淺談重癥肌無力臨床治療分析

趙漢東

黑龍江省農墾九三管理局中心醫院，黑龍江 黑河 161441

淺談重癥肌無力臨床治療分析

趙漢東

黑龍江省農墾九三管理局中心醫院，黑龍江 黑河 161441

目的綜合分析重癥肌無力病的臨床治療效果。

重癥肌無力；膽堿酯酶抑制劑；免疫抑制劑

重癥肌無力是重點累及神經肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的、主要由乙酰膽堿受體抗體介導的、細胞免疫依賴的、補體參與的自身免疫性疾病。發病與性別和年齡有關，有兩個發病高峰：11～40歲的女性和51～70歲的男性。2012年2月至2013年5月，我科室收治20例重癥肌無力患者，總結分析臨床治療資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2012年2月至2013年5月，我科室收治20例重癥肌無力患者，其中男性患者12例，女性患者8例，年齡15～70歲，平均年齡52歲，患者臨床出現上瞼下垂、吞咽困難等癥狀。

1.2 方法

一般治療采用藥物治療方式，以膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑為主，膽堿酯酶抑制劑常用吡啶斯的明，口服，免疫抑制劑常用硫唑嘌呤［1］。

1.3 統計分析

應用SPSS 19.0軟件建立數據庫，對臨床統計數據進行對比分析，結果顯示，P＜0.5，表示差異有統計意義，臨床治療有優越性。

2 結果

對比分析藥物治療對重癥肌無力臨床癥狀的改善狀況，治療前上瞼下垂者15/20例（75%），面部受限者9/20例（45%），吞咽困難者5/20例（25%），治療后上瞼下垂者2/20例（10%），面部受限者3/20例（15%），吞咽困難者1/20例（5%）。總體觀察用藥治療后效果明顯好轉，個別較重病例顯效但不明顯。

3 討論

40%的重癥肌無力患者以上瞼下垂和復視為首發癥狀，有85%的病人在整個病程中會出現眼外肌受累，肌無力還長累及面肌和咽喉部肌肉，導致構音障礙、吞咽困難和面部表情受限，肌體和頸部肌肉無力也是常見表現。

重癥肌無力與胸腺病變有密切關系，15%的病人合并胸腺瘤，并有針對其他橫紋肌抗原（如titin和ryanodine受體）的抗體，這些抗體在胸腺瘤和嚴重的重癥肌無力病人中更為常見，被認為是判斷重癥肌無力病人病情的重要標記物。胸腺增生見于60%的重癥肌無力病人，年輕女性尤其多見。85%的重癥肌無力病人體內有針對AchR的抗體，在無AchR抗體的15%的病人中，有20%～50%可檢出肌肉特異性酪氨酸激酶（MUSK）抗體。

膽堿酯酶抑制劑是治療重癥肌無力常用藥，臨床最常用的是吡啶斯的明，可抑制神經肌肉接頭處乙酰膽堿的降解，從而增加Ach與AchR的結合，改善肌無力癥狀。膽堿酯酶抑制劑適合作為新近診斷的重癥肌無力病人的初始治療用藥，輕癥重癥肌無力病人（尤其是眼肌型病人）也可長期單獨應用［2］。副作用主要為Ach在突觸間隙中濃度過高引起的毒蕈堿樣（M）和煙堿樣（N）膽堿系兩方面效應過度的表現，常見的毒蕈堿樣效應有腸蠕動增強（腸痙攣、腹瀉）、多汗、呼吸道和胃腸道分泌增加、心動過緩等；煙堿樣效應主要表現為肌束震顫或肌肉痙攣，重者可出現呼吸肌去極化麻痹而危及生命（稱為膽堿能危象），因腦內膽堿能神經元持續性去極化阻滯還可出現意識障礙。關于膽堿酯酶抑制劑對重癥肌無力的療效，雖然沒有隨機、安慰劑對照的研究支持，但大量的病例報道和多年的實踐表明其效果是客觀、顯著的，可作為各種類型重癥肌無力的一線藥物。理想的劑量取決于臨床癥狀改善與副作用的平衡點，且隨著用藥時間的延長，用藥劑量也需調整。

膽堿酯酶抑制劑對治療重癥肌無力有效，應用新斯的明，肌肉注射或騰喜龍10 mg靜脈注射后，癥狀會在短時間內明顯好轉，膽堿酯酶抑制劑對癥狀及出現于眼肌者無明顯效果。

硫唑嘌呤是一種廣泛應用的免疫抑制劑，它可代謝為6-巰基嘌呤，抑制DNA和RNA的合成，干擾T細胞的功能。在需要長期進行免疫抑制治療的重癥肌無力病人，推薦從開始就聯合應用腎上腺皮質激素與硫唑嘌呤，以使腎上腺皮質激素漸減至最低有效劑量，硫唑嘌呤長期維持治療，有些對激素治療不敏感的重癥肌無力病人應用硫唑嘌呤癥狀可緩解。治療反應通常在用藥4～12個月后才出現，最大療效出現于治療6～24個月后［3］。約10%的病人應用硫唑嘌呤后可出現感冒樣癥狀或胃腸道反應甚至胰腺炎，這些不良反應與特殊體質有關，多在用藥開始后數天內出現。還有些病人會出現轉氨酶增高和白細胞減少、貧血、血小板減少或全血細胞減少，所以應用硫唑嘌呤時必須監測血常規和肝功能，并根據監測結果調整劑量。藥物性肝炎和骨髓抑制在停藥后多會自行緩解，且往往在將硫唑嘌呤減量再次應用時不會出現。

對于重癥肌無力患者大劑量免疫球蛋白的靜脈注射能有效緩解病情，免疫球蛋白的靜脈注射易操作，并且副作用少。成人常用劑量為0.4 kg/（kg.d），靜脈滴注，連續5 d，多數病人用藥10～15 d后病情好轉，藥物副作用引起的頭痛、感冒樣癥狀，通常在1～2 d內可自行緩解。

藥物治療能夠緩解患者臨床上瞼下垂、吞咽困難等癥狀，對治療重癥肌無力效果顯著。重癥肌無力曾經是一種嚴重的、死亡率較高的慢性疾病，隨著治療方法的進步和重癥監護的正確實施，目前多數病人的長期預后較好，壽命接近正常人群。

［1］朱健清．非手術治療重癥肌無力的研究進展［J］．內科，2014，9（3）：357-359．

［2］馮靜．重癥肌無力的診斷與治療［J］．醫學信息，2014（22）：391-392．

［3］張莉．100例重癥肌無力患者臨床治療體會［J］．現代診斷與治療，2014（7）：1600-1601．

The Clinical Treatment Analysis of Patients with Myasthenia Gravis

ZHAO Handong Reclamation ninety-three Authority Central Hospital in Heilongjiang Province，Heihe Heilongjiang 161441，China

ObjectiveThe clinical treatment effect on patients with myasthenia gravis to be analyzed comprehensively．MethodsAnalyzing the clinical treatment data selected from 20 patients with myasthenia gravis who are treated in hospital from February 2012 to May 2013．ResultsMaking a comparative analysis of clinically medical treatment on improvement of clinical symptoms， and the result shows that the medical treatment achieves desirable and favorable effects， but results on some severely-sick patients are not obviously effective．ConclusionMedical treatment is quite effective to improve and better the clinical symptoms of myasthenia gravis．

Myasthenia gravis，Anti-cholinesterase drugs，Immunosuppressants

R746．1

B

1674-9316（2014）08-0026-03

10．3969/J．ISSN．1674-9316．2014．08．015

方法選取2012年2月至2013年5月，我科室收治的20例重癥肌無力患者的臨床治療資料進行回顧分析。

結果對比分析藥物治療對重癥肌無力臨床癥狀的改善狀況，總體觀察用藥治療后效果明顯好轉，個別較重病例顯效但不明顯。結論藥物治療對改善重癥肌無力臨床癥狀有明顯效果。