急性早幼粒細胞白血病臨床路徑

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急性早幼粒細胞白血病臨床路徑

本文介紹急性早幼粒細胞白血病臨床路徑。

急性早幼粒細胞白血病；臨床路徑；診斷；治療

（一）適用對象

第一診斷為急性早幼粒細胞白血病(APL) (ICD-10：C92.4，M9866/3)。

（二）診斷依據

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)，《血液病診斷及療效標準》(張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第3版)。

①體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚黏膜蒼白、皮膚出血點及淤斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。②血細胞計數(shù)及分類。③骨髓檢查：形態(tài)學(包括組化檢查)。④免疫分型。⑤細胞遺傳學：核型分析[t(15；17)及其變異型]，F(xiàn)ISH(必要時)。⑥白血病相關基因(PML/RARα及其變異型)。

（三）選擇治療方案的依據

根據《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫(yī)學會血液學分會，白血病學組)。

誘導治療。①單獨使用全反式維甲酸(ATRA)或聯(lián)合使用柔紅霉素(DNR)：ATRA 25～45 mg/(m2·d)× 28～40 d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135 mg/m2，至少拆分為3 d給予。②ATRA聯(lián)合三氧化二砷(ATO)：ATRA 25～45 mg/ (m2·d)×28～40 d；ATO 10 mg/d×28～35 d。可根據治療過程中白細胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。

緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA，MA，HA方案。①DA方案：DNR 40～45 mg/(m2·d)× 3 d，阿糖胞苷(Ara-C) 100～200 mg/(m2·d)×7 d；②MA方案：米托蒽醌(MTZ)6～10 mg/(m2·d)× 3 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d；③HA方案：高三尖杉酯堿(HHT)2.0～2.5 mg/(m2·d)×7 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d。

如為高危患者(初診時白細胞≥10×109/L)，可將DA或MA方案中的Ara-C換為1～2 g/m2，1次/12 h×3 d。

中樞神經白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘內注射方案如下：甲氨喋呤(MTX)10～15 mg，Ara-C 40～50 mg，地塞米松(DXM)5 mg。

緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)三方案，每方案1個月，3個月為1個周期，共5個周期。

①ATO 10 mg/d×21～28 d。②ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28 d。③6-MP+MTX：6-MP 100 mg，第1～7天，第15～21天；MTX 20 mg，第9、12、23、26天。

（四）根據患者的疾病狀態(tài)選擇路徑

初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑。

1672-7185（2014）03-0019-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.03.010

2013-09-26）

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