相連，5例以寬基底相連，7例以窄基底相連；5例見“腦膜尾征”，7例見明顯強化的血管影，腫瘤呈分葉狀、不均勻明顯強化，與腦膜窄基底相連，伴周圍強化血管影，增強冠狀位顯示細小“腦膜尾征”（圖1C、2D）。在DWI 圖像上10例呈等及稍低信號，腫瘤呈稍低信號（圖1D），3例呈等信號，1例呈高低混雜信號。

圖1 右側額顳部HPC 的MRI 表現

圖2 左側顳部HPC 的MRI 表現

圖3 幕下靜脈竇旁HPC 的MRI 表現

2.3 手術及病理結果 14例均行腫瘤全切除，表面呈紅色或灰紅色狀；腫瘤大部分質地較韌，血供極為豐富，瘤內見大小不等的血管腔或血竇。光鏡下見短梭形瘤細胞密集排列，核異型性，見核分裂相，部分病例見壞死囊變、出血。瘤內薄壁血管網豐富，相互吻合成“鹿角樣”，腫瘤細胞圍繞血管排列（圖4）。

圖4 腫瘤病理切片（HE ×100）

3 討 論

3.1 HPC組織病理學及臨床特點 H P C首 先 被Stout 和Murray 報道，起源于毛細血管的Zimmemann 外皮細胞，可發生于身體的任何部位。中樞神經系統HPC與起源于珠網膜帽細胞的腦膜瘤完全不同源，它是來源于腦膜間質血管外皮細胞的一種惡性腫瘤，2007年WHO將其定為Ⅱ～Ⅲ級，具有明顯的侵襲性［2］。中樞神經系統HPC 發病年齡多在38～45 歲，病程長短不一，但較腦膜瘤病程短；發病率男女比例接近2∶1；好發部位依次為：大腦旁鐮旁、小腦幕、前中顱底、大腦凸面［3-4］。本組位于額部大腦鐮旁4例，額顳部4例，枕部2例，側腦室三角區1例，靜脈竇旁2例，小腦半球1例，發病年齡及性別差異，與文獻報道基本一致。

3.2 MRI 影像表現 HPC常較大，多為分葉狀或不規則形，部分跨葉生長，文獻［5-6］認為其反映了腫瘤生長較快，并具有侵襲性生長的惡性特點，尤其是分葉狀形態有別于腦膜瘤的類圓形形態，具有一定的特性，與腫瘤在各個方向生長速度不同有關，也可能是腫瘤在生長過程中所受的阻力不同。本組9例呈分葉狀，1例形態不規則，4例跨額顳部生長，與文獻報道基本一致。MRI 平掃HPC 與腦膜瘤信號很相似，大部分腫瘤表現為T1WI 不均勻等或稍低信號，T2WI 不均勻等或稍高信號，常被誤診。但HPC 由于腫瘤生長迅速致所需營養相對匱乏，腫瘤組織侵蝕破壞自身血管形成血栓，故壞死囊變、出血常見，信號多不均勻［6-7］。本組10例腫瘤表現為T1WI 呈不均勻等及稍低信號，T2WI 呈等及稍高信號，無1例鈣化。本組病例瘤周水腫多不明顯，4例可見輕度瘤周水腫，多位于大腦鐮旁和顳頂葉淺表部位，病理分級為Ⅲ級，文獻報道形成瘤周水腫的原因比較復雜，與腫瘤發生部位、惡性程度、靜脈竇的壓迫侵蝕程度、血腦屏障破壞程度、腫瘤P73 蛋白表達程度等諸因素相關［8］。

MRI 增強掃描，本組14例腫瘤均顯著強化，11例強化不均勻，3例強化均勻，與文獻報道一致［9-11］。這是由于HPC有頸外動脈及頸內動脈雙重供血，血供極為豐富，病理染色證實腫瘤間質有大量裂隙狀血管。有報道認為腫瘤內流空的血管影，具有一定的特征性，是HPC的一個典型征象［11］。本組7例見血管流空影，12例病灶增強后顯示與腦膜相連，以窄基底相連居多，僅5例見細小“腦膜尾征”，有報道認為其病理基礎為腫瘤起源于間質血管外皮細胞，而非珠網膜帽細胞，反映腫瘤與腦膜的關系不夠密切。本組1例腫瘤侵犯顱骨，表現為骨質破壞、局部骨質吸收缺損，而無骨質增生表現，這在一定程度上反映了腫瘤的侵襲性。

本組在10例DWI 呈等及稍低信號，3例呈等信號，1例伴瘤卒中呈高低混雜信號。總體來說，本病的彌散受限不明顯，明顯不同于腦膜瘤的等或稍高信號。此征象具有一定的特異性，可作為HPC 診斷的一個重要依據。推測其病理基礎可能一方面與腫瘤細胞的成分及排列密集程度有關，另一方面也可能與腫瘤內含有豐富血管、壞死囊變較多、水分子擴散自由度高有關。

3.3 鑒別診斷 （1）腦膜瘤：首先HPC 多呈分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質破壞而無增生，腫瘤DWI 以稍低信號為主；腦膜瘤多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，引起骨質增生多，骨質破壞少，腫瘤DWI 以稍高信號為主。其次，HPC侵襲性強化多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯且較細小，腦膜瘤多與腦膜關系密且呈寬基底，腦膜尾征多見并且較粗短。最后，HPC 雙重血供，平掃時瘤信號不均勻，可見流空血管，強化更明顯并可見明顯強化迂曲血管影，腦膜瘤平掃信號相對均勻，少見流空血管，強化較HPC 略輕，迂曲血管少見。（2）淋巴瘤：顱骨和硬膜惡性淋巴瘤突出特征是顱骨兩側大的無鈣化的與腦灰質呈等T1、等T2 信號的顯著強化的軟組織腫塊，而顱骨本身變化輕微，多不伴囊變壞死，腫瘤DWI 呈均勻稍高或高信號。（3）膠質瘤、轉移瘤等惡性腫瘤：其一般TlWI 呈不均勻低信號，T2WI 呈不均勻高信號，DWI 呈不均勻稍高或高信號，與HPC 不難鑒別。

綜上所述，中樞神經系統HPC雖然發生率低，但具有特征性的發病部位、形態學及信號特點，腫瘤好發于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，分葉呈狀、窄基底與腦膜相連、鄰近顱骨可出現破壞而無增生；腫瘤內多見囊變壞死及血管流空信號、T1WI 呈等及稍低混雜信號、T2WI 呈等及稍高信號、DWI 呈等低信號；增強掃描腫瘤明顯強化并多見明顯強化迂曲血管影。MRI 平掃、增強及特征性的DWI 等低信號，結合臨床，一般能夠在術前做出正確診斷，為臨床治療提供重要幫助。

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