肺硬化性血管瘤的臨床診治

李科，許林，胡振東

(江蘇省腫瘤醫(yī)院肺癌中心，江蘇南京 210009)

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是少見肺部腫瘤，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，誤診率較高。作者回顧了江蘇省腫瘤醫(yī)院2004年4月至2010年3月收治的6例PSH患者的臨床資料，分析其臨床特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后情況，以提高對(duì)此病的臨床認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

6位患者均為女性，年齡18～67歲，平均年齡42.3歲。臨床癥狀:痰中帶血2例，無自覺癥狀體檢發(fā)現(xiàn)者4例。術(shù)前檢查:6例患者均行胸部CT檢查，其中4例腫塊為周圍型(圖1 A、B)，2例腫塊為中央型(圖1 C、D);腫塊直徑1～7 cm，均呈結(jié)節(jié)、圓形或類圓形陰影，密度均勻，所有患者均未見明顯的肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。病變部位:左肺上葉1例，左肺下葉2例，右肺下葉3例。術(shù)前診斷:1例術(shù)前考慮PSH，4例術(shù)前診斷為良性病變(肺錯(cuò)構(gòu)瘤等)，1例術(shù)前診斷為肺癌。從發(fā)現(xiàn)肺部病變至手術(shù)切除時(shí)間為7 d～2年。

圖1 PSH的CT表現(xiàn)Fig 1 CT manifestation of pulmonary sclerosing hemangioma

1.2 治療方法

6例患者均經(jīng)手術(shù)治療，其中3例行常規(guī)開胸手術(shù)，3例采用全胸腔鏡下手術(shù)。術(shù)中行肺葉切除3例，楔形切除3例。所有患者術(shù)前術(shù)后均未行其他輔助治療。

1.3 結(jié)果

6例均痊愈出院，無手術(shù)并發(fā)癥及死亡病例，術(shù)后隨訪期間未見復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。病理檢查結(jié)果均為PSH，6例均為單發(fā)病灶，直徑1.5～7.0 cm。HE染色均可見典型的PSH形態(tài)學(xué)表現(xiàn)。

2 討 論

WHO將PSH歸為肺部雜類良性腫瘤，但關(guān)于其組織來源、定義、稱謂及有價(jià)值的免疫組化標(biāo)記物仍有很大的爭論［1］。PSH好發(fā)生于亞裔非吸煙的女性，男女發(fā)病之比為1∶5，40～60歲多見［2］。有研究發(fā)現(xiàn)在PSH細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)了黃體酯酮受體，提示女性易患PSH與黃體酯酮受體有關(guān)［3］。本組病例均為女性，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

PSH在CT上有如下表現(xiàn):腫瘤大多數(shù)位于肺的周邊，直徑一般大于3.0 cm，輪廓清楚，極少有分葉。平掃密度均勻，少數(shù)有細(xì)沙粒樣鈣化。增強(qiáng)掃描可見輕、中度的強(qiáng)化［4］。近年來CT功能成像作為一種無創(chuàng)的、方便的影像學(xué)技術(shù)，擁有定量反映腫瘤微血管特征及與腫瘤血管生成相關(guān)的功能性變化，目前已成為實(shí)驗(yàn)及臨床研究熱點(diǎn)，并已初步應(yīng)用于臨床［5］，能否應(yīng)用于PSH值得進(jìn)一步研究。Nam等［6］認(rèn)為PSH影像學(xué)上可出現(xiàn)空氣半月征，而Sagara等［7］認(rèn)為只有瘤體破裂出血，并與氣管相通時(shí)才會(huì)出現(xiàn)空氣半月征。本組6例患者并無空氣半月征表現(xiàn)。PET/CT的顯像過程較常規(guī)CT復(fù)雜，費(fèi)用也相對(duì)昂貴，是一種代謝定量顯像技術(shù)。臨床上廣泛應(yīng)用的正電子顯像劑是18FFDG，它是一種葡萄糖類似物，可以通過細(xì)胞膜上葡萄糖載體進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，因惡性腫瘤血液循環(huán)豐富，癌細(xì)胞己糖激酶活性較高，糖分解代謝旺盛并且缺乏葡萄糖-6-磷酸酯酶，從而使癌細(xì)胞對(duì)18F-FDG的吸收增加，與正常組織產(chǎn)生對(duì)比反差［8］。PET/CT診斷PSH報(bào)道較少，Neuman等［9］報(bào)道 PSH在 PET/CT檢查時(shí)表現(xiàn)為FDG攝取增高。有關(guān)PET/CT在PSH中的診斷意義值得進(jìn)一步研究。

由于PSH的臨床表現(xiàn)無特殊，其診斷主要依靠病理學(xué)。PSH大體形態(tài)表現(xiàn)為:邊界清楚、黃褐色的腫塊，直徑一般在0.3～7.0 cm之間，大多數(shù)情況下位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，但也有發(fā)生在支氣管內(nèi)或表現(xiàn)為胸膜息肉樣腫物［10］。組織學(xué)表現(xiàn):腫瘤主要由圓形細(xì)胞(多角形細(xì)胞)和立方細(xì)胞組成，其中圓形細(xì)胞構(gòu)成實(shí)性區(qū)，而立方細(xì)胞被覆在實(shí)性區(qū)間隙內(nèi)或乳頭表面。這兩種細(xì)胞構(gòu)成PSH 4種相關(guān)的有特征性的結(jié)構(gòu):實(shí)性區(qū)、乳頭區(qū)、出血區(qū)、硬化區(qū)。PSH免疫組織化學(xué)染色的特點(diǎn)是圓形細(xì)胞EMA、TTF-1、Vimentin呈彌漫強(qiáng)陽性，AE1/AE3呈陰性，立方細(xì)胞TTF-1和AE1/AE3呈陽性，其中TTF-1和EMA對(duì)PSH的診斷價(jià)值最為突出［1］。

外科手術(shù)是治療PSH的唯一有效方法，本組6例患者均經(jīng)手術(shù)治療。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道PSH患者可有胸腔區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［11］，但目前仍沒有PSH導(dǎo)致死亡的報(bào)道。因此，目前仍然認(rèn)為PSH是一種良性腫瘤，通過單純手術(shù)治療可達(dá)到根治的目的，但術(shù)后有可能復(fù)發(fā)［12］。手術(shù)可以考慮常規(guī)開胸手術(shù)或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)應(yīng)盡量保留更多的正常肺組織，手術(shù)方式首選楔形切除或肺段切除，必要時(shí)行肺葉切除。術(shù)中確診為PSH的病例除切除腫大淋巴結(jié)外，無需另行系統(tǒng)的淋巴結(jié)清掃術(shù)。

最后，值得一提的是馬少華等［13］認(rèn)為針刺活檢對(duì)確診PSH有一定幫助，但作者認(rèn)為若臨床疑為PSH者一般不宜作纖維支氣管鏡檢查或穿刺活檢，以免發(fā)生大量出血。

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