炎性肌纖維母細胞瘤1例

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種較為罕見的低度惡性腫瘤。其主要病理表現為：由分化的肌纖維母細胞及梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞和（或）淋巴細胞。以前的文獻及報道中這種以梭形細胞增多為主的腫瘤多以炎性假瘤命名，近日WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組建議將其定義為炎性肌纖維母細胞瘤。以下是1例在我科診治的炎性肌纖維母細胞瘤的分析。

1 資料與方法

1.1一般資料 某女，30歲，因\"發現右乳腫物5月\"，于2012年8月31日入院。既往：2012年5月當地醫院行雙乳硅凝膠假體置入術。入院專科查體：雙乳大小、位置基本對稱，無桔皮征，無乳頭內陷，右乳10點方向，距乳頭約7cm可及約2.5cm×2cm橢圓形腫物，質韌，表面光滑，邊界清楚，活動度欠佳，無壓痛，左乳未及明顯腫物。雙側腋窩及鎖骨上、下淋巴結未觸及明顯腫大淋巴結。2012年8月29日B超示：①右乳外份實性結節（傾向良性，BI-RADS 3級）；②雙乳胸大肌后方帶狀囊性暗區（假體植入術后改變）。入院后生命征平穩。術前檢查未見明顯異常。安排患者于2012年9月4日局麻下行右乳腫物切除術。

1.2病理特點 術中見：腫物位于右乳10點鐘方向，約2.5x2cm大小，橢圓形，呈淡黃色，質韌，邊界清，包膜完整。完整切除腫物及周圍實質腺體。

1.3病檢結果 術中冰凍病理報告示：（右乳）梭形細胞腫瘤。術后石蠟病理報告示：（右乳）結合HE形態及免疫組化結果，病變支持炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、FN（+）、ALK-1（+）、Bcl-2（+）、CD68（+）、CK-P（-）、S-100（-）、SMA（-）、GFAP（-）、P63（-）、CK7（-）、CK-5/6（-）、CK-H（-）、CK18（-）、CK19（-）。

1.4術后情況 患者術后恢復良好，切口甲/，無紅腫、滲血，未予化療或放療。出院后電話隨訪1次/3月，至今未見轉移或復發。

2 討論

炎性肌纖維母細胞瘤是一種較為少見的低度惡性腫瘤。多發生于肺，發生于乳腺的較為罕見。大部分炎性肌纖維母細胞瘤病因不明，我科此例患者曾行雙乳假體植入術，也有文獻報道[1]此病多發生于手術、炎癥或創傷后，提示該病可能是因為人體自身對損傷的一種異常或過度的反應或是異常修復，并逐漸演變形成了腫瘤。也有文獻報道[2]MIT患者2號染色體長臂和9號染色體短臂異位，其實本質是一種單克隆增生。

相關文獻報導，該病患者多以乳房局部腫物就診，可伴有發熱、疼痛、體重減輕，使用抗生素后癥狀無明顯緩解。超聲表現為：稍不均勻低回聲結節，但因其其它形態特點與良性腫物相似，易誤診為纖維腺瘤。術中見：多數腫物無明顯包膜，界限尚清，呈膨脹性生長。鏡下見：主要為梭形的纖維細胞和纖維母細胞混合增生，病變位于乳腺間質內，也有部分可破壞乳腺小葉。免疫組化中，[3]瘤細胞多表達間葉細胞標記Vim和肌源性標記SMA、MSA。此外，還有文獻報道可有Desmin、Actin、Calponin、Cytokeratin、EMA、CD68、CD30、α1- 抗胰蛋白酶、α1- 抗糜蛋白酶、溶菌酶表達。而標記 S- 100、Myoglobin、CD34、CD117、CD21、CD23、h-Caldesmon多表現為陰性。有相關文獻報導，[4]ALK-1陽性與IMT的復發與轉移有關。提示可將ALK-1作為判斷預后的一項指標。我科病例表現特點：患者既往有乳腺手術病史；以乳房局部腫物就診；B超表現為：實性低回聲結節，內部回聲尚均勻，余影像學特點與良性腫物相似；術中見腫物邊緣清，呈膨脹性生長；病檢見：主要為梭形細胞腫瘤，免疫組化：Desmin（-/+）、EMA（+）部分、ALK-1（+）、CD68（+）、S-100（-）。患者大部分特點與文獻相符，但患者無發熱、疼痛、體重減輕，臨床表現無特異性，術中腫物包膜尚完整，術后病檢SMA（-），與文獻報道不符。

綜上所述，由于IMT臨床表現及影像學檢查無特異性表現，診斷時須依靠病檢并結合免疫組化，注意排外其他疾病。由于IMT大部分表現為低度惡性，文獻報道：治療建議行腫物擴大切除術，一般不建議采用化療或放療，但由于其有復發及遠處轉移的風險，術后應密切隨訪。我科患者予腫物擴大切除術，術后未予放、化療，出院后電話隨訪1次/3月，至今未見復發或轉移。

參考文獻：

[1]武春燕，孟剛.炎性肌纖維母細胞瘤[J].腫瘤防治雜志.2005，17（6）：394-396.

[2]戴燕.乳腺巨大炎性肌纖維母細胞瘤一例[J].中外醫療.2009，4：173-173.

[3]曹海光，劉素香.炎性肌纖維母細胞瘤[J].中國腫瘤臨床，2007，34（17）：776-779.

[4]程曄，倪型灝，董吉順.炎性肌纖維母細胞瘤報道并文獻復習[J].炎性肌纖維母細胞瘤報道并文獻復習，2007，9（6）：848-849.編輯/王敏