臨床長期禁食后并發韋尼克腦病1例報道與分析

孔靜淵

（陜西中醫學院，陜西 咸陽 712046）

臨床長期禁食后并發韋尼克腦病1例報道與分析

孔靜淵

（陜西中醫學院，陜西 咸陽 712046）

目的探討臨床長期禁食后并發韋尼克腦病的原因及內科診斷、治療方案。方法回顧分析2014年我院1例腹部手術禁食后并發韋尼克腦病患者的臨床資料，包括診斷、治療經過、療效及預后。結果韋尼克腦病發病大多與乙醇中毒、長期禁食、頑固性嘔吐等有關，導致患者體內維生素B1（硫胺素）缺乏致使本病的發生，經快速補充維生素B1后，臨床癥狀可明顯緩解。結論韋尼克腦病病因復雜，臨床表現不典型，給診斷帶來較大困難。頭顱核磁共振成像（MRI）是輔助診斷本病的可靠手段，明確診斷后及時、足量補充維生素B1后預后良好。

韋尼克腦病；維生素B1；發病機制；臨床表現；治療

韋尼克腦病（wernicke encephalopathy，WE）是由于各種原因導致的維生素B1在體內缺乏所發生的以眼球震顫、共濟失調、精神意識障礙三聯征為本病典型臨床表現的嚴重中樞神經系統代謝性疾病[1]，其最早由Carl Wernike于1881年首次發現并報道。由于大多數患者臨床禁食后于常規補液過程中多大量補充葡萄糖，較少預防性補充維生素B1，使體內維生素B1消耗，導致維生素B1缺乏后并發WE。因為此病起病慢，眼球震顫、共濟失調、精神意識障礙三聯征臨床很少同時出現，且目前缺少明確的診斷標準，致使臨床工作者對此病認識不足，導致此病診斷率低，臨床漏診、誤診率較高，延誤患者治療。有文獻記載WE患者若不經治療，病死率高達50%[1，2]，這就給WE的治療提出了極大地挑戰。現將我科收治因臨床長期禁食并發WE病歷1例報道如下，并結合文獻加以討論。

1 病歷報道

患者男性，30歲，無飲酒史。因“乙型肝炎肝硬化失代償期伴脾功能亢進，消化道出血，門脈高壓癥”入院治療，入院后第1天、31天、56天多次出現嘔血，給予禁飲食、止血、輸血、對癥處理等；患者于入院后第73天行“脾切除術、賁門血管離斷術”，再次給予禁飲食。4次禁食共44 d，禁食過程中均給予常規補液，且大量使用葡萄糖液體，未預防性應用維生素B1。患者于入院后第85天出現雙下肢麻木，困乏無力，無眼球震顫、共濟失調、意識障礙，未處理。入院后第91天患者癥狀持續加重，主要表現為反應淡漠，自發性活動減少，語言缺乏連貫性，行走不穩，伴耳鳴，雙眼水平、垂直眼球震顫以右側眼球震顫為著等癥狀。查頭顱CT示：未見明顯異常；頭顱MRI示：雙側丘腦、四疊體對稱異常信號，多考慮WE。遂轉入我科繼續治療，給予甲硫氨酸維B1注射液，靜滴10毫克/次，1次/天、維生素B1片 口服20毫克/次，3次/天。入院后第96天患者癥狀明顯減輕，可自行下地行走，言語清晰，但語速緩慢，雙眼垂直眼球震顫基本消失，雙眼向左側凝視時眼震減輕，改甲硫氨酸維B1注射液肌內注射，4毫克/次，2次/天、維生素B1片，口服20毫克/次，3次/天，繼續以上治療方案30 d后患者反應靈敏，語速正常，正常下地行走，耳鳴、水平及垂直眼球震顫基本消失，但留有雙下肢麻木后遺癥，范圍局限于膝關節處，后轉至肝病科繼續治療。

2 討 論

2.1 發病機制

WE的發生與維生素B1缺乏有關。維生素B1屬于水溶性維生素，易溶于水，易隨尿排出，故體內不易儲存，必須依靠從食物中攝取。有資料報道，健康人如不從食物中攝取維生素B1超過18 d便會發生維生素B1的缺乏[3]。維生素B1在體內以硫胺素焦磷酸（TPP）的形式參與糖代謝過程中的氧化脫羧反應，丙酮酸、α-酮戊二酸進行氧化脫羧時都需要TPP連接α-羰基后才能將羧基脫去[4]。TPP使丙酮酸脫羧轉化成乙酰CoA ，將糖酵解過程與三羧酸循環（TCA）聯系在一起；TPP還能使α-酮戊二酸轉化成琥珀酸，這也是TCA過程中重要的一步反應[5]。維生素B1在體內缺乏會導致：①TCA不能順利進行，ATP生成減少，導致依靠糖有氧氧化產生ATP作為能量來源的神經細胞因供能不足產生代謝障礙；②依賴TTP的代謝反應不能正常進行，使反應底物（如丙酮酸、α-酮戊二酸）堆積，造成神經系統損傷；③膽堿酯酶活性增強，乙酰膽堿（ACh）分解加速；④丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA受阻，從而影響ACh合成[4]。經由以上過程導致中樞神經系統功能障礙，臨床則表現為WE。

2.2 臨床特點

WE患者一般有維生素B1攝入減少病史，一般典型臨床表現為眼球震顫、共濟失調、精神意識障礙三聯征。①眼球震顫：腦橋被蓋、中腦頂蓋損害導致的眼球震顫是本病的特征之一，此外，還可出現復視、上眼瞼下垂，極少數患者可出現瞳孔光反射遲鈍或消失。②共濟失調：對稱出現，以下肢為著，且進展迅速，短時間內即可發展至站立、行走困難，走路時步基較寬，這與小腦蚓部受累有關。③精神意識障礙：如病變涉及丘腦和乳頭體，患者可出現精神癥狀，如表情淡漠、對周圍環境無興趣、注意力不集中，甚至對時間、地點和人物的定向力降低[6，7]。

2.3 輔助檢查

通常情況下，WE患者CT掃描無特殊發現[5]；MRI是目前診斷WE的較為理想的方法，可見中腦導水管周圍區域、第三腦室、第四腦室和丘腦對稱性分布的DWI、FLAIR、T2片狀高信號影[8]。另外，也有報道指出乳頭體萎縮是本病MRI特征之一[7-9]。

2.4 治療與預防

WE的治療關鍵在于針對病因，及時、足量的補充維生素B1，WE在經快速補充維生素B1，可明顯使癥狀緩解，也有報道指出WE在發病初期及時補充維生素B1，患者可完全康復。由于人體內維生素B1含量約為30 mg，其攝入不足則會導致維生素B1缺乏，在臨床禁食且大量補充含葡萄糖液體時，葡萄糖代謝消耗體內維生素B1，即有誘發WE的危險，所以對臨床禁食的患者，在靜脈補充葡萄糖液體前，應通過非腸道補充維生素B1，以預防發生W E發生。

綜上所述，WE的發生多由于維生素B1缺乏所導致，常見誘因有臨床長期禁食且大量補充含葡萄糖液體，消耗體內維生素B1所致。WE的診斷無可靠實驗室檢查依據，需結合患者病史、臨床表現及MRI典型改變，及時做出正確診斷并補充維生素B1。對臨床長期禁食的患者預防性應用維生素B1，可減小本病的發生概率。

[1] 桂秋萍,趙偉秦,王魯寧.非乙醇中毒韋尼克腦病誤診3例臨床病理分析[A].中國臨床康復,2003,7(13):1936.

[2] 韓仲巖.神經病學[M].上海:上海科學技術出版社,1994:224-226.

[3] 朱德祥,秦震聲,周寶祥,等.胃腸道手術術后并發韋尼克腦病臨床分析[A].醫學與哲學(臨床決策論壇版),2011,3(9):27.

[4] 金國琴.生物化學[M].上海:上海科學技術出版社,2008:56.

[5] 胡建,沈海今.韋尼克腦病的特征研究[A].中國危重病急救醫學, 1998,10(4):251-252.

[6] 周晴華,曹志萍,王建明.WerniCke腦病的臨床診斷與治療[A].河南實用神經疾病雜志,2003,6(4):55.

[7] 宋文華,鄒杰,王宜軒,等.腹部手術后并發韋尼克腦病四例診治分析[A].Chinese General Practice,2011,14(9C):3135.

[8] 費國強,鐘春玖,金莉蓉,等.非酒精中毒性韋尼克腦病的臨床與MRI特征[A].中國醫學計算機成像雜志,2008,14(1):15.

[9] 鐘春玖,費國強,金莉蓉,等.非酒精中毒性韋尼克腦病的診斷與誤診原因分析[A].中國臨床醫學,2004,11(5):695.

R743

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1671-8194（2014）27-0282-02