血管球瘤的臨床病理分析10例

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.20.59

摘 要 目的：血管球瘤內有多數厚壁的血管或多量毛細血管，其外為多層血管球瘤細胞所圍繞，其形態大小較一致。但惡性血管球瘤的主要特征是浸潤轉移而不是異型性。血管球瘤幾乎均為良性，惡性血管球瘤罕見。手術在止血帶下進行，在手術放大鏡下操作。本瘤位于皮膚，須與汗腺的小汗腺末端汗管瘤鑒別，少數發生在手足以外部位的血管球瘤，要與海綿狀血管瘤相鑒別。血管外皮細胞瘤細胞不如血管球瘤一致，細胞境界不清，排列不規則，血管的形態奇異，如樹枝狀或鹿角狀。

關鍵詞 血管球瘤 診斷 鑒別

Abstract Glomus tumors are most thick walled vessels or large quantities of capillaries，which is a multilayer glomus tumor cells are around，the size of its shape is consistent.But malignant glomus tumor invasion and metastasis is the main feature of instead of atypia.Glomus tumors are almost as benign，malignant glomus tumor is rare.Operation was performed under tourniquet，in operation under magnifying glass operation.The tumor located in the skin，with sweat eccrine acrospiroma differential end，a few occur in the hand and foot outside the area of glomus tumor with cavernous hemangioma，phase identification.Hemangiopericytoma cells as glomus tumor cell line，ambiguous realm，irregularly arranged，vascular morphology of singular，such as dendrimers or staghorn.

Key words Glomus tumor；diagnosis；differentiate

血管球瘤（glomus tumor）又稱為血管球血管瘤（glomangioma），是一種較少見的良性腫瘤，可發生在身體各部位，但以四肢，特別是手指、足趾末節多見。本瘤可見于任何年齡，但以成年人多見。15歲以下發病的僅7%左右。現將我科2005年以來診斷血管球瘤10例，結合文獻進行探討。

臨床資料

10例患者中，男2例，女8例；年齡21～52歲，平均36.5歲；病程10個月～2年；發生部位左手4例，右手6例，各手指均有發生。臨床表現：全組病例均有患指指端間歇性或針刺樣或劇烈疼痛，手持冷物或遇冷水時疼痛加重，觸摸、碰撞時疼痛尤甚[1]。

討 論

概述：血管球瘤起源于神經肌動脈球[2]，是由血管球細胞構成的具有器官樣結構的良性腫瘤，好發于手指、足趾甲床下，亦可見于上肢屈側及膝周圍的皮內及皮下，全身其他各處及內臟器官如胃、鼻腔及氣管等亦可發生。女性發病較多外，沒有性別的差異。多為單發，偶為多個。當多發時，病變常與海綿狀血管瘤相似。瘤體小，直徑多在1cm之內。臨床上主要特征是陣發性疼痛。在極為罕見的情況下，血管球瘤可呈現出侵襲性的行為，伴局部復發和侵犯鄰近組織。

診斷：肉眼所見，瘤質軟，白色或淡紅色，邊界清，有包膜。鏡下由不同比例的血管球細胞、血管和平滑肌組成。可分為3種類型：實體型、血管瘤型和黏液樣型。典型的實體型腫瘤內有多數厚壁的血管或多量毛細血管，其外為多層血管球瘤細胞所圍繞作同心圓狀，其形態大小較一致。細胞核圓或卵圓，染色淡，核仁不明顯。胞漿較豐富，透亮或伊紅淡染，細胞邊界多清楚。嗜銀纖維染色見每個細胞均有嗜銀纖維圍繞。在免疫組化方面，其對肌球蛋白、波形蛋白，肌動蛋白和基底膜成分呈陽性反應，但對結蛋白卻呈陰性。另在血管球細胞中還可檢測出大量的含P物質的神經纖維。惡性血管球瘤的瘤細胞分化較差，表現為核大小不等，深染，形態不規則，可見核分裂。但惡性血管球瘤的主要特征是浸潤轉移而不是異型性。

治療：血管球瘤幾乎均為良性，惡性血管球瘤罕見。手術徹底切除腫瘤及其包膜是本病最有效的治療方法。由于血管球瘤體積較小，術前應定位準確，做好標記。手術在止血帶下進行，在手術放大鏡下操作。位于甲下先拔甲或將瘤體周圍的指甲開“窗”，有骨破壞者同時作刮除術，只要瘤體切除完整，很少復發。本組患者10例，術后疼痛完全消失，隨訪1～6年無復發。

鑒別診斷：本瘤位于皮膚，須與汗腺的小汗腺末端汗管瘤（Eccrine acrospiroma）鑒別，少數發生在手足以外部位的血管球瘤，要與海綿狀血管瘤相鑒別。①小汗腺末端汗管瘤增生的細胞胞漿豐富而透明[2]，所以又稱為透明細胞汗腺瘤（clear cell hidradenoma），在組織學上以透明細胞占優勢，以往稱為透明細胞肌上皮瘤，現亦稱為結節狀汗腺瘤。此瘤多見于頭皮、面、胸及腹部，女性發病多于男性，常在外傷后發病，為良性腫瘤。此瘤由分葉狀團塊組成，在分葉狀團塊中常有大小不一的腺腔或囊腔形成或鱗狀上皮化生。瘤細胞一般有兩種類型，在不同病例中兩者比例相當不同。一種細胞呈多邊形、梭形、核圓或長，胞漿嗜堿性，位于細胞條索邊緣；另一種細胞呈圓形或立方形，核圓，胞漿透明淡染，含豐富的糖原，胞膜清楚，位于細胞條索中間。二者之間尚可有過渡細胞，胞漿嗜酸性。嗜銀纖維染色瘤細胞間無嗜銀纖維，免疫組化CK、EMA、CEA、S-100、波形蛋白陽性。②血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma）常較大，直徑常在5cm以上，無痛，位置較深，位于肌肉內或附近。腫瘤多為單個，偶有多發者。雖多見于四肢，但較少在手足部。鏡下：瘤組織內血管豐富，其大小形態不一，可由較大裂隙狀血竇至一般的毛細血管，管壁薄，肌層不明顯。內腔均有一層扁平的內皮細胞被覆。血管的形態奇異，如樹枝狀或鹿角狀。瘤細胞不如血管球瘤一致，細胞境界不清，呈合體狀，胞漿淡紅染，排列不規則，在瘤細胞較豐富處，HE染色血管結構不明顯，但嗜銀染色可顯出豐富的血管輪廓。瘤細胞有時可呈放射狀圍繞在血管周圍，亦可排列成束或呈車輻狀構像。此外，在瘤細胞間常見散在淋巴細胞浸潤。③海綿狀血管瘤：是血管瘤中最常見的一種。可發生于身體任何部位，以身體上部為多，如面部、頭部、軀干等，在內臟多見于肝臟。本瘤多見于兒童。腫瘤多位于真皮或皮下，呈結節狀、條索狀或分葉狀，暗紅色，偶見海綿狀或蜂窩樣結構，少數腫瘤可見包膜。鏡下由不規則擴張的、相互連接的血管構成，管壁通常較薄，常有假乳頭狀結構。腔內含有血液，內襯扁平的內皮細胞。血管間有少量的纖維組織分隔，其內可有脂肪細胞、散在的淋巴細胞及肥大細胞等，病程較久常見血栓形成、繼發性營養不良性鈣化和輕微的炎癥[3]。

參考文獻

1 吳錦生，李崇杰，戰杰，等.手指血管球瘤35例臨床分析[J].山東醫藥，2010，50（51）：76-77.

2 回允中，主譯.外科病理學[M].北京：北京大學醫學出版社，2006：2288.

3 周庚寅，劉洪琪，張慶慧，譯.腫瘤組織病理診斷[M].濟南：山東科學技術出版社，2001：44.