鞍區腫瘤的臨床特征與術中解剖研究

成振林 鄭 勇

1)石河子大學醫學院 石河子 832000 2)新疆自治區人民醫院神經外科 烏魯木齊 830001

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鞍區腫瘤的臨床特征與術中解剖研究

成振林1)鄭 勇2)△

1)石河子大學醫學院 石河子 832000 2)新疆自治區人民醫院神經外科 烏魯木齊 830001

目的 探討鞍區解剖特點及垂體瘤、顱咽管瘤、Rathke囊腫、鞍結節腦膜瘤的臨床特征。方法 分析115例鞍區腫瘤手術治療的病例資料，觀察不同腫瘤的臨床特點及術中鞍區解剖。結果 垂體瘤為鞍內或鞍上腫瘤，發病率居于鞍區第1位，主要表現為垂體前葉功能障礙、腫瘤部分囊性變；顱咽管瘤發病年齡較小，腫瘤主體在鞍上,多表現為鈣化或囊變；Rathke囊腫為主體在鞍內的圓形或橢圓形腫物，邊界清楚，腫瘤大小1 cm左右，與周圍垂體組織存在較明顯邊界；鞍結節腦膜瘤以視力障礙為首發癥狀，鞍結節及其附近蝶骨平臺骨質結節狀增生為特征。結論 鞍區腫瘤的臨床特征各具有特異性，熟悉鞍區解剖結構對鞍區腫瘤切除具有重要意義。

鞍區腫瘤；臨床特征；術中解剖

鞍區是顱內的一個特殊區域，組織結構復雜，毗鄰神經、血管較多，是顱內腫瘤的好發部位，以垂體瘤、顱咽管瘤、Rathke囊腫、鞍結節腦膜瘤最常見，在臨床工作中，由于對鞍區的解剖特點不熟悉，4種疾病的內在特征認識不足，短期內不能作出正確診斷，影響手術入路的選擇，因此，作者對2008-2013年新疆自治區人民醫院神經外科手術治療的115例患者病例資料進行了系統的歸納和整理，對上述四種疾病的臨床特征及術中解剖作了詳細的分析和比較，為鞍區腫瘤的確診和治療方式的選擇提供了科學依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 115例鞍區腫瘤均經手術病理證實，其中垂體瘤39例，顱咽管瘤28例，Rathke囊腫23例，鞍結節腦膜瘤25例。

1.2 方法 115例患者病例資料分為垂體瘤組、顱咽管瘤組、Rathke囊腫組、鞍結節腦膜瘤組，根據病情而采用神經內鏡和傳統開顱手術切除腫瘤，術中仔細觀察鞍區解剖結構。分別從一般情況(性別、年齡、發病及病程)、臨床表現、鞍區MRI表現等方面作具體分析。

2 結果

2.1 一般情況 垂體瘤女患者29例，占本組74.35%，顱咽管瘤男性19例，占本組67.85%，Rathke囊腫男性14例，占本組60.86%，鞍結節腦膜瘤女性18例，占本組72%，4組患者發病年齡分別為21～67歲、8～20歲、35～58歲、31～49歲。4組患者均慢性發病，平均病程(11±3.2)個月。

2.2 臨床表現 垂體瘤29例患者出現內分泌失調，32例患者出現閉經、泌乳，均不同程度的存在視力、視野障礙，90%的患者視乳頭萎縮。顱咽管瘤患者1例身材矮小，尿崩及電解質紊亂12例，原發性視神經萎縮12例，50%患者有顱高壓癥狀。Rathke囊腫頭痛，視力下降患者18例，尿崩5例。鞍結節腦膜瘤患者僅2例在晚期出現內分泌失調表現，而視力、視野障礙是其最突出的癥狀，早期即有視神經萎縮。

2.3 激素水平 垂體瘤患者以泌乳素型多見，PRL正常值1.9～25 ng/mL，術前PRL<100 ng/mL者12例，平均(58.3±14.3)ng/mL，PRL>100 ng/mL者27例，平均(148.2 ±17.5)ng/mL。顱咽管瘤因腫瘤壓迫，出現生長激素和促性腺激素水平下降，Rathke囊腫和鞍結節腦膜瘤激素水平無明顯改變。

2.4 鞍區MRI特點 垂體瘤患者出現鞍內或鞍上稍長T1稍長T2信號，部分囊性變，蝶鞍擴大，鞍背骨質吸收，無鈣化。顱咽管瘤表現為鞍上或三腦室長T1、長T2信號，鈣化是最顯著特點。Rathke囊腫表現為鞍內或鞍內向鞍上發展的圓形或類圓形腫物，邊界清楚，信號均勻，當腫物大小在1 cm左右時，與周圍垂體組織存在明顯邊界。鞍結節腦膜瘤表現為鞍上稍長T1、稍長T2信號，鞍結節及附近蝶骨平臺骨質增生為特征。

2.5 術中解剖 39例垂體瘤全部應用神經內鏡下經單側鼻蝶入路切除腫瘤，其余患者均采用開顱手術，術中見蝶鞍擴大，腫瘤位于不同的位置，垂體腺瘤多數經第一間隙擴展,常經第一、二間隙操作。鞍區的顱咽管瘤多經視交叉后擴展,與垂體柄關系密切,一般需經偏側方的翼點入路手術,充分利用鞍區的多個間隙仔細分離。而鞍結節腦膜瘤起源偏前,向外側和后方推壓視神經和視交叉,第一間隙為主要操作間隙,垂體柄也不容易損傷。Rathke囊腫起源于垂體腺內,情況因大小而異。不同類型的鞍區腫瘤由于起源部位及擴展方向不同,對鄰近結構的推壓移位也不同,手術間隙發生了不同的變化,使各間隙的利用價值不同,應根據腫瘤顯露和切除需要規劃出個體化的手術入路與操作間隙。無論采用哪種手術入路,都要按照顯露好的原則,細心識別和保護鞍區的所有小動脈，努力保持垂體柄的完整性是所有鞍區手術的共同原則[1]。

3 討論

鞍區是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區域。該區部位深，范圍小，發生在這一部位的占位性病變易引起垂體功能的改變及周圍組織壓迫癥狀，鞍區腫瘤由于組織起源不同，所以都有其特定的發病部位及生長方式。

3.1 流行病學特征 垂體瘤和鞍結節腦膜瘤以女性多見，這可能與女性體內泌乳素、雌激素水平波動有關，鞍結節腦膜瘤男女發病比率為1∶3[2]，顱咽管瘤和Rathke囊腫以男性較多，而且據英國的一組大宗病例報道提示男性比女性發病率高30%。顱咽管瘤和Rathke囊腫多發于兒童及青少年，以13～15歲居多，但Rathke囊腫出現癥狀較晚，平均37歲[3]，顱咽管瘤發病年齡呈雙峰，兒童發病高峰是8～10歲，成人多在50歲或以后[4]，因此年齡較小的患者首先考慮顱咽管瘤、顱咽管瘤和Rathke囊腫均屬于胚胎期殘余組織發生的良性先天腫瘤，起源于垂體柄結節部的鱗狀表皮細胞巢[5]。

3.2 臨床表現 頭痛、視力下降和內分泌異常是這4種疾病常見的臨床癥狀。頭痛與病變對周圍結構的壓迫，牽拉及蝶鞍內壓力升高有關，4種疾病頭痛的發生率為60%～70%[6]，隨著垂體瘤增大，60%～80%的病例可因壓迫視通路不同部位，而致不同視功能障礙。顱咽管瘤因位于鞍上，可直接壓迫視神經、視交叉、視束，70%～80%的患者出現視力、視野障礙。顱咽管瘤患者的內分泌癥狀常比Rathke囊腫、鞍結節腦膜瘤患者明顯。鞍結節腦膜瘤幾乎都有不同的視力、視野障礙，神經系統檢查甚至出現Foster-Kennedy綜合征，其中80%的患者以視力障礙為首發癥狀，1927年Holmes和Sargent認識到成人鞍結節腦膜瘤的典型表現為視交叉綜合征——蝶鞍正常，雙顳側視野缺損，原發性視神經萎縮[7]，本研究中一女性患者初始癥狀即為雙眼視力進行性減退乃至雙眼失明，眼科檢查提示雙側視神經萎縮，而頭痛癥狀并不明顯。垂體瘤因腫瘤起源于垂體組織，血清激素水平大部分都有明顯改變，其次顱咽管瘤壓迫垂體前葉導致生長激素和促性腺激素分泌不足，而出現生長發育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，表現為身材矮小，稱之為垂體性侏儒。Rathke囊腫患者臨床表現多樣化，本次研究中1例女性患者僅表現為多飲、多尿，測24 h尿量為6 500～7 000 mL，尿比重<1.005，尿液濃縮稀釋實驗陽性。

3.3 鞍區MRI特點 垂體瘤常引起蝶鞍擴大，向兩側生長可侵犯海綿竇，向上生長時，可因鞍隔束縛，腫瘤局部向內凹陷，呈“束腰征”[8]。40%的成人和85%的兒童顱咽管瘤可以見到鈣化，由于它的內部結構不同而MRI表現出不同的信號強度，它的囊腔包含有上皮碎屑、蛋白質、膽固醇、甘油三酯、高鐵血紅蛋白。曾今在一項小規模的前瞻性研究中，調查了囊性顱咽管瘤術前T1加權像信號特征與囊內容物生化成分的相關性[9]。超過90%的蛋白質濃度以及存在的游離高鐵血紅蛋白被認為是決定囊腫MRI信號的關鍵性因素[10]。實質性部分常表現為T1低信號和T2高信號。實性顱咽管瘤在T1加權像的高信號區被認為代表小的出血灶，T2加權像上的低強度區被認為代表含鐵血黃素的沉積和角蛋白結節。所有腫瘤都位于鞍上，57%突入鞍內，60%向鞍后生長，40%長入后顱窩或鞍旁間隙。也有報道異位生長于腦橋小腦角、松果體、鼻咽部、鼻旁竇。鞍區腦膜瘤常起源于鞍結節、前床突、鞍隔或海綿竇處的腦膜, 腫瘤位于鞍旁或鞍上, 表現為類圓形或不規則形腫塊。MRI掃描T1WI上呈等或稍低信號, T2WI上信號變化較大, 約1/3 的腫瘤呈等信號, 2/3 為略高或高信號。增強掃描呈均質顯著強化，部分鞍區腦膜瘤可見腫瘤區周圍腦膜增厚強化，顯示“腦膜尾征”[11]，約2/3的鞍區腦膜瘤都可引起周圍骨質硬化改變，此時結合CT掃描對腫瘤的定性診斷有很大幫助。Rathke囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內，約13%的Rathke囊腫可見鈣化征象，當Rathke囊腫<10 mm并位于鞍內時，T1加權像上呈低信號者應與垂體微腺瘤區別。前者的邊緣更光滑銳利，信號更低。如果小的囊腫在T1加權像上呈高信號，則更提示為Rathke囊腫。Rathke囊腫的信號一般均勻，較少出現蝶鞍的擴大。當Rathke囊腫臨床及影像表現不典型，甚至并發腺瘤或出血時，鑒別診斷仍是比較困難的，多數需要手術才能確診。

總之，系統的學習鞍區腫瘤的臨床特點，對于疾病的鑒別診斷具有重要的價值，熟悉鞍區解剖結構有助于手術入路的選擇。

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(收稿2013-08-16)

The clinical features of sellar tumors and intraoperative anatomical study

ChengZhenlin*,ZhengYong

*MedcialCollegeofShiheziUniversity，Shihezi832000，China

Objective To explore the saddle area anatomical characteristics and pituitary tumors, craniopharyngioma, Rathke cysts, nodules meningiomas saddle clinical features.Methods Analyzed 115 cases of surgical treatment of sellar tumors clinical data, different clinical characteristics of tumors and saddle area intraoperative anatomy. Results pituitary tumor is intrasellar or suprasellar tumor, The incidence rate in the sellar region first, The main manifestations are anterior pituitary dysfunction, Tumor cystic degeneration； Craniopharyngioma younger onset age, The tumor body in the suprasellar, More performance for the calcification and cystic degeneration; Rathke cyst as the main body in the sella round or oval mass, clear boundary, about 1cm tumor size, There were obvious boundary with the surrounding pituitary tissue; saddle nodules meningioma with visual impairment as the first symptom, For the features of tuberculum sellae and sphenoid platform near the bone nodular hyperplasia. Conclusion Clinical features of sellar region tumors with specific，Be familiar with the anatomy of sellar region structure has the vital significance to the sellar tumor resection.

Sellar tumors; clinical features;intraoperative anatomy

吳階平醫學基金會臨床科研專項資助基金(320670508061)

R739.41

A

1673-5110(2014)01-0020-03

△通訊作者：鄭勇，Email：xjzy3682@126.com