蛋白丟失性腸病1例報告并文獻復習

劉建麗，厲 紅，張慧玉

蛋白丟失性腸病1例報告并文獻復習

劉建麗，厲 紅，張慧玉

（唐山市婦幼保健院，河北唐山063000）

1 臨床資料

患兒，女，1歲，因反復腹瀉9月，加重伴發熱4天，皮膚瘀斑2小時入院。出生后一直以母乳喂養，入院前9個月，即生后3個月開始為配方奶喂養，之后反復排稀便，4－8次／d，每次量不少，偶可見少許血絲。間斷口服“思密達、媽咪愛、思連康”等治療，腹瀉時輕時重。入院時查體：T：35．5℃R22次／分P170次／分BP104／68mmHg，體質量7．0kg，發育正常，營養差，重病容，神志不清，反應差，全身皮膚干燥、彈性極差，四肢末梢涼，皮膚發紺發花，毛細血管再充盈時間＞2s，右側腹股溝區以采血針眼為中心面積23cm×14cm大小血腫，累及右側會陰部。全身淺表淋巴結未觸及腫大，心率170次／分，心前區未聞及雜音，心音低鈍，肺部查體無異常。腹部膨隆，無肌緊張，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音（＋），雙足凹陷性浮腫，四肢肌張力低，病理征未引出。實驗室檢查：血常規：WBC8．47×109／L N58．9% L35%E1．5%RBC2．48×1012／L HB56g／L MCV MCH MCHC PLT321×109／L。凝血功能：PT、APTT、TT無凝集，纖維蛋白原0．48g／L。尿液流式分析正常。便常規白細胞12－17個／HP，紅細胞3－5個／HP，脂肪＋＋，未找到蟲卵。便培養生長蠟樣芽胞桿菌。生化：丙氨酸轉氨酶（ALT）247U／L，總蛋白（TP）10．5g／L，白蛋白（ALB）8．5g／L，免疫球蛋白G（IgG）3．0g／L，免疫球蛋白M（IgM）0．6g／L，免疫球蛋白A（IgA）0．24g／L。電解質：血鈉121mmol／L，血氯102mmol／L，血鉀2．0mmol／L，血鈣0．92mmol／L。血、尿遺傳代謝性疾病篩查無異常。腹部CT：胰腺稍大，胰腺周圍滲出，腹部腸管輕度擴張，胸腹水。腹部彩超：腹腔積液，局部腸管壁增厚。

入院后予抗感染、抗休克、糾正貧血、補充凝血因子、糾正電解質紊亂，患兒休克糾正、感染控制后，多次靜點人血白蛋白（8g×8天）糾正低蛋白血癥，浮腫、血漿蛋白水平無改善，出院到北京兒童醫院就診，便α1抗胰蛋白酶清除率102 ml／d，胃鏡提示胃粘膜可見點狀充血、糜爛，十二指腸粘膜顆粒樣增粗。腸鏡提示結腸粘膜充血、部分可見點狀糜爛，符合牛內蛋白過敏癥內鏡改變，予調整喂養方式，改為服用深度水解蛋白奶粉，未再予補充白蛋白，1個月我院復查患兒腹瀉已緩解，無浮腫，排成形便，復查血漿白蛋白、球蛋白等恢復正常水平，但因經濟原因改為普通奶粉后，隨即又開始出現腹瀉，建議復查腸鏡（家長拒絕）。

2 討論

PLE可由多種胃腸道疾病或胃腸外疾病所致，可視為一種綜合征，在除外肝臟及腎臟疾病所致低蛋白血癥后，應考慮本病可能。正常人可有少量血漿蛋白質通過胃腸道屏障進入胃腸道，每天的丟失量相當于血漿蛋白的1～2%，這種正常的蛋白丟失可能與黏膜上皮細胞的正常脫落及肝膽胰的分泌有關［1］。蛋白從腸道病理性丟失的機制包括：①腸道黏膜破損，血漿蛋白直接漏入腸道；②腸道黏膜完整，但對蛋白質的通透性增加；③小腸淋巴管阻塞。PLE根本病因有多種，部分與患者年齡有一定相關性。原發性小腸淋巴管擴張癥為PLE的代表性疾病［2］，常見于兒童及青少年，90%于30歲以前發病，平均發病年齡11歲［3］。炎癥性腸病、系統性紅斑狼瘡、腸系膜淋巴結結核等也多見于較大兒童或青少年，而小腸細菌過度生長、病毒性胃腸炎、過敏性胃腸炎等（如牛奶蛋白過敏、豆蛋白過敏）則多見于嬰幼兒［4］。此外也有淋巴瘤累及淋巴管、縮窄性心包炎、心臟Fontan術后、十二指腸旁疝氣等引起PLE的報道。

本病診斷包括2個方面，一是確定有蛋白質自腸道丟失。應用α1抗胰蛋白酶清除率或99m锝標記人血清白蛋白核素顯像的方法可明確腸道蛋白丟失情況。有報道α1抗胰蛋白酶清除率診斷腸道蛋白丟失的靈敏度為58%，特異度為80% ，但不能定位蛋白丟失部位［5］。放射性核素顯像法雖可明確蛋白丟失部位，但因其需接受多次X線，在臨床應用受到限制［6］。二是做出病因診斷。仔細詢問病史、查體，綜合實驗室檢查、腹部CT、消化道內鏡檢查及組織病理學檢查等［7］是尋找本病病因的重要手段。本例患兒自生后無明顯腹瀉，從3個月配方奶喂養后出現腹瀉，生長發育緩慢，而在發生腸道感染后，腹瀉癥狀加重。在感染基礎上還存在凝血因子及纖維蛋白原的缺乏，導致采血后針眼處出血不止，發生了失血性休克。患兒入院當時血漿蛋白減低可能與其失血丟失有關，但在休克糾正、感染性腹瀉治愈后患兒仍存在頑固的不易糾正的低蛋白血癥，除外了腎臟及肝臟疾患，臨床懷疑蛋白丟失性腸病，建議到北京兒童醫院就診進一步了解原因，通過胃鏡、腸鏡進一步了解到胃腸道粘膜改變符合牛奶蛋白過敏癥［8］，為蛋白丟失的根本原因。

PLE的治療多以病因治療為主，如本例患兒存在牛奶蛋白過敏癥，在服用深度水解蛋白奶粉后，腹瀉、水腫癥狀得以緩解，血漿蛋白水平恢復正常。在其他原因引起的PLE，如炎癥性腸病、系統性紅斑狼瘡等通常需要口服潑尼松或同時需應用免疫抑制劑，存在小腸淋巴管擴張癥、縮窄性心包炎時可能需手術治療。支持治療，可靜脈補充白蛋白，在補充白蛋白之前要注意給予足夠的能量，以防白蛋白以熱量形式燃燒掉。部分疾病需特殊飲食，如小腸淋巴管擴張癥患者需低脂、高蛋白、中鏈三酰甘油膳食，對癥治療主要是止泄、補充胰酶助消化、補充維生素等。

［1］張亞力．圖解消化病學［M］．北京：軍事醫學科學出版社，2003：126－128．

［2］Vignes S，Bellanger J．Primary intestinal lymphangiectasia（Waldmann＇s disease）［J］．Orphanet J Rare Dis，2008Feb 22，3：5．doi：10．1186／1750－1172－3－5．

［3］宋秀海，劉勁松．小腸淋巴管擴張癥一例 ［J］．中華消化內鏡雜志，2008，25（7）：385．

［4］王洪麗，龔四堂，耿嵐嵐等，兒童慢性腹瀉合并腸道蛋白丟失臨床分析［J］．臨床兒科雜志，2013，21（4）：306．

［5］Benner KG，Montanaro A．Protein－losing enteropathy in systemic lupus erythematosus．Diagnosis and monitoring immunosuppressive therapy by alpha－1－antitrypsin clearance in stool［J］．Dig Dis Sci，1989，34（1）：132．

［6］Hung JC，Gadient KR，Mahoney DW，et al．In－house preparation of technetium 99m－labeled human serum album infor evaluat ion of protein－losing gastroent eropathy［J］．J AmPharm Assoc（Wash），2002，42（1）：57．

［7］劉 艷，黃志華，徐三清等．兒童蛋白丟失性腸病的臨床及病理分析［J］．臨床兒科雜志，2009，27（10）：938．

［8］14例牛奶蛋白過敏嬰兒胃鏡及胃粘膜病理特點分析［J］．海南醫學，2012，23（14）：46．

2013－02－23）

1007－4287（2014）02－0319－02