某地區1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂流行病學的調查分析

趙麗琴 胡明委* 馬 龍 馬文澤 許志榮

（新疆喀什市兵團第三師醫院，新疆 喀什 844000）

某地區1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂流行病學的調查分析

趙麗琴 胡明委* 馬 龍 馬文澤 許志榮

（新疆喀什市兵團第三師醫院，新疆 喀什 844000）

目的分析喀什地區維吾爾族先天性唇腭裂的發病情況與特點，探討與唇腭裂發生有關的影響因素。方法對2001年～2012年間由微笑列車行動資助的1021例先天性唇腭裂患者進行回顧性臨床分析。結果唇裂588例，唇裂伴腭裂293例，單純腭裂140例，男性多于女性，比例1.3∶1。在單側唇裂伴或完全性腭裂中，左側與右側相等1∶1有家族遺傳史85例，占總數8.3%。母親妊娠前3個月經歷危險因素877例，占總數86%，近親結婚124例，占12%，來自農村928例，占91%。結論唇腭裂發生與胚胎早期發育受環境因素、藥物因素、遺傳、營養等多因素有關。

維吾爾族；非綜合征唇裂腭裂

非綜合征性唇腭裂是一種常見的先天性發育畸形，發病率為1‰～21‰，與人種及性別等因素有關，我國非綜合征性唇腭裂的發病率僅次于神經管畸形，位居第2位，占總發生率14.1%[1]，患者不僅在外形上的缺陷，還往往影響患者的飲食、語音、聽力，甚至引起心理障礙，嚴重影響患者的生存質量。南疆喀什地區一直以來都是新疆唇腭裂發病率較高的地區。因此，明確影響非綜合征性唇腭裂發病高危因素，具有十分重要的社會意義。通過流行病學調查，有助于對南疆喀什地區維吾爾族唇腭裂病因及發病機制進行探討，本文全部病例來自新疆兵團第三師醫院口腔科自2001至2012年間由“微笑列車”行動資助1021例先天性唇腭裂病例。對其病例資料進行分析，對可疑因素進行探討。

1 對象與方法

全部病例來自新疆兵團第三師醫院口腔科自2001至2012年間由微笑列車行動資助收治病例，1021例先天性唇腭裂患者中，年齡最大者40歲，最小3個月，平均年齡21.5歲，男性578例，女性443例，男女比例1.30∶1，唇裂588例，占55%，腭裂140例，占14%，唇裂并腭裂293例，占29%。

2 結 果

2.1 唇腭裂類型

在本組1021例中，以唇裂最多，共588例，占55%，其中，左側250例，右側229例，雙側38例，其次是唇裂并腭裂293例，占29%。左側133例，右側102例，雙側58例，在唇裂類型中，左側病例多于右側。在唇裂伴腭裂類型中，雙側唇腭裂多于單純雙側唇裂。

2.2 唇腭裂性別發生率

在本組1021例中，唇腭裂男578例，發生率57%；女443例，發生率43%；男女比例：1.30∶1，單純唇裂588例中，男335例，女223例，男女比例：男163例，女130例。男女比例：1.25∶1，男性多于女性。

2.3 遺傳因素與唇腭裂發生的關系

1021例維吾爾族非綜合征唇腭裂患者中，有家族遺傳史82例，占發病8%，588例唇裂患者中，有家族遺傳史41例，占4%，140例腭裂患者中，有家族遺傳16例，占11.4%，293例唇裂并腭裂有遺傳史25例，占8.5%。本組腭裂遺傳率居最高。

2.4 近親結婚與唇腭裂發生的關系

本組54唇裂、45例腭裂、25例為唇腭裂，為近親三代內結婚，分別占5.2%，4.4%，2.4%。本組唇裂遺傳率居最高。

2.5 孕期前3個月經歷危險因素與唇腭裂關系

主要包括：①孕期前3個月患病（感冒、牙痛、腹瀉等）中，588例唇裂患者中有286例孕期服藥史，占28%，140例腭裂患者中有112例孕期服藥史，占11%，293例唇裂伴腭裂患者中有232例孕期服藥史，占23%，主要為抗感冒類藥，糖皮質激素類，甲硝唑，安乃近等，其中，一例為口服消炎利膽片。②孕期前3個月接觸農藥史115例，占11.2%。

2.6 孕婦部分生活在沙漠邊緣地區、高原地區、生活貧困、營養不足者465例，占46%，可能與當地氣候（沙塵天氣、高原缺氧等）、營養不足（冬季蔬菜較少）、葉酸缺乏有關。

2.7 唇腭裂患者地域分布

本組1021例患者中，城鎮93例，占9.1%，農村928例，占90.9%，大多數為農村患者。

2.8 本組1021例先天性唇腭裂患者中伴有多指2例，下唇正中裂1例，面斜裂1例，內臟左右顛倒位1例。

3 討 論

3.1 唇腭裂與遺傳的關系

先天性唇腭裂一般文獻報道多與遺傳有關，其遺傳方式為多基因遺傳，同時受多方面因素影響，這些因素包括：遺傳率、近親結婚、環境的影響，本組觀察1021例患者中，有明確遺傳背景的共82例，約占8%，其中124例為近親結婚，這些遺傳因素在發生唇腭裂因素中，具有較重要作用。897例無明顯遺傳因素，說明環境因素、營養因素占相當比重。

3.2 唇腭裂與環境的關系

國內外研究調查表明，孕婦在胚胎發育早期（受孕20～70 d）受到電離輻射、病毒感染、營養失調、服用藥物（解熱鎮痛類、抗病毒類、激素、磺胺類、殺蟲劑等）等因素與唇腭裂發生有密切的關系[2]，本組資料中，有745例在妊娠前3個月有明顯可疑因素，其中1例患兒母親在妊娠2個月時因膽囊炎口服消炎利膽片，這些抗生素可能引起無天性畸形，提示環境作用在唇腭裂病因中的重要作用。從本資料分析來看，母親懷孕早期用藥或接觸毒物對胚胎的發育有很大影響，特別是胚胎發育的第3～8周，正是器官高度分化發育、形成階段，對有害物質的致畸作用敏感性最強，極易導致先天性唇腭裂的發生。由此說明，妊娠前3個月內病毒感染和服用藥物對唇腭裂發病有明顯影響力，應引起高度重視，此外，孕婦前3個月接觸X線，創傷、精神刺激在本文中患病率不高，但可增加患病的風險，因此對妊娠前3個月孕婦在胚胎發育期應盡量避免上述危險因素是非常重要的。

3.3 唇腭裂與近親結婚關系

在本組病例中，近親結婚占124例，占12%，均為三代內近親結婚，家族中無類似病史，由此可見，近親結婚也是唇腭裂發病一大誘因。

3.4 唇腭裂與營養因素的關系

據李精韜；石冰報道，維生素A族是保證胚胎正常發育不可或缺的微量元素之一。維生素A族缺乏或過量均可導致唇腭裂發病率增高[3]。當地維吾爾居民大多生活在農牧團場，文化水平不高，生活水平相對低下，由于種族生活習性的差異，維吾爾族多食馕，抓飯，洋蔥食菜雖較漢族少，大多數居民有食用燒烤肉類及動物肝臟習俗，攝入維生素相對較少，維生素缺乏被 認為有致畸作用。一些學者通過動物實驗證明，缺乏某些營養物質，可使動物胎兒發生先天畸形。Czeizel 等[4]作病例對照研究認為葉酸在胚胎發育敏感期有保護胚胎免受外界刺激因子影響的作用，可預防神經管畸形及唇腭裂的發生。目前國外學者較多主張通過孕婦孕期內給予多種維生素來預防或減少其子代的唇腭裂及其他先天性發育畸形的發生。

3.5 生物因素

何葦等報道[5]目前已知12種病毒致畸：風疹病毒、皰疹病毒、乙型肝炎病毒、水痘病毒、脊髓灰質炎病毒、西方馬腦炎病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、天花病毒、柯薩奇病毒等。其中風疹病毒與唇腭裂的發生關系密切。病毒由母體通過胎盤進入胚胎，使胚胎血管結構發生異常，導致胚胎發育異常，出現唇腭裂畸形，本資料630名患者母親有感冒后服藥史，可能唇腭裂患者母親在孕期感染過風疹等病毒，而母體病毒感染在患者唇腭裂的發生中起到重要作用。

唇腭裂是嚴重影響當地維吾爾族人口素質的一種疾病，必須加大宣傳力度，宣傳防病知識，避免近親結婚，加強孕期保健，尤其前3個月內保持身心健康，嚴防感冒，不濫用藥物，孕期注意營養平衡，加強葉酸及礦物質補充，重點在于普及孕期知識，尤其山區、農村、農牧團場及經濟較落后的地區宣傳和普及衛生知識教育，這樣才能提高整個民族人口素質。

[1] 丁艷,劉長云,王永琴,等.非綜合征性唇腭裂高危因素的條件Logistic回歸分析[J].中華婦幼臨床醫學雜志,2008,4(12):16-19.

[2] 姚紅磊,段瑞平,陳涌.440例唇腭裂病人可疑發病因素分析[J].口腔頜面外科雜志,2000,10(1):70-71.

[3] 李精韜,石冰.維生素與唇腭裂發生關系的研究進展[J].國際口腔醫學雜志,2012,39(3):346-348.

[4] Czeizel AE,Toth M,Rockenbauer M.Population-based case control study of folic acid supplement during pregnancy[J].Teratology, 1996,53(6):345-351.

[5] 何葦,宋慶高.造成唇腭裂發病相關因素分析[J].口腔頜面外科雜志,2007,17(3):259-261.

Epidemiological Analysis of 1021 Cases of Non-syndromic Cleft Lip with or Without Cleft Plate with Uygur in A Area

ZHAO Li-qin, HU Ming-wei, MA Long, MA Wen-ze, XU Zhi-rong (Kashi Bingtuan Third Division Hospital, Kash 844000, China)

ObjectiveTo analyze incidence and characteristics of congenital cleft lip and palate of Uyghur in Kashi area , and explore the influencing factors associated with cleft lip and palate occurrence.Methods1021 cases of congenital cleft lip and palate patients were carried out retrospective clinical analysis, which funded by the smile train action on 2001-2012.Results588 cases of cleft lip, 293 cases of cleft lip and cleft palate, 140 cases of cleft palate, more men than women, ratio 1.3∶1. In unilateral cleft lip or complete cleft palate, left and right side are equal 1∶1, 85 cases have family genetic history, total 8.3%. 877 cases of mothers before 3 months pregnancy experiencing risk factors, accounting for 86%. Intermarriage of 124 cases, accounting for 12%. 928 cases from rural areas, accounting for 91%.ConclusionsOccurrence of cleft lip and palate and early embryonic development related to environmental factors, drug factors, genetic, nutritional and other factors.

Uygur; Non-syndromic cleft lip with or without cleft plate

R781.5+<6 文獻標識碼：B class="emphasis_bold">6 文獻標識碼：B 文章編號：1671-8194（2014）17-0133-026 文獻標識碼：B

1671-8194（2014）17-0133-02

B 文章編號：1671-8194（2014）17-0133-02

*通訊作者：E-mail:humingwei1230@sina.com