Q開關紫翠寶石激光治療P—J綜合征面部黑子15例

[摘要]目的：探討Q開關紫翠寶石激光治療P-J綜合征患者面部黑子的有效性和安全性。方法：15例P-J綜合征患者，均采用Q開關紫翠寶石激光治療，脈寬75ns，波長755nm，光斑直徑2.4mm。結果：經1～3 次治療后，15例患者均取得了滿意療效，沒有發生嚴重的并發癥。結論：Q開關紫翠寶石激光是治療P-J綜合征患者面部黑子的一種安全、有效的方法。

[關鍵詞]P-J綜合征；Q開關紫翠寶石激光

[中圖分類號]R730.57 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2013）13-1412-03

Peutz-Jeghers綜合征（PJS），又稱口周黑子-腸息肉綜合征、黑斑息肉綜合征， 是一種少見的胃腸錯構瘤性多發性息肉綜合征，為常染色體顯性遺傳病，以口周皮膚、頰粘膜和指趾末端色素沉著斑和消化道多發性息肉為特征。色素斑雖無自覺癥狀，但由于多發生在口唇及口周等暴露部位，嚴重影響患者的美觀，容易對其心理產生不良影響。既往對這些色素斑無有效的治療方法，近年來，筆者科室應用Q開關紫翠寶石激光治療取得了滿意療效。現將近5年來診治的15例患者資料報道如下。

1 一般資料

15例患者的臨床資料見表1。

15例患者中男女之比為2：1，年齡4～48歲，病程3～45年，9例患者有家族史。15例患者均有口周黑子，此外10例患者合并有頰部皮損，13例患者有手指的色素斑，3例患者有足趾的色素斑。

2 組織病理及治療

2.1 組織病理：病例1、2、6和11的皮損曾行組織病理檢查，其改變基本相似，均表現為表皮輕度角化過度，棘層輕度肥厚，皮突延長，基底層色素增加，接近基底層的棘細胞胞漿內可見較多色素顆粒，未見痣細胞巢。真皮淺層可見少量噬黑素細胞。

2.2 治療方法：15例患者的面部皮損均使用Q開關紫翠寶石激光治療，波長755nm，光斑直徑2.4mm，能量密度6.5～8.5J/cm2，治療1次后均取得了明顯療效，其中5例患者經過1次治療后，面部皮損基本消退；8例患者經2次治療后，面部皮損基本或完全消退；另有2例患者經3次治療后，面部皮損基本或完全消退。典型病例治療前后照片見圖1～2。

3 討論

PJS臨床上主要有三個特點：①色素斑：這是本病特征性的表現之一，幾乎見于所有患者。色素斑最常見于口唇部、頰粘膜及手指、足趾遠端屈側，呈褐色或黑色。色素斑雖無自覺癥狀，也不影響健康，但由于多發生在口唇及口周等暴露部位，嚴重影響患者的美觀，容易對其心理產生不良影響；②消化道多發性息肉：可累及胃至直腸的任何部位，以空腸和回腸最多見，約占60%～96%，其余好發部位依次為胃（62.1%）、結腸（58.6%）、十二指腸（48.3%），可發生腸套疊和腸壞死。其組織病理主要表現為錯構瘤樣改變。新近的分子生物學研究證實PJS的息肉有惡變潛能，其患癌率比正常人高18倍左右[2]。腹部及其他臨床癥狀出現通常晚于色素斑；③家族史：PJS為常染色體顯性遺傳，有較高的外顯率，文獻報道60%的患者有明確或可疑家族史[3]，部分患者可出現隔代遺傳，真正散發性PJS非常罕見。本組家族史陽性者占60%，與文獻基本相符。1998年，Jenne和Hemminki等[4]的研究發現本病的發生與19p13.3的STKⅡ基因突變有關。突變以移碼突變和無義突變為主，但并非所有患者均發生STKⅡ基因突變，在家族性病例中，STKⅡ基因突變率約為70%，而在散發病例中，突變率約30%～67%，這提示除STKⅡ基因外，基因非編碼區或者其他基因也可能參與Peutz-Jeghers 綜合征的發病。

臨床上，本病主要應與Laugier-Hunziker綜合征（Laugier-Hunziker syndrome，LHS）鑒別[5]：兩者均可有粘膜、皮膚和指（趾）甲的色素沉著，但是PJS為常染色體顯性遺傳，約60%患者有家族史，皮損出現的時間比較早，一般在出生時或出生后不久發生。而LHS是一種獲得性、進行性的色素沉著性疾病，絕大多數為散發病例，一般多見于中年人；皮損的分布，PJS的皮損位于口腔周圍（口腔、鼻、眼）、嘴唇、口腔粘膜。而LHS皮損位于口腔周圍者少見；PJS的口腔粘膜皮損持續存在，而唇部和皮膚的皮損到30歲后可逐漸減輕；PJS大多伴有結腸息肉病，并可惡變，臨床上可伴有腹痛、腹瀉、嘔吐和便血等癥狀，而LHS則不伴有結腸息肉病，沒有上述腹部癥狀；PJS患者可有STKII/LKBI位點的基因突變，而LHS則沒有。

Q開關紫翠寶石激光波長755 nm，可選擇性地作用于表皮或真皮的色素顆粒，使色素顆粒受熱碎裂，便于體內細胞吸收。由于其釋放能量的時間低于黑素的熱弛豫時間，使其產生的熱量不傳輸到周圍組織和表皮，因此不會造成正常皮膚的損害，因而治療后不形成瘢痕。本文報道的15例患者，治療后均未發現有瘢痕等副作用。

[參考文獻]

[1]杜瀟，趙玉沛，何小東，等.Peutz-Jeghers綜合征29例診治分析[J].中國實用外科雜志，2009，29（8）：665-666.

[2]張 瑜，王 磊，郭繼中.Peutz-Jegher綜合征1 例[J].中國普外基礎與臨床雜志，2010，26（20）：3851.

[3]楊 斌，趙 博，王振軍.黑斑息肉病的臨床特點和治療策略[J].大腸肛門病外科雜志，2004，10（4）：271- 273.

[4]Hemminki A，Markie D，Tomlinson I，et al.A serine / threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers syndrome[J].Nature，1998，391（6663）：184-187.

[5]馬東來，劉克英，李軍，等. Laugier- Hunziker 綜合征[J].臨床皮膚科雜志，2006，35（12）：757-759.

[收稿日期]2013-06-17 [修回日期]2013-07-04

編輯/李陽利