肺肉瘤樣癌1例并文獻復習

侯力鍵,閆繼東,于海翔,孫宏斌,趙 強

(吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春130033)

肉瘤樣癌是一種分化較差的含有肉瘤形態細胞或肉瘤樣分化的惡性腫瘤，多見于子宮、乳腺、鼻咽等部位，而肺部原發的肉瘤樣癌(Lung sarcomatoid carcinoma，LSC)是肺部極少見的惡性腫瘤，只占非小細胞肺癌的0.3%-4.7%[1]。2012年9月我科室手術治療了一例肺肉瘤樣癌患者。現結合此病例復習相關文獻做以下報道。

1 病例報告

男性患者，59歲，因胸悶、胸痛一個月就診于我院，無咳嗽咳痰，無發熱盜汗。吸煙史30年，每天20支。查體未發現異常。胸部CT檢查示：左肺上葉尖后段可見團片狀密度增高影，邊界不清，大小約2.6 cm*3.5 cm，可見分葉，以寬基底與局部胸壁相連，縱膈窗呈軟組織密度，CT值29HU。右肺下葉外底段及左肺上葉下舌段可見索條影。氣管及各葉、段支氣管開口通暢，縱膈可見腫大淋巴結，較大者大小約1.1 cm。左側胸腔可見弧形水樣密度影。經皮肺穿刺病理診斷：低分化腺癌，大部分呈肉瘤樣癌。術前檢查包括頭部CT、骨掃描、腹部彩超等未發現異常。入院后15d行左肺上葉切除淋巴結清掃及肋骨部分切除術。術后病理檢查結果示肺肉瘤樣癌，支氣管旁淋巴結見癌組織轉移。免疫組織化學檢查結果示：CK(灶狀+)，Vim(+)，CK7(灶狀+)，P53(90%+)，Ki67(40%+)。術后行DL方案(多西他賽+洛鉑)化療三周期后出現肺部病灶復發及腎上腺轉移。

2 討論

2.1 概述肺癌中的“肉瘤”最早于1864年由 Virchow 提出。1992年Ro等[2]建議將這類腫瘤命名為“肉瘤樣癌(SC)”。2004年WHO肺腫瘤組織學分類將肺肉瘤樣癌定義為一類伴有肉瘤成分或肉瘤樣分化的分化差的非小細胞肺癌。該類型包括多形性癌、巨細胞癌等五種亞型[3]。上皮成分多數為鱗狀細胞癌,其次為腺癌,未分化癌或小細胞癌少見[4]。標本內含有50%以上肉瘤樣組織才能診斷為肉瘤樣癌,否則應診斷為癌[5]。

2.2臨床特點LSC多見于中老年男性，多有吸煙史[6]，其臨床癥狀無特征性，與分型存在一定的關系,周圍型早期多無癥狀,常因腫瘤侵犯胸膜及胸壁等引起胸痛。中央型常因腫瘤造成阻塞性肺炎、肺不張而出現咳嗽,咯血等[7]。本病例為周圍型肺癌，因腫瘤侵犯胸壁引起胸痛為首發癥狀前來就診。

2.3診斷LSC的影像表現缺乏特異性，文獻報道的CT特點包括[7]：①周圍型多見。據Kim等[8]報道70.7%的LSC為周圍型。②體積較大。③中央常有壞死；④常侵及胸壁或胸膜，極少鈣化。⑤增強CT掃描顯示腫瘤中央區域并無明顯強化而周圍呈現不規則斑片狀或環形強化；⑥可有遠處轉移。LSC的診斷主要依靠病理學檢查，免疫組化特點主要表現為癌區細胞CK、EMA(+)，同時癌成分也表達間葉性標志物( 如波形蛋白Vimentin),而甲狀腺轉錄因子1( TTF-1) 和角蛋白7(CK7)對于診斷腫瘤是否為原發性有指導意義[9]。本病例Vim(+)，CK7(灶狀+)，CK(灶狀+),TTF-1(-)。

2.4治療及預后LSC與其他類型的NSCLC在治療上無顯著差別，以外科手術治療為主，術后輔助化療的綜合治療，在化療方案主要參照NSCLC用藥。但一般認為LSC更具侵襲性且預后更差[10]。文獻顯示，LSC患者的5年生存率為11.0%-20.0%，平均生存期15個月左右[11,12]。本例患者術后3個月出現肺部病灶復發及腎臟轉移。

綜上所述，LSC是一種罕見的肺部惡性腫瘤，無特征性臨床及影像學表現，診斷需依靠病理，治療以外科手術為主配合化療的綜合治療，具有侵襲性高、預后差等特點。隨著免疫組化等技術的廣泛使用，LSC的報道逐漸增多，未來可對其診斷技術、治療方案等方面作進一步探討。

參考文獻：

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