先天性青光眼并發(fā)暴露性化膿性角膜潰瘍一例

先天性青光眼臨床較為常見(jiàn)，但是該病預(yù)后差，嚴(yán)重影響患者視功能及生活質(zhì)量，是臨床上較為棘手的一類(lèi)疾病，需要我們?cè)缭\斷、早治療、以減少致盲率。晚期患者因眼壓高會(huì)出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，而出現(xiàn)暴露性化膿性角膜潰瘍并發(fā)癥臨床較為罕見(jiàn)，現(xiàn)關(guān)于在我院就診一例嚴(yán)重并發(fā)癥的先天性青光眼報(bào)道如下。

1 病例資料

某女，1歲5月，主因發(fā)現(xiàn)雙眼畏光、流淚半年，右眼加重半月之代訴入院。患兒家長(zhǎng)于半年前無(wú)明顯原因發(fā)現(xiàn)患兒雙眼畏光、流淚，眼球增大，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“雙眼先天性青光眼”，為求治療前來(lái)我院。2個(gè)月前在我科行“左眼小梁切開(kāi)+小梁切除+虹膜周切”術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，建議右眼手術(shù)治療。半月前患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右眼畏光、流淚加重，充血明顯，遂再來(lái)我科診治。專科檢查：視力：右眼追光，左眼追光；眼壓：右眼13mmHg，左眼T+1；右眼瞼閉合不良，球結(jié)膜混合充血，角膜霧狀水腫，中央偏下部黃白色潰瘍病灶，邊界模糊（如圖1），直徑約5mm，前房積膿約1mm，晶體、玻璃體及眼底窺不清。左眼結(jié)膜濾過(guò)泡扁平，角膜透明，前房深，虹膜周切通暢，晶體透明，眼底呈豹紋狀改變，視盤(pán)界清，色淡，C/D=0.8，后極部視網(wǎng)膜平伏。入院診斷：右眼先天性青光眼，右眼暴露性角膜炎，左眼抗青光眼術(shù)后。眼B型超聲檢查提示：右眼玻璃體無(wú)明顯混濁。入院后立即行角膜刮片革蘭氏染色+細(xì)菌、真菌培養(yǎng)+藥敏檢查，右眼使用左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素滴眼液各1次/h，氧氟沙星眼膏、1次/睡前，馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液、2次/天，布林佐胺滴眼液、2次/天，重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子滴眼液、4次/天，復(fù)方托吡卡胺滴眼液活動(dòng)瞳孔，全身使用頭孢曲松靜脈輸液。病原學(xué)檢查提示：肺炎鏈球菌，對(duì)青霉素、左氧氟沙星、萬(wàn)古霉素敏感，調(diào)整全身用藥。治療1周后，患兒潰瘍面積縮小，邊界局限（如圖2），前房積膿消失，眼部刺激癥狀改善，復(fù)查血常規(guī)提示無(wú)感染表現(xiàn)，復(fù)查眼B型超聲提示：右眼玻璃體較上次無(wú)明顯變化。停用全身抗生素，給予局部藥物治療。數(shù)天后角膜潰瘍穿孔，前房消失，但無(wú)眼內(nèi)容物脫出、后彈力層膨出及虹膜嵌頓，繼續(xù)給予抗感染、降眼壓、促進(jìn)角膜修復(fù)治療，密切觀察病情變化。半月后，患兒右眼角膜潰瘍大部分愈合，伴有角膜白斑（如圖3），前房深，積膿消失，晶體透明。

2 討論

先天性青光眼（congenital glaucoma）又稱發(fā)育性青光眼（developmental glaucoma），是胚胎期和發(fā)育期內(nèi)眼球房角組織發(fā)育異常而致房水排出障礙所引起的一類(lèi)青光眼，多數(shù)在出生時(shí)異常已存在，但可以到青少年期才發(fā)病表現(xiàn)出癥狀和體征。分為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼（primary infantile glaucoma），原發(fā)性青少年型青光眼（juvenile glaucoma）和伴有其他發(fā)育異常的青光眼（glaucoma associated with developmental disorders）。原發(fā)性嬰幼兒型青光眼是發(fā)育性青光眼中最多見(jiàn)的一型，約占65%～75%。目前普遍認(rèn)為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機(jī)制是由于前房角發(fā)育異常導(dǎo)致房水外流受阻。但迄今為止，關(guān)于前房角分裂發(fā)育、分化異常、小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機(jī)制的精確過(guò)程，仍未完全明了，存在較多爭(zhēng)論。

原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的臨床過(guò)程各異，Bardell等統(tǒng)計(jì)30%存在于出生時(shí)，88%發(fā)生于出生后第1個(gè)月。Becker和Shaffer發(fā)現(xiàn)60%的病例在頭6個(gè)月內(nèi)診斷，80%以上的病例在1歲內(nèi)得到診斷。但由于嬰幼兒時(shí)期的眼球及其嬰幼兒自身仍處于發(fā)育活躍階段，因此不同于其他年齡的青光眼患者，常首先表現(xiàn)的癥狀為畏光、流淚和眼瞼痙攣，3歲以前發(fā)生眼壓升高常導(dǎo)致眼球增大，尤其是角膜和角鞏膜組織。角膜增大后彈力層破裂，可出現(xiàn)Haab紋，角膜水腫渾濁可能造成永久的不能恢復(fù)透明的瘢痕。原發(fā)性嬰幼兒型青光眼常與大角膜、角膜產(chǎn)鉗傷、先天性遺傳性角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良、淚道阻塞、高度近視、視神經(jīng)乳頭先天性小凹、生理性大視杯等鑒別。原則上原發(fā)性嬰幼兒型青光眼一旦診斷應(yīng)盡早手術(shù)治療[1]。

暴露性角膜炎的常見(jiàn)原因有：眼瞼缺損、眼球突出、眼瞼外翻、醫(yī)源性上瞼滯留或閉合不全、昏迷、面神經(jīng)麻痹等[2]。該病例患兒因眼壓升高，眼球增大，眼瞼被迫擴(kuò)張，從而眼瞼閉合不全，角膜失去眼瞼保護(hù)?；純杭覍僮o(hù)理不周，角膜暴露于空氣中，引起角膜干燥、上皮剝脫，逐漸形成潰瘍，繼發(fā)感染，加之患兒眼壓高，角膜水腫，形成惡性循環(huán)。

先天性青光眼導(dǎo)致的嚴(yán)重的化膿性角膜潰瘍臨床較少見(jiàn)，與不積極治療及護(hù)理不到位密切相關(guān)。治療原則是控制感染、降眼壓、促進(jìn)角膜修復(fù)，但是該患兒病情兇險(xiǎn)，治療棘手，雖然前房積膿多考慮為角膜炎反應(yīng)性炎癥，但是不能除外感染性眼內(nèi)炎的發(fā)生。針對(duì)該病例我們的治療方案是：首先全身及局部廣譜抗生素治療暴露性角膜炎，兼顧藥物控制眼壓，盡快盡早做病原學(xué)檢查指導(dǎo)用藥。在患兒睡眠下取材較為方便和安全，先擦去潰瘍表面壞死組織，用鏟刀或刀片取潰瘍邊緣組織，動(dòng)作輕柔，避免醫(yī)源性角膜穿孔。在病原學(xué)檢查結(jié)果報(bào)告之前，經(jīng)驗(yàn)用藥控制感染，防止眼內(nèi)炎的發(fā)生或控制眼內(nèi)炎。若角膜穿孔，潰瘍病灶范圍在8mm以內(nèi)，穿孔2mm以上，虹膜脫出，前房消失，行穿透性角膜移植（penetrating keratoplasty，PKP）[3]；若潰瘍病灶范圍在8mm以上，穿孔在2mm以下，行板層角膜移植（1amellar keratoplasty，LKP）[4-5]。穿透性角膜移植術(shù)治療角膜潰瘍穿孔成敗的關(guān)鍵取決于手術(shù)時(shí)機(jī)和穿孔原因[6]。Dohlman等[7]認(rèn)為，在急性期行PK易并發(fā)粘連、青光眼、葡萄膜炎，最終導(dǎo)致移植失敗。Nobe[6]通過(guò)大量臨床實(shí)踐證明，急性角膜穿孔通過(guò)暫時(shí)性處理，保持眼球完整嚴(yán)擱3個(gè)月后行PPK手術(shù)，可明顯提高成功率。若眼內(nèi)炎控制不理想，則可能需要玻璃體切割手術(shù)。角膜潰瘍及感染治愈后再考慮手術(shù)治療青光眼。然而角膜潰瘍治愈需要數(shù)月時(shí)間，將延誤青光眼手術(shù)時(shí)機(jī)，另外角膜白斑形成，都將嚴(yán)重影響患兒的視功能。

在病程中眼B型超聲檢查非常重要，它對(duì)判斷患兒后節(jié)是否存在炎癥以及炎癥是否擴(kuò)散具有非常重要的參考價(jià)值。在該病例中也反映出護(hù)理的重要性，在對(duì)嬰幼兒型青光眼的患兒護(hù)理時(shí)尤其是眼球突出嚴(yán)重者，一定要注意是否有眼瞼閉合不全，若有則在夜間使用眼膏或人工濕房保護(hù)角膜，并將注意事項(xiàng)告知患兒家屬，避免暴露性角膜炎的發(fā)生。

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[收稿日期]2013-04-15 [修回日期]2013-05-10

編輯/何志斌