ANCA相關性腎小球腎炎3例并文獻復習

秦榮德

（甘肅省武威市涼州醫院，甘肅 武威 733000）

ANCA相關性腎小球腎炎3例并文獻復習

秦榮德

（甘肅省武威市涼州醫院，甘肅 武威 733000）

目的探討ANCA相關性腎小球腎炎的臨床表現、診斷、鑒別診斷和治療。方法分析我科收治的3例ANCA相關性腎小球腎炎患者的臨床資料及診治過程，并復習相關文獻。結果本文3例患者發病時均出現不同程度的血尿、蛋白尿、貧血。結論ANCA相關性腎小球腎炎，它起病急，病情進展快，早期多合并嚴重的腎臟損害或急性腎功能衰竭或肺損害，病死率較高，早期的正確診斷，合理的治療是改變病情預后的關鍵。

ANCA相關性腎小球腎炎；診斷；糖皮質激素；細胞毒性藥物

ANCA相關性腎小球腎炎是一類以腎臟受累為主要表現的小血管炎性自身免疫性疾病，常表現為嚴重腎功能損害甚至急性腎功能衰竭，進展到終末期腎臟病（ESRD）且多伴有多個器官和系統損害，起病急，病情進展快，病死率高[1,2]。現有臨床報道提示，本病好發于中年女性。在過去的10年，發病率逐年增加。本文報告我院2012年至2014年收治的ANCA相關性腎小球腎炎患者3例，并復習相關文獻。

1 資料與方法

1.1 一般資料：我科2012年1月至2014年1月共發現ANCA相關性腎小球腎炎患者3例，均符合ANCA相關性腎小球腎炎診斷標準。其中男性1例，女性2例，男女比例1∶2，年齡29～67歲。

1.2 治療方法：所有患者誘導期用潑尼松龍1 mg/（kg?d），4～6周病情控制后逐漸減量。1周后開始使用免疫抑制劑治療。維持緩解期口服小劑量糖皮質激素及免疫抑制劑。患者中1例接受常規量潑尼松龍1 mg/（kg?d）治療，2例聯合免疫抑制劑環磷酰胺治療。

1.3 轉歸：3例患者經經典的糖皮質激素或聯合免疫抑制劑環磷酰胺治療后，病情均取得好轉出院。

2 討 論

腎臟作為ANCA相關小血管炎（AAV）最常受累器官，它常表現為嚴重腎功能損害甚至急性腎功能衰竭，進展到終末期腎臟病（ESRD）及死亡風險均很高。糖皮質激素聯合環磷酰胺的誘導治療方案極大地改善了患者的預后，它可以使50%的患者達到完全緩解或部分緩解[3]。從本文3例ANCA相關性腎小球腎炎患者臨床資料結合相關文獻資料，我們復習并總結其臨床診斷、鑒別診斷、治療如下：

2.1 診斷：①腎臟受累表現：a.血尿：幾乎所有患者均有血尿，1/3呈肉眼血尿，顯微鏡下呈變形紅細胞尿，可伴紅細胞管型；b.蛋白尿：多有程度不等的蛋白尿，但腎病綜合征很少見；c.高血壓：不多見，或較輕。偶有少數患者呈嚴重甚至急進性高血壓；d.腎功能損傷：大部分患者進行性少尿，腎功能損傷[4]。半數患者呈急進性腎炎綜合征，部分患者為非少尿性ARF，少數患者腎功能呈緩慢漸進性減退，個別患者腎功能正常。②腎外表現：a.不規則發熱（39%），皮疹（20%～40%），關節痛（44%），肌肉痛（26%），體質量下降，單神經炎（17%），腹痛和消化道癥狀（33%）；b.肺是除腎臟外最易受累的器官。肺出血占小血管炎患者的30%～50%。腎與肺受累嚴重程度一致。表現為哮喘，血痰或咯血，X線示肺泡出血征象，患者可有嚴重的呼吸困難，甚至呼吸衰竭，患者可死于咯血。胸X線片對診斷有一定意義，MPA是雙中下葉肺小葉性炎癥，或因肺泡出血呈密集的細小粉末狀陰影[5]。由肺門向肺野呈蝶形分布。WG肺部可見肺特異性炎癥浸潤和結節，也可見中心空洞或呈多發性薄壁空洞。WG除可累及下呼吸道外，也常侵犯上呼吸道引起鼻竇炎等；c.腎外表現還有耳受累出現耳鳴、中耳炎、神經性聽力下降；眼受累表現為虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、色素膜炎等。副鼻竇炎見于25%～30%的患者。生殖系統受累可表現為睪丸炎[6]。③實驗室檢查：a.血常規：多有正細胞性正色素性貧血，貧血程度與肺出血或腎功能下降不平行。白細胞常增高，血小板可增高。WG患者嗜酸性粒細胞可增高；b.尿常規：100%有血尿，1/3患者有肉眼血尿。鏡下以變形紅細胞為主，可伴紅細胞管型。伴程度不等的蛋白尿（多<2.5 g/d）；c.血液檢查：血沉增快，常>100 mm/h，C反應蛋白可呈陽性，r球蛋白增高，類風濕因子陽性。ESR和CRP與病情活動相關。d.腎功能不同程度損傷：Scr、BUN升高；e.特異性檢查：血ANCA是原發性小血管炎診斷、監測病情活動和預測復發的重要指標。C-ANCA（胞質型ANCA）陽性多見于WG，靶抗原為蛋白酶-3（PR3），P-ANCA（環核型ANCA）陽性多見于MPA和特發性節段壞死性腎小球腎炎，靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 紫癜性腎炎：是一種小血管炎性疾病，常見于兒童，主要表現為肉眼或鏡下血尿及不同程度蛋白尿，常伴有皮膚紫癜、腹痛、關節痛等癥狀。

2.2.2 狼瘡性腎炎：除有腎臟受累表現的血尿、蛋白尿等癥狀外，多伴有顴部紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、神經病變等。抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性。

2.2.3 混合性結締組織病的腎損害：除有腎臟受累表現的血尿、蛋白尿、腎功能受損等癥狀外，多伴重度肌炎、肺部受累、雷諾現象/食管蠕動功能降低、腫脹手或手指硬化、脫發等[7]。抗u1RNP（+）、抗Sm（-）。

3 治 療

經典治療是糖皮質激素聯合細胞毒藥物（環磷酰胺），二者聯合治療有效提高了生存率，療效優于單用糖皮質激素者。近年生物靶向治療與血液凈化療法為其主要研究方向。

3.1 免疫抑制治療。①糖皮質激素：初治患者潑尼松1 mg/（kg?d），4～8周后逐漸減量，直至全部減完。整個療程不應少于6個月。對于腎功能進行性惡化和重癥患者應采用糖皮質激素沖擊治療。②環磷酰胺：為首選藥物。常用方法1～2 mg/（kg?d）分次口服或200毫克/次，隔日靜注，總量6～8 g。③酶酚酸酯（驍悉）：常用劑量：初始劑量1.5～2.0 g/d，分次口服，3～6個月后減量至維持量0.75～1.0 g/d，治療時間不少于半年[8,9]。該治療屬經典的治療方案，可顯著提高患者的生存率，但主要缺陷在于藥物不良反應及高復發率。

3.2 血漿置換療法：適用于有威脅生命的肺部出血患者。

3.3 大劑量免疫球蛋白：適用于因感染等原因無法使用糖皮質激素和細胞毒藥物時。

3.4 腎臟替代治療：對于終末期腎衰竭者，需維持性透析或腎移植，從而提高患者生存率，改善腎功能。

3.5 生物靶向治療：適用于復發、難治性患者。近年臨床證明，生物靶向治療在ANCA相關性腎小球腎炎治療中取得了顯著療效，顯示了良好耐受性，是未來的主要研究方向。

總之，ANCA相關性腎小球腎炎是近10年呈發病率上升的腎臟疾病，它起病急，病情進展快，早期多合并嚴重的腎臟損害或急性腎功能衰竭或肺損害，病死率較高，早期的正確診斷，合理的治療是改變病情預后的關鍵。

[1] 楊念生.血管炎腎損害:早期識別、準確判斷、適度治療[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2004,13(6):549-550.

[2] 李英.腎臟疾病合理用藥手冊[M].北京:軍事醫學科學出版社, 2007:130-152.

[3] 黃建萍.腎臟早期損傷的某些檢測指標及臨床應用[J].中國實用兒科雜志,2003,8(18):455.

[4] 王鳳梅.重癥ANCA相關性腎小球腎炎患者預后的影響因素[N].醫學參考報,2014-04-24(E3).

[5] 黎磊石,劉志紅.中國腎臟病學上冊[M].北京:人民軍醫出版社, 2008:536-543.

[6] 鄭法雷.腎臟病臨床與進展[M].北京:人民軍醫出版社,2005:426-428.

[7] 伍強,孫艷,楊鐵城,等.ANCA相關性血管炎腎損害臨床特征及早期診斷探討[J].國際泌尿系統雜志,2010,24(3):439.

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