非酮癥性高血糖性偏側舞蹈癥的臨床分析

陳萬洪 劉金有

徐州醫(yī)學院附屬淮安醫(yī)院 淮安 223002

非酮癥性高血糖（non－ketotic hyperglycaemia）在臨床上較為常見，大多有神經(jīng)功能障礙。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥（hemichorea associated non－ketotic hyperglycaemia，HC－NH）在臨床上少見［1－2］。MRI檢查顯示紋狀體T1WI呈高信號為其特征性表現(xiàn)［3］，作者收集8例非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥（HC－NH）患者，現(xiàn)對其臨床表現(xiàn)、發(fā)病機制及影像學改變特點進行分析，以提高臨床醫(yī)師和影像科醫(yī)師對該病的診斷，避免誤診和漏診。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集徐州醫(yī)學院附屬淮安醫(yī)院臨床確診的非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥患者12例，均是住院患者，住院時間10～20d，其中2例為主動要求出院，當時患者臨床癥狀即舞蹈癥消失。12例患者，男3例，女9例，年齡56～79歲，平均（67.5±5.5）歲。所有患者均無家族史。12例患者均有糖尿病史，病程6～16a，平均（7.8±5.2）a。本組患者均排除Huntington舞蹈病、肝豆狀核變性、中毒、腦梗死、藥物及全身性疾病等導致的舞蹈病。

1.2 方法 MRI檢查：采用GE 1.5THde MRI儀器，頭顱正交線圈，選取常規(guī)掃描序列，T1WI矢狀位和橫斷位，T2WI橫斷位，F(xiàn)LAIR序列橫斷位；同時增加彌散加權成像（Diffusion weighted imaging，DWI）和磁敏感加權成像（susceptibility weighted imaging，SWI）。CT檢查：采用Siemens 4層螺旋CT機進行掃描，進行常規(guī)橫斷位掃描，層厚5mm。入院進行常規(guī)的血糖、生化的實驗室檢查。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn) 12例患者均是急性起病，右側肢體舞蹈9例，左側肢體舞蹈3例，4例患者同時伴有面部或口舌不自主運動，舞蹈動作的頻率不等，在患者緊張時加重，舞蹈動作在睡眠時消失，患側肢體的肌力完全正常，肌張力稍減低，病理征為陰性。12例患者發(fā)病后檢測血糖均高，發(fā)病時的血糖水平為16.3～29.5mmol／L，平均（21.3±5.2）mmol／L，尿酮體檢測均呈陰性。

2.2 影像學特征 12例患者入院首次均進行顱腦CT和MRI的檢查，顱腦CT和MRI檢查基底節(jié)區(qū)均有明顯的特征性的異常。CT檢查結果顯示患肢對側尾狀核、殼核呈高密度，CT值為30～50Hu；其中3例患者雙側基底節(jié)區(qū)均可見高密度在，以患肢對側的密度稍高，該患者MRI顯示雙側基底節(jié)區(qū)可見對稱性異常信號，呈T1高信號，T2WI呈班片狀稍高信號，DWI呈低信號；其余病例患肢對側基底節(jié)區(qū)T1WI呈高信號，T2WI呈等或低信號，DWI呈低信號或稍高信號，F(xiàn)LAIR序列病灶呈高信號，SWI病灶呈高信號，MRA顯示血管未見明顯異常。病灶無明顯占位效應，病灶周圍無水腫。

3 討論

非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥比較罕見，近二十多年來，隨著報道病例的增多，非酮癥性高血糖逐漸被人們所認識。非酮癥性高血糖多發(fā)生于血糖控制較差的老年女性多見，非酮癥性高血糖典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：非酮癥性高血糖、偏側舞蹈癥及對側基底節(jié)區(qū)MRI掃描中T1WI高信號、SWI序列呈高信號、CT平掃呈高密度。本組病例9例女性，3例男性，比例為3∶1，與文獻報道比例相符合［4］。

3.1 發(fā)病機制 糖尿病性偏側舞蹈癥主要發(fā)生在血糖控制不佳的非酮性高血糖患者。絕大多數(shù)病例為亞洲人及老年女性，提示糖尿病性偏側舞蹈癥可能有種族和性別差異［5］。非酮癥性糖尿病引起的偏側舞蹈癥，其發(fā)病機制尚未明確，可能與以下幾方面有關：（1）代謝因素：紋狀體神經(jīng)元的功能狀態(tài)，取決于各種化學遞質作用的平衡，其中以多巴胺與乙酰膽堿的影響最為重要。長期糖尿病患者，導致腦血管粥樣硬化，引起腦部血流供應減少，尤其在基底節(jié)區(qū)更明顯［6］。（2）感染因素：有研究報道病前均有感染史［7］，患者免疫球蛋白明顯升高，出現(xiàn)舞蹈癥癥狀［8］。（3）激素因素：非酮癥性糖尿病引起偏側舞蹈癥狀，可能與性激素有關，女性明顯多于男性，雌激素可以拮抗多巴胺神經(jīng)元的功能，同時也可以減少腦內(nèi)多巴胺受體的濃度。

3.2 影像學特征 非酮癥性高血糖偏側舞蹈癥的影像學檢查具有特征性表現(xiàn)，主要表現(xiàn)在患肢對側尾狀核和殼核，發(fā)病初期CT平掃呈高密度，MRI T1WI呈高信號，T2WI呈稍低或等信號。部分病例的影像學改變是可逆的，在基底節(jié)區(qū)其他結構性或代謝性損害中未見到這種影像學改變。本組病例檢查中，采用了磁共振成像的新技術即磁敏感加權成像序列，該序列顯示病灶在磁敏感加權成像上為高信號，可以排除了病灶內(nèi)有出血的成分，對發(fā)病機制的探討提供了科學依據(jù)，根據(jù)磁敏感成像高信號的特點，可以推斷影像學形成機制；通過病例的影像學表現(xiàn)分析，病灶的形成更側重考慮為代謝障礙所致，病灶的成分為代謝異常所致的產(chǎn)物，并非出血或鈣鹽沉積，因為出血和鈣化在磁敏感加權成像序列為低信號。

3.3 治療及預后 非酮癥性高血糖的治療首先是對因治療，積極合理的進行血糖控制，根據(jù)病情使用多巴胺受體拮抗劑，通過減少對基底神經(jīng)節(jié)間接通路的抑制治療舞蹈癥。多數(shù)病例癥狀在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消失，部分病例可隨血糖的控制而癥狀發(fā)生戲劇性的消失，僅有少數(shù)病例復發(fā)或癥狀持續(xù)。部分患者服用藥物時可能產(chǎn)生震顫等不良反應，因此在治療時要擬定個體化治療方案［9］。盡管非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥的病理生理、影像學的高密度、T1WI的高信號確切機制尚不明了，經(jīng)治療預后較好。由于臨床醫(yī)師和影像學醫(yī)師認識所限，本組病例通過增加掃描序列磁敏感成像（SWI），與腦出血進行鑒別［10］，故認識本病的臨床表現(xiàn)及影像學特征至關重要，可以提高我們的臨床診治水平。

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