顱底Kaposi型血管內皮瘤1例

汪明云 魏榮富 周 青

·臨床病例討論·

顱底Kaposi型血管內皮瘤1例

汪明云①魏榮富①周 青②

顱底腫瘤 血管內皮瘤 Kaposi型血管內皮瘤

患兒女，9歲，2009年始頭痛，2011年6月查頭顱MRI示前顱底、斜坡占位病變，病變累及鞍底、蝶竇、海綿竇，邊界不清（圖1）。2011年6月30日行鼻蝶竇、斜坡腫瘤切除術，病理∶低度惡性腫瘤。免疫組化∶Vim+++，S100灶+，Ki-67 20%+，O-Nestin+++，CD34+++，CD31+，SMA+，CD117灶+（圖2）?？紤]∶（前顱底）中間型或低度惡性的血管內皮瘤。2011年8月1日行調強放療，DT 50.4Gy/28f/37d，復查MRI示好轉。2012年1月查頭顱MRI∶顱底病灶較前稍有退縮，強化程度較前有減弱；鼻腔內異常軟組織信號影較前明顯，傾向復發。2012年2月14日行右側鼻腔新生物摘除術，病理∶Kaposi型血管內皮瘤（中間型，局部侵襲性）。免疫組化∶CD34++，CD31++，Fli-1+，SMA+，Ki-67約40%+。2012年3月查MRI提示鼻腔腫瘤復發，行調強放療，DT 40Gy/20f。2012年10月再次出現頭痛，復查示復發，2012年11月29日起予”吉西他濱+順鉑+恩度”治療4個周期，頭痛癥狀消失。2013年3月15日開始予“恩度15 mg每天24 h持續泵入1～7天，每月一次?！本S持化療。復查頭顱CT病灶縮小。患者現接受恩度維持治療，一般情況好。

小結 卡波西形血管內皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）是一種較罕見的組織形態類似于卡波西肉瘤且具有侵襲性的腫瘤，好發于兒童和嬰幼兒。主要表現為對鄰近臟器的局部壓迫及刺激癥狀，幾乎無全身癥狀及體征。免疫組化特點∶血管內皮標志CD31、CD34、FVIHRAg中，至少有一種呈強陽性表達，FⅧRAg幾乎在所有患者中呈陽性。其發病機制至今仍不明確，國際上尚無成熟的治療經驗。目前認為早期，手術切除是首選，對于有惡性傾向的腫瘤殘余推薦術后放療［1］。完整切除后可治愈，罕見復發［2］。而對于不能進行局部根治的，化療是綜合治療的重要部分。楊寧蓉等［3］在治療血管內皮瘤方面研究顯示，持續應用恩度聯合化療取得最佳生物療效后單藥恩度長期治療，獲得長期生存且耐受良好。本例患者雖然是個案，但療效明顯。這一治療策略值得臨床上進一步試用觀察。

1 ZHANG Jun,LIANG Zong-hui,GENG Dao-yin,et al.Clinical and radiologic study in intracranial epithelioid hemangioendothelioma and a literature review[J].CHINA ONCOLOGY,2009,19(7): 532-535.[張 軍,梁宗輝,耿道穎,等.顱內血管內皮瘤臨床及影像學分析并文獻復習[J].中國癌癥雜志,2009,19(7):532-535.]

2 MA Jie,SHI Qun-li,ZHOU Xiao-jun,et al.Clinico-pathologic features of kaposiform hemangioendothelioma of bone[J].J Clin Exp Pathol,2007,23(2):189-193.[馬 捷,石群立,周曉軍,等.骨卡波西樣血管內皮瘤臨床病理特點[J].臨床與試驗病理學雜志,2007, 23(2):189-193.]

3 YANG Ning-rong,WANG Lin,XUN Chen,et al.Long-term administration of endostar combined with chemotherapy in hemangioendothelioma of bone accompanying pulmonary metastasis[J].Chinese Clinical Oncology,2010,15(9):838-841.[楊寧蓉,王 琳,尋琛,等.長期應用重組人血管內皮抑素聯合化療治療骨血管內皮細胞瘤肺轉移[J].臨床腫瘤學雜志20l0,15(9):838-841.]

（2013-11-20收稿）

（2014-01-13修回）

（本文編輯∶周曉穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131958

汪明云 在讀研究生，主治醫師。研究方向為胃癌為主的實體瘤的綜合治療。

①南京高淳區人民醫院腫瘤內科（211300）；②江蘇省腫瘤醫院腫瘤內科

周青 22227852@qq.com

E-mail∶xinyue_0222@163.com