20例骨惡性纖維組織細胞瘤的臨床病理分析

張海巍

（吉林省遼源礦業集團總醫院病理科，吉林 遼源 136201）

20例骨惡性纖維組織細胞瘤的臨床病理分析

張海巍

（吉林省遼源礦業集團總醫院病理科，吉林 遼源 136201）

目的通過對20例骨惡性纖維組織細胞瘤（BMFH）病理形態的觀察，對其不同病理組織學形態在診斷及鑒別診斷過程中出現的問題進行探討。方法復習既往20例BMFH患者的臨床資料和病理表現進行分析。結果20例BMFH病理表現存在著一定差異。BMFH均由骨原始間充質細胞發生，可具有組織細胞、纖維母細胞、多核瘤巨細胞等多種形態學特征。結論BMFH病理表現復雜，在病理診斷工作中要牢記該病的診斷要點及各種鑒別診斷。

骨惡性纖維組織細胞瘤；病理表現；診斷；鑒別診斷

骨惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma of bone，BMFH）在臨床工作中比較少見，屬于原發自骨的一種惡性腫瘤。由于它的特殊病理表現及原發部位，所以在過去很長一段時間里常常將它診斷成為了纖維肉瘤或者骨肉瘤。直至1972年時由Feldaman將該病首次進行系統地分析并提出，才使之成為了一種來源于骨的獨立腫瘤種類。曾有學者研究發現，該腫瘤除了原發性之外，有時它還常可由于其他的某些骨疾病而繼發引起，例如骨的Paget’s病、骨梗死[1]和其他某些惡性疾病在通過放射療法治療以后而引起者[2]。既往幾十年里關于BMFH的發病率有著不一樣的數據統計。根據Spanie所進行的數據統計BMFH在骨惡性腫瘤中所占比例為2.2%，根據我國所進行的數據統計BMFH在骨惡性腫瘤中所占的比例為3.17%，BMFH以41～60歲為該病的高發年齡，其中20歲以下的患者約占該病的比例為20%～25%[3]。長骨的干骺端是BMFH最常發生的部位，前來就診的患者常有局部明顯的疼痛感和腫脹感。BMFH在其病理形態學方面的表現和MFH（即指在軟組織中發生的惡性纖維組織細胞瘤）相類似。有些病例中，在病變的周圍有化生性或者是反應性的骨以及軟骨出現，那是由于BMFH生長在骨組織內而引起的，在顯微鏡下觀察時，容易將它誤診為骨肉瘤，所以該病的鑒別診斷顯得尤為重要。在本院過去15年的時間里，共診斷BMFH 20例，筆者根據該病不同的病理形態學改變并結合患者的臨床癥狀、體征，針對BMFH在病理診斷中容易涉及到的一些常見問題進行較為細致地闡述及探討。

1 材料與方法

1.1 臨床資料：收集我院過去15年間診斷的BMFH共20例，術后均經病理活檢證實。該組患者中，男性為13例，女性為7例，男女比例1.9∶1，患者年齡為35～76歲，其平均年齡為47.2歲。發病部位以股骨干最多見，為10例，其次是脛骨5例，股骨頸3例，腓骨1例。就診患者主訴全部出現明顯的疼痛感及腫脹感。有6例患者出現肺部轉移結節。

1.2 方法：送檢標本的邊緣骨組織用硝酸脫鈣，一定時間后流水反復沖洗，其余的瘤組織均用10%中性福爾馬林固定，常規脫水、石蠟包埋、光鏡觀察。

1.3 輔助檢查：X線檢查見該組患者中，腫瘤直徑在6～9 cm，周圍骨皮質破壞較明顯，病變發生處骨邊緣見較為模糊的溶骨性破壞。僅2例患者出現骨膜反應。13例患者出現有局部的軟組織腫塊影，5例患者伴發病理性骨折。MRI：T1WI像上多以低信號為主，T2WI像上由于腫瘤不同的分化差異，故出現高、低以及混雜信號。

2 結 果

2.1 巨檢：20例標本中，腫物直徑約為6～10 cm，形狀不規則，灰白色或灰黃色外觀類似魚肉樣，較易破碎。9例標本因有出血和壞死出現且程度不一，而使腫瘤呈多種顏色相間的多彩樣，可有死骨出現。

2.2 鏡檢：20例BMFH鏡下觀察主要由纖維母細胞和組織細胞構成，同時常可伴有一些其他細胞出現，例如單核或多核的瘤巨細胞，還可出現泡沫細胞以及各種炎細胞。除此以外，該病最具診斷意義的是席紋狀結構的出現，這種特殊的結構即是由較為細長或較為肥胖的纖維母細胞排列而成的。本組患者中有11例可見該種結構，4例病灶邊緣見少量反應性及化生性骨組織，后仔細觀察病灶中央并未見到瘤樣骨及骨樣組織；5例可見單核及多核巨細胞；3例瘤組織局部見黏液樣變，2例患者伴明顯炎性細胞浸潤。

3 討 論

3.1 臨床特點：BMFH占原發骨惡性腫瘤的3%左右，屬于骨惡性腫瘤的少見類型。該病以40～60歲為高發年齡，本組平均發病年齡為47.2歲。患者多有局部的疼痛感及腫脹感，病變處皮溫及膚色均正常。病變常常累及長骨干骺端，股骨下端和脛骨上端為該病的多發部位。影像學病變表現為邊界不清的溶骨性破壞，一般無骨膜反應出現，腫瘤組織常穿通于骨皮質間，進而侵犯至軟組織內。

3.2 診斷：BMFH常發生在長骨的髓腔內，可破壞并穿通其周圍的骨皮質。大體以灰白色或灰黃色為多見，送檢的標本常常較破碎并可有明顯的出血及壞死，因出血可導致含鐵血黃素的沉著而使腫瘤呈多彩樣。有時在腫瘤周圍還可形成衛星結節。關于BMFH的組織學起源尚存爭議，大多數病理學者認為BMFH可能來源于骨內的原始間充質細胞，這種細胞不斷地向幼稚的組織細胞、纖維母細胞分化而形成。鏡下所見與軟組織的MFH相似，腫瘤細胞主要由間變的纖維母細胞和組織細胞構成。纖維母細胞多呈梭形，異型性明顯，可呈車輻狀或席紋狀排列；組織細胞多呈卵圓形，胞核較大，形狀不規則，胞質豐富。部分病例常出現單核或多核的瘤巨細胞。在不同類型的腫瘤細胞間，常散在分布數量不等的炎細胞。有時在BMFH病灶的邊緣可出現反應性或化生性骨和軟骨[4]，但需要強調的是，出現這種反應性病變時要仔細觀察是否有瘤性成骨出現，若出現即應診斷為MFH型骨肉瘤。

3.3 鑒別診斷：因為BMFH的組織結構較為復雜，細胞種類不一，在病理診斷工作中很容易與其他多種類型的惡性腫瘤相互混淆，所以對BMFH的鑒別診斷工作應高度重視。工作中我們要著重從以下幾個方面來仔細地鑒別[5]：①梭形細胞骨肉瘤與席紋狀結構的BMFH相鑒別：前者X線檢查大多可見codman三角出現且骨膜反應較為明顯，少見骨骺端受累及。化驗室檢查提示血清堿性磷酸酶（AKP）常可升高。鏡下觀察腫瘤細胞以梭形為主且異型性較明顯，為了明確腫瘤類型必須多處大量取材，如看到瘤性的骨樣及軟骨樣組織的出現，即可診斷梭形細胞骨肉瘤。②惡性骨巨細胞瘤與BMFH巨細胞型：惡性骨巨細胞瘤的男女發病比例較為接近，以30～40歲的年齡段為多見。二者X線檢查均可出現溶骨性破壞，但前者不會出現軟組織腫塊影，二者鏡下均可見單核及多核瘤巨細胞，但前者缺少纖維母細胞。③骨纖維肉瘤與席紋狀結構的BMFH：二者X線檢查均可出現為溶骨性的破壞和軟組織塊影，但二者在疾病發展上相比較而言前者要更緩慢一些。同時二者在細胞排列上也存在一定差異，前者瘤細胞可呈束狀排列或魚骨樣排列，缺少后者典型的席紋狀結構，且前者幾乎不見炎細胞及瘤巨細胞。

3.4 治療與預后：BMFH病程進展迅速，惡性度高預后差。5年生存率約25%～30%。患者肺部轉移較常見，但淋巴結的轉移極為罕見。在外科治療上與骨肉瘤相類似，但目前除采用早期廣泛性的根治性手術以外，還常在手術的前后行化療，這種改良的治療方案大大提高了患者的生存率。

[1] Frierson HF Jr.Malignant fibrous histocytoma in bone infarct[J]. Cancer,1987,59(8):496.

[2] Huvon AG.Posradiation malignant fibrous histocytoma of bone.(A clinicopathologic study of 20 patient)[J].Am J surg Pathol,1986,10(4):9.

[3] 武忠弼,楊光華.中華外科病理學(下卷)[M].北京:人民衛生出版社,2002:2292.

[4] 陳忠年,沈銘昌,郭慕依.實用外科病理學[M].上海:上海醫科大學出版社,1999:152.

[5] 耿艷華,王昌興.骨惡性纖維組織細胞瘤13例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2003,19(2):136-137.

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1671-8194（2014）29-0260-02