
Kersting和Helwing[3]對本病的臨床表現及病理改變進行了綜合描述。國內最早由任太于1964年[4]報道了1例,迄今僅見12例報道,現將我院收治的1例報道如下。
1 臨床資料
患者,女性,30歲,主訴胸部、右側肩部疼痛性結節20年。患者于1992年起,胸部無明顯誘因起一綠豆大小暗紅色皮下結節,逐漸擴大、增多,漸累及同側胸部及右側肩部,約15~20個,始終未見消退。自覺疼痛及衣物摩擦痛,皮疹無破潰。2年前患者發現右側肩部若干綠豆大小結節,曾在當地醫院摘除,但1年后在原皮疹周圍逐漸出現新結節。患者既往體健,無重大疾病史。父母體健,非近親結婚,家族中無類似病史。外科檢查:胸部及右側肩部可見泛發直徑約4~8mm淡紫紅色圓形或橢圓形輕度隆起皮面之丘疹、結節,表明光滑、界限清楚、質地柔軟。皮損排列成條索狀,條索走行與皮紋相平行,壓之不退色,表面無破潰。腋下等淺表淋巴結未觸及。組織病理檢查示:表皮大致正常。真皮淺層毛細血管周圍少量炎細胞浸潤,真皮下方可見腫瘤團塊,由嗜堿性細胞及胞漿淡染細胞構成,并見導管樣結構形成,其間另見較多血管(見圖1)。病理診斷:小汗腺螺旋腺瘤。
2 治療
治療上單發者以手術完整切除最為理想[5],對于多發性皮疹國外有放射性治療和二氧化碳激光治療的相關報道[6-7]。本例患者由于皮損邊界清楚、分布局限,采取手術切除的治療方法。手術程序:患者取平臥位,常規消毒鋪巾,暴露術區。在胸部用美蘭在皮損病變兩側,繪出連續“W”形的切口設計線,即連續三角皮瓣整形,三角皮瓣的兩臂長約0.5~0.8cm,三角皮瓣的夾角約60°~90°,與之對合的另一側皮瓣也做相似切口設計線,超過皮損邊緣約2mm。手術區行局部腫脹麻醉,將兩側“W”形切口范圍內的病變完整切除,形成一橢圓形皮膚缺損,約10cm×3cm大小,在深筋膜淺面行銳性剝離,形成切口下緣局部旋轉推進皮瓣,并進行鄰近部位的皮下充分游離。將該皮瓣向內上方旋轉推進,調整皮瓣的方向和位置,與切口上緣皮瓣可直接拉攏縫合,以緩解切口張力,分層縫合皮下和皮膚,整個手術過程順利。本病例全切后7天拆線,傷口愈合好,現在隨訪中。治療前后照片見圖2。
3 討論
小汗腺螺旋腺瘤是由小汗腺分泌部發生的腫瘤,也稱汗腺體腺瘤。臨床表現較特殊, 大部分病例有觸痛或疼痛感, 通常為單發的堅實皮損,直徑0.3~5.0cm , 圓形或卵圓形, 位于真皮內, 表面皮膚通常呈藍色。腫瘤可發生于任何年齡,最常見于11~40 歲。皮損偶可多發,可呈線樣或帶狀皰疹樣分布[8]。多發性小汗腺螺旋腺瘤有家族史, 為常染色體顯性遺傳。本病預后大部分良好,只有極個別病例有惡變傾向,惡變的病例數目很少(尤其很多都是個案報道),確切的預后難以估計,最近對12例患者的研究認為復發、轉移和死亡率可能很低[9]。
[參考文獻]
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編輯/李陽利