肝性皮質盲1 例

季雪良 付茂英 倪慧慧

江蘇大學附屬昆山醫院感染性疾病科(江蘇 昆山，215300)

肝性皮質盲又稱肝-腦-眼綜合征、肝腦中樞盲，是各種重癥肝病合并肝性腦病的一種特殊表現，臨床較少見。我科在長期收治的肝炎患者中，曾發現一例，現報道如下。

1 病例 患者，男性，39 歲，農民，因“反復乏力、納差、腹脹十年加重三月伴嘔血一天”，于2013年11 月6 日入院。患者有“慢性乙型肝炎”病史10 余年，“乙肝肝硬化，脾功能亢進”5年，2010年6 月因“肝性腦病、脾功能亢進”住院治療，行部分脾臟栓塞術。曾多次在我科門診及住院治療，長期服用“拉米夫定”抗病毒治療，平時肝功能基本正常，HBV DNA ＜500IU/L。本次在一天前勞累后出現嘔血，為暗紅色液體，伴血凝塊，量共約300mL，自覺腹部不適感，伴乏力。我院急診查血常規:WBC 12.12 ×109/L，N 86.1%，Hb 108g/L，PLT 62.4 ×109/L，腎功能:尿素氮11.9mmol/L，余無異常，電解質:氯112mmol/L，鈣2.05mmol/L，余無異常。急診予禁食、抑酸、保肝、抗感染、改善凝血功能、降門脈壓、補液治療，后未再出現嘔血，仍有惡心感，為進一步診治，擬診“乙肝肝硬化失代償期，食管胃底靜脈曲張伴出血，脾栓塞術后”收住院。入院時查體:T:36.5℃，BP:101/61mmHg，肝病面容，全身皮膚粘膜黃染，口中未聞及肝臭味，腹平坦，無腹壁靜脈曲張，中上腹可觸及數枚皮下結節，腹部柔軟，無壓痛，肝臟未觸及，Murphy 氏征陰性，肝區無叩擊痛，無移動性濁音，雙下肢不浮腫。入院后第3 天出現視物不清，半米外看不清手指，反應遲鈍，計算力減弱，查體:撲翼樣震顫陽性，巴氏征陰性、克氏征陰性。實驗室檢查:肝功能:ALT 38 U/L、AST 43 U/L、TBil 47.7μmol/L、DBil 17.7μmol/L、Alb 35.3g/L ;凝血酶原時間PT:17.8S;血氨:199μmol/L;甲胎蛋白:1.69μg/L。本院眼科醫師會診:雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，神經乳頭邊界清，視網膜無萎縮，無水腫出血，黃斑中心反光清晰。認為暫無眼底病變可能。急查頭顱CT 示:腦實質飽滿，黑白質分界清，腦溝無增寬，腦室無擴大，腦實質未見異常信號。神經內科醫師會診:排除神經系統病變。我科診斷為:乙型肝炎肝硬化失代償期、肝性腦病、肝性皮質盲。給予吸氧，限制胃腸攝入蛋白質，口服乳果糖、培菲康，靜脈滴注支鏈氨基酸、門冬氨酸鳥氨酸以糾正肝性腦病及降血氨等對癥治療。患者18 小時后視力逐漸恢復正常，計算力準確，撲翼樣震顫消失。三天后復測血氨:54μmol/L。繼續住院治療20 天后，患者病情及各項生化指標均好轉后出院。

2 討論 祖國醫學在兩千多年前已認識到肝與目的密切關系，《靈樞·脈度》曰:“肝氣通于目，肝和則目能辨五色矣”。《黃帝素問直解·玉機真臟論第十九篇》曰:“肝開竅于目，肝受邪，故悶瞀”。歷代醫家的臨床實踐也多次驗證了這一理論的正確性。但從西醫角度認識本病，最早由Naparstek 等［1］在1979年報道，被稱為“肝性腦病大腦皮質的暫時性失明”，我國學者首先由羅護球［2］在1983年報道。由于肝性皮質盲文獻報道較少，臨床醫生對該病可能缺乏足夠的認識，作者報道此文，旨在引起大家重視，并從中西醫不同角度認識肝臟與眼睛的病理生理聯系。肝性皮質盲是肝性腦病過程中一種特殊表現，是肝昏迷先兆、病情惡化的信號，隨病情加重而逐漸出現性格改變、嗜睡、精神失常、撲翼樣震顫，最后可進入昏迷狀態。它可隨肝昏迷癥狀的改善而復明，不留后遺癥。其發病機理目前尚不十分清楚，可能是由于肝實質嚴重受損，生物代謝紊亂及肝硬化門靜脈高壓時側支循環形成，使未經肝臟解毒的有害物質如高濃度的氨、芳香族氨基酸等直接進人體循環，對神經系統造成毒性損害所致。肝性皮質盲的診斷要點是:①重癥肝病，多伴有肝硬化失代償和肝功能衰竭，多伴肝性腦病。②雙目失明:符合皮質盲的特點。③眼底檢查排除視力障礙與眼科疾病有關。④頭顱CT 等排除其他病因的皮質盲。⑤血氨下降，肝性腦病癥狀好轉，視覺恢復，不留后遺癥［3］。治療上，主要是抗肝性腦病，降血氨，限制蛋白入量;積極防治消化道出血和感染;糾正水電解質及酸堿平衡紊亂。眼部無需特殊處理，患者視力下降甚至失明時，常有情緒的恐慌及低落，要加強心理治療，多作鼓勵，安慰。肝性皮質盲預后取決于原發病，肝功能衰竭若得以解決，可隨肝性腦病的改善而復明，不留后遺癥。本例患者根據病情演變及血氨等檢查，可確診為“肝硬化失代償期，肝性腦病”。雙目失明出現與肝性腦病密切相關，并隨肝性腦病的好轉而恢復視力，故又可診斷為“肝性皮質盲”。通過本文，我們可以從西醫角度認識肝臟與眼睛的生理病理間內在聯系，驗證了中醫“肝開竅于目”理論，同時希望能發掘更多的祖國醫學理論，用于指導現代醫學的研究方向。

［1］Naparstek Y，Showval D，Auerbach E，et al.Transient cortical blindness in hepatic encephalopathy［J］.Irs J Med Sci，1979，15 (10):854 -856.

［2］羅護球.肝性昏迷皮質盲一例［J］.中國實用內科雜志，1983，3 (3):13.

［3］段俊，華瀟欽，黃加權.肝性皮質盲的診斷和治療［J］.Chinese Hepatology，2008，13 (6):519.