多發(fā)性硬化49例治療體會(huì)

摘要： 目的：探討多發(fā)性硬化（MS）的臨床特點(diǎn)與治療。方法：選取49例多發(fā)性硬化患者的臨床急性期、緩解期的治療資料進(jìn)行分析。結(jié)果：多發(fā)性硬化（MS）經(jīng)治療49例中顯效27例，有效20例，無(wú)效2例。結(jié)論：早期進(jìn)行免疫學(xué)治療，可減輕和阻斷神經(jīng)細(xì)胞脫髓鞘和軸索變性。

關(guān)鍵詞： 多發(fā)性硬化；臨床特點(diǎn)； 治療【中圖分類(lèi)號(hào)】R744.5【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1672-8602（2013）12-0038-01

多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的脫髓鞘性疾病。全身凡有髓鞘和白質(zhì)的部位均可受累。其特點(diǎn)為發(fā)作性的視神經(jīng)、腦和脊髓的功能障礙，往往在病程中有多次不同形式緩解期，間隔數(shù)月或數(shù)年后可再?gòu)?fù)發(fā)[1]。選取2012年2月～2013年12月收治的49例多發(fā)性硬化（MS）患者臨床治療分析報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1一般資料： 本組收治的49例多發(fā)性硬化（MS）確診患者，其中，男性13例、女性36例，起病年齡16～40歲，平均年齡26歲。急性和亞急性起病37例，慢性起病12例。

1.2治療

1.2.1急性期治療： 皮質(zhì)固醇類(lèi)激素地塞米松或潑尼松口服。大劑量甲潑尼龍靜脈滴注（IVMP）：20～30mg/（kg·d），連續(xù)3～5天（成人500mg～1g靜脈滴注）。癥狀緩解后改為口服類(lèi)固醇1mg/kg持續(xù)12天。促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH 25u靜滴，通過(guò)β腎上腺素能受體興奮T抑制細(xì)胞達(dá)到治療之目的。免疫抑制劑，環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素-A。對(duì)大劑量激素敏感性差或?qū)に赜械挚沟幕純海话沆o脈滴注IVIG 0.4g/kg，連續(xù)3～5天。

1.2.2緩解期的治療：免疫調(diào)節(jié)治療IVIG可定期靜脈滴注IVIG 0.4g/（kg·d），連續(xù)靜脈滴注3～5天。一般每個(gè)月或每三個(gè)月重復(fù)一次。免疫調(diào)節(jié)劑干擾素β：a.IFN-β1a b.IFN-β1b，醋酸格拉默：考帕松。免疫抑制劑硫唑嘌呤1～2mg/（kg·d）；環(huán)磷酰胺800mg/（m2·month）連續(xù)1～2年；米托蒽醌、甲氨蝶呤等。

2結(jié)果

多發(fā)性硬化（MS）經(jīng)治療49例中顯效27例，有效20例，無(wú)效2例。

3討論

多發(fā)性硬化（MS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性疾病，其特點(diǎn)有空間多發(fā)性及時(shí)間多發(fā)性。中青年多見(jiàn)，多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制依然不是十分明確，但普遍認(rèn)為是在易感基因的基礎(chǔ)上，由多種因素誘發(fā)的免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，目前人們對(duì)兒童多發(fā)性硬化的病因及發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)，仍建立在成人MS基礎(chǔ)之上。為了與成人MS的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)保持一致，兒童的MS診斷是很?chē)?yán)格的。只有在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)一個(gè)以上的局限性受累癥候以及有反復(fù)發(fā)作與緩解的病史時(shí)才能考慮診斷。成人的MS臨床常表現(xiàn)為反復(fù)的發(fā)作與緩解或慢性進(jìn)行性過(guò)程，但兒童則很少表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性病程。往往有視力障礙（視物模糊、復(fù)視、盲）、感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、頭痛等早期表現(xiàn)[2]。Bye和其同事發(fā)現(xiàn)部分性驚厥發(fā)作在兒童MS較成人多見(jiàn)。也有報(bào)道小兒MS可有腦干及小腦受累，主要表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙和步態(tài)不穩(wěn)，需注意與腦干腫瘤和腦干炎區(qū)別。兒童的MS可表現(xiàn)為長(zhǎng)時(shí)期的緩解及全部功能恢復(fù)。也有些病例表現(xiàn)為在數(shù)月內(nèi)的反復(fù)發(fā)作。還可出現(xiàn)一些非典型癥狀，表現(xiàn)為彌漫性的腦脊髓炎、腦膜刺激征、腦水腫、驚厥和意識(shí)障礙。這種病例的發(fā)病年齡多為3～15歲。與成人MS診斷一樣，MS患兒的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征是多種多樣的，只有依靠病史回顧，結(jié)合當(dāng)時(shí)的臨床所見(jiàn)進(jìn)行診斷。通常多采用以臨床為主的傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要包括有反復(fù)緩解、復(fù)發(fā)病史；有中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位病灶表現(xiàn)；病程6個(gè)月以上；排除了神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病等。若臨床不能確定MS，需采用有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查[3]。如各種誘發(fā)電位檢查、CT或磁共振掃描，腦脊液免疫球蛋白增加和出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶等均可提供診斷 MS的依據(jù)。與成人一樣，80%的MS病兒腦脊液會(huì)出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，腦脊液中淋巴細(xì)胞增多也較成人顯著，大約（50～100）×106/L。目前尚沒(méi)有找到根治MS的辦法。一般認(rèn)為早期進(jìn)行免疫學(xué)治療，可減輕和阻斷神經(jīng)細(xì)胞脫髓鞘和軸索變性。主要包括急性期治療、緩解期預(yù)防和對(duì)癥支持治療。急性期心理支持和精心護(hù)理很重要，特別應(yīng)注意神經(jīng)性膀胱的管理，提高生活質(zhì)量及能盡量回歸并融入社會(huì)。

當(dāng)前對(duì)MS尚無(wú)有效的治療或預(yù)防措施，但經(jīng)過(guò)治療可以減少臨床發(fā)作時(shí)間及減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)。促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH雖然不能改變病程但可促進(jìn)急性發(fā)作的恢復(fù)。免疫抑制劑治療[如硫唑嘌呤與甲基強(qiáng)的松龍合用加上總淋巴細(xì)胞照射]可能有些益處。但長(zhǎng)期應(yīng)用毒性太大。其他治療包括血漿置換、高壓氧艙等仍有人使用，但未證實(shí)有確實(shí)療效。最近有報(bào)道β-干擾素可降低復(fù)發(fā)率和減少腦損傷程度。但是γ-干擾素可加重此病。大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊加口服強(qiáng)的松可減少由視神經(jīng)炎轉(zhuǎn)變成MS的發(fā)生率。一般支持療法、對(duì)癥治療、預(yù)防感染、避免勞累和精神緊張等處理對(duì)本病預(yù)后也是非常重要的。多發(fā)性硬化的癥狀和預(yù)后與發(fā)病年齡、早期病變部位和復(fù)發(fā)頻率有關(guān)。若早期出現(xiàn)小腦及皮質(zhì)脊髓束損害或慢性進(jìn)行性、慢性多次發(fā)病，或肢體痙攣伴攣縮等現(xiàn)象，預(yù)后不佳；若早期出現(xiàn)視力減退、感覺(jué)異常，病程多呈良性。由于其病程變化大，病程難于估計(jì)，平均25～35年。輕者數(shù)十年后仍無(wú)明顯功能障礙。嚴(yán)重者數(shù)月至數(shù)年致殘，極少數(shù)病例進(jìn)展迅速，幾周內(nèi)死亡。死亡原因多數(shù)由于繼發(fā)感染或體力衰竭，極少數(shù)患者直接死于腦部病損。

參考文獻(xiàn)

[1]王維治，羅祖明.神經(jīng)病學(xué)[M].第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004.188-192.

[2]李永利.肌萎靈膠囊治療多發(fā)性硬化癥52例[J].陜西中醫(yī)，2005，26（3）：223.

[3]許賢豪，喬立艷，張華等.多發(fā)性硬化的診斷和分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn).中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)學(xué)雜志.2001；3：134