脊柱動脈瘤樣骨囊腫(ABC)診斷及鑒別的研究進展

郭亞峰，高 磊，張 民，孟 鑫，武 漢

(吉林大學中日聯誼醫院 脊柱骨外科，吉林 長春130031)

動脈瘤樣骨囊腫(Aneurismal Bone Cyst，脊柱ABC)屬性為良性、溶骨性、侵襲性，并會造成骨質廣泛而迅速破壞的瘤樣病損[1]。到目前為止致病機制還不明確，較多文獻報道脊柱動脈瘤樣骨囊腫的發病機制與動靜脈瘺的形成有關。發病率約占骨腫瘤的1.4%[2]，發生于脊柱的病損少見[3]，隨著關于脊柱ABC越來越受到臨床醫師的重視，現就脊柱ABC的臨床表現、診斷與鑒別診斷的研究進展展開綜述。

1 臨床表現

脊柱動脈瘤樣骨囊腫約60%的病例發生于兒童和青少年，女性偏多[4]。好發于長骨但是約有20%-30%侵及脊柱[5，6]。在脊柱更頻繁地出現在胸、腰段，頸椎罕見[7]并常侵犯椎體附件(后弓及椎弓根)。該病可侵及周圍軟組織，并形成邊界清晰的軟組織腫塊。因脊柱ABC侵蝕性強，進展快，極易出現椎體不穩和脊髓、神經根受壓，出現嚴重的神經損傷癥狀。高于10%的患者出現脊柱側凸和脊柱后凸畸形[8]，嚴重者出現完全或不完全坍塌骨折。常見的臨床癥狀包括：腰背部局部腫塊、進行性的疼痛。神經根受壓出現單側或雙側肢體麻木，肌肉萎縮，合并脊髓損傷者可出現間歇性跛行，嚴重者大小便失禁甚至截癱。

2 檢查方法

2.1X線平片

很多患者就診時已經出現臨床癥狀，使用X線可以很容易的發現椎體病理骨折或者椎體的壓縮性骨折。完全坍塌的病理性骨折較少見[9]，多數病例是單個椎體上發現小的瘤樣病損。

X線是脊柱ABC首選檢查和最廣泛的基本方法，X線顯示病變早期表現出溶骨性的骨質破壞，邊緣清晰。當至囊變期時，骨質破壞的范圍擴大，這時出現特征性的骨膜下囊狀膨脹，即“吹球樣”(blown out)，囊外有薄骨殼包繞。病損內有多房性、骨性分隔，呈典型“皂泡樣”改變。

2.2脊柱CT掃描

在CT掃描下可以高度敏感的顯示骨質破壞的程度、范圍與特點、軟組織腫塊及病灶內顯現斑點狀鈣化和條狀的骨性分隔[10]，對于發現皮質缺損，病理性骨折甚至是椎體完全坍塌[11]有獨特優勢。病變在CT的幫助下可以顯示有診斷價值的囊性區域、囊內的骨性分隔，常能在囊性病灶內見到特征性“液-液平面”，這是由于囊內血液中的血漿和細胞分離，細胞沉淀后形成不等密度的界面。

由于脊柱其本身存在的復雜的解剖學特性，CT能清楚顯示椎體、椎管，觀察椎管有無狹窄，椎體小關節的受累情況，并對顯示硬膜囊的壓迫有其優勢[12]。因此CT檢查是有助于對椎體及椎弓根的完整性以及選擇手術方式做術前評估[13]。

CT對動脈瘤樣骨囊腫疾病的臨床定性及鑒別診斷都具有十分重要的價值。

2.3MRI掃描

MRI不但能發現早期病變，還能清楚顯示病灶內的結構、椎弓、椎間盤、鄰近軟組織的情況以及椎管內與脊髓受侵犯情況[14]。

朱勇[15]統計成人患者12例。受累的椎體均在T1WI上表現為不均勻低或等信號,在T2WI上為數個不均勻等或高信號。增強掃描可見囊腔周緣明顯強化，囊間隔未見強化。其中10例表現為較典型的“液-液平面”。

“液-液平面”是由于血液中不同的含氧量以及血液在囊液中的降解產物造成的[16]。MRI顯示特征性的液-液平面的作用明顯[17]。可以在T1、T2的圖像中顯示不同的信號，尤其在T2加權圖像的顯示多房性囊腫的“液 - 液界面”的可以高度提示[13]。值得注意的是“液-液平面”是脊柱ABC在影像學上較特征性的改變，但并非其所特有。必要時需要輔助病理以明確診斷。

由于MRI分辨率更高,對出血敏感,可以有效地發現“液-液平面”、囊壁和囊間隔、新鮮出血以及病變周圍骨髓及神經的改變等征象。對于出現神經癥狀的患者MRI在顯示骨質膨脹性改變或破壞、軟組織腫塊及評估脊髓和神經根受侵犯情況很有價值[12,18]。

MRI在觀察骨質改變方面有缺陷,無法獨立診斷骨骼系統疾病，因此只能作為X線平片和CT的補充。

2.4病理檢查

脊柱ABC可單發也繼發于良性骨腫瘤或瘤樣病損并存，甚至合并惡性骨腫瘤。經皮穿刺活檢有微創、安全、有效、經濟的特點，需要注意活動性出血或局部血腫[19]的并發癥。肉眼下腫瘤組織常為如肉芽組織形態的破碎組織，有多個大小不等的囊腔，腔外纖維殼樣組織包裹形態如“蜂窩狀”。囊腔內壁光滑彼此且相通，內容物為淡黃色不凝血，部分為褐色陳舊性血性液體。 鏡下可見囊腔由血性液體充滿，可檢出含鐵血黃素沉著。囊壁有較多的多核巨細胞浸潤，亦可見肉芽組織、纖維組織及新生的類骨組織等成分。

3 脊柱ABC的鑒別診斷

脊柱ABC主要影像特點是膨脹性，侵蝕性生長，易侵蝕椎體附件，并形成椎旁腫物。這些特點都需要與脊柱骨巨細胞瘤、脊柱結核、脊柱骨肉瘤、脊柱轉移瘤、椎體血管瘤和孤立性骨囊腫等相鑒別。

3.1 脊柱ABC頗似脊柱骨巨細胞瘤(脊柱GCT)，均表現為偏心性、膨脹性生長、特征性“皂泡樣”改變及可突破皮質局部形成軟組織腫塊。兩者從臨床表現、影像學特點及病理上鑒別有一定難度。鑒別要點：①發病率：脊柱骨巨細胞瘤是常見的原發良性腫瘤之一，發病率在脊柱原發腫瘤中占第二位遠高于脊柱ABC[20]。②年齡:脊柱ABC好發于兒童及青少年，女性偏多。脊柱GCT發病高峰年齡在30-50歲[21]，無明顯性別差異。③影像學特點：脊柱ABC由于內部有房性分隔，病灶內的鈣化及骨膜反應在CT 上可以清晰顯示。脊柱GCT在CT或MRI顯示病灶內部密度均勻，無鈣化灶，較少出現“液-液平面”[22]周緣硬化不顯著。無骨膜反應及炎性反應，骨髓無水腫。④DSA：脊柱GCT并在內可見不成熟的血管，增強后病灶均勻強化[23]。脊柱GCT血供活躍強化幅度要高于脊柱ABC。

3.2脊柱結核脊柱結核常有肺結核、腸結核等結核病史。臨床有發熱、盜汗、食欲不振及疲乏無力等結核中毒癥狀。脊柱結核常依靠血液傳播，造成椎體破壞，椎弓根破壞不多見，骨破壞區有特征性“島嶼狀”死骨。可以侵及椎間盤，椎間隙變窄或消失，常伴有寒性膿腫，可有鈣化。通過實驗室檢測及鏡下“干酪樣壞死”明確診斷。

3.3脊柱骨肉瘤脊柱骨肉瘤沒有像四肢骨肉瘤那樣典型的Godman三角，毛細血管擴張型或出現出血壞死的骨肉瘤也出現“液-液平面”。但該病發病年齡較大，男女比例相差不多。臨床上表現為，持續性，夜間痛，疼痛劇烈。原發性骨肉瘤可單發也可多發于不同節段的椎體[24]。邊緣不清，皮質破壞嚴重，多形性骨膜反應，周圍形成的骨化腫物其內可有“云絮狀”瘤骨。鏡下有異型的腫瘤細胞。

3.4脊柱轉移腫瘤脊柱ABC常侵犯椎體的附件如后弓及椎弓根，侵蝕性強，發展迅速，可以突破皮質形成軟組織腫物，同樣有鈣化及骨膜反應，所以病變早期容易誤診為惡性轉移性腫瘤。不同的轉移瘤有不同的特點，鑒別起來有一點難度。轉移腫瘤一般發病年齡較大，有肺癌等原發腫瘤病史，夜間疼痛明顯并進行性加重，臨床癥狀重。影像上可有連續或跳躍性的多個椎體被侵蝕，邊緣不清，皮質破壞嚴重，呈長T1WI、長T2WI改變。周圍軟組織腫物可見鈣化型瘤骨，邊界與周圍組織不清。

3.5侵襲性血管瘤同樣的侵襲性血管瘤可以侵犯椎體及附件結構，骨皮質的擴張、破損，有肥皂泡狀改變，形成軟組織腫塊。不同的是脊柱血管瘤多數不出現癥狀，表現典型的呈TI/T2WI高信號,不典型的血管瘤長T1/T2WI改變，無膨脹性，少見“液-液平面”。

3.6脊柱孤立性骨囊腫脊柱骨囊腫骨破壞區多呈橢圓形、溶骨性，邊緣清晰周圍硬化。多無膨脹性及房性間隔。

4 結論

綜上所述，脊柱的動脈瘤樣骨囊腫(ABC)是一類良性、活躍的病變。臨床上不常見，易與其他疾病混淆。臨床上應結合患者病史、年齡、臨床表現等信息以CT和核磁為主要手段綜合診斷、鑒別，找到主要特征提高正確的診斷率。

作者簡介：郭亞峰(1985-)，男，河北人，現就讀于吉林大學中日聯誼醫院，碩士在讀，研究方向為脊柱骨外科。

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