以尿崩癥為首發的垂體瘤一例

范曉方 宋艾云 沈春芳 楊架林

(上海市閔行區中心醫院內分泌科，201199)

1 臨床資料

患者，女性，57歲，因口干多飲多尿1個月伴消瘦入院診治。患者1個月前無明顯誘因逐漸出現口干、多飲，每天飲水4 000～5 000 mL，不分晝夜，多尿，每天尿量達4 000 mL，其中夜尿4～5次/夜，伴乏力，體質量明顯下降，1個月內體質量下降10 kg左右，無腹痛腹脹，無食欲減退，無頭暈頭痛，無視物模糊，曾在當地衛生院就診查空腹血糖6.4 mmol/L，口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖8.68 mmol/L，尿比重1.01。患者否認高血壓史，妊娠1次，順產1胎，月經規則，48歲絕經。無糖尿病及其他內分泌系統疾病家族史。入院體檢：血壓120/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，體貌正常，BMI22.4 kg/m2，粗測視力、視野無異常。入院后再次查空腹血糖5.7mmol/L，口服75 g葡萄糖粉后2 h血糖6.5mmol/L，空腹胰島素6.43μU/mL，2 h胰島素47.65μU/mL，血鈉151 mmol/L，血鉀血氯正常，血滲透壓318.8 mmol/L，尿常規比重一次為1.000，另一次為1.005，pH 7.0，尿糖陰性，肝功能、腎功能檢查均正常，B超提示甲狀腺彌漫性病變，甲狀腺功能正常，性激素符合絕經后改變，PRL 666.90μIU/mL(正常參考值72～511μIU/mL)，血GH正常范圍，血皮質醇節律正常，血ACTH正常范圍。入院后監測尿量每天在6 000～7 500 mL，禁水-加壓試驗：試驗前尿比重1.004，血滲透壓312.8 mmol/L，試驗開始后前3 h尿量300～400 mL/h，比重1.003～1.004，第4小時起尿比重固定在1.008，連續3 h無變化，尿量160～170 mL/h，故予垂體后葉素5 U注射，1 h后尿比重上升至1.01，尿量下降至1 h 90 mL，血滲透壓320 mmol/L。垂體增強磁共振成像(MRI)結果：顯示垂體呈球形改變，高度約10.0 mm(圖1)，垂體向上隆起，垂體柄增粗、短縮(圖2)，增強后增大垂體強化不均，其內可見斑片狀相對低信號區。明確診斷中樞性尿崩癥；垂體瘤。患者明確診斷后轉至三級醫院神經外科行垂體瘤經蝶鞍區手術治療，術中見腫瘤為黃紅色、質韌、血供豐富，鞍膈塌陷。術后病理結果：垂體腺瘤，無激素型。術后恢復良好，口服彌凝1片/次，2次/d繼續治療尿崩癥，口干多飲多尿癥狀緩解。

圖1

圖2

2 討論

中樞性尿崩癥(CDI)是抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足而引起的一組綜合征，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。CDI的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。據報道，在繼發性CDI中，顱腦外傷、鞍區腫瘤及手術、中樞神經系統感染、肉芽腫性疾病和血管疾病等是常見原因，其中以下丘腦-垂體部位手術后占首位，術前原發疾病以垂體腺瘤和顱咽管瘤為主[1]。位于下丘腦垂體區的腫瘤常可引起內分泌激素分泌異常，有時在尚未出現神經系統癥狀時已有內分泌系統改變[2]。比如垂體泌乳素瘤患者可出現溢乳和閉經；垂體生長激素腺瘤患者可有肢端肥大癥的表現；垂體促甲狀腺瘤者可有甲狀腺機能亢進的表現等等，這幾類有功能的腺瘤因為有相應的臨床表現較易發現。但對于無功能垂體腺瘤，尤其是蝶鞍上的腫瘤，尿崩癥可能是其最早的臨床表現。這類顱內腫瘤，由于起病隱匿，缺乏早期神經系統癥狀和體征，臨床容易漏診。據國外流行病學調查報道，垂體瘤的患病率平均為16.7%(根據尸檢診斷的為14.4%，根據影像學診斷的約為22.5%)[3]。而在德國的一項醫學調查報告中，認為無功能垂體腺瘤是所有垂體瘤患者中比例最高的，占19.37%[4]。如果加強對臨床資料的分析結合增強MRI的檢查，對無功能垂體瘤的盡早確診有極大幫助。

本例患者因口干多飲多尿1個月伴消瘦入院，曾在當地衛生院檢查擬診“糖耐量減退”，未發現尿比重下降。但入院后經進一步檢查發現糖耐量正常，口干多飲多尿癥狀不能用高血糖來解釋。因為有低比重尿，尿比重為1.000，血鈉升高，且24 h尿量明顯增多，故做禁水-加壓試驗，試驗結果考慮CDI。結合垂體MRI提示垂體瘤，且垂體柄有增粗、縮短表現，考慮CDI原因為垂體瘤。正常情況下ADH主要由下丘腦視上核和室旁核合成，經垂體柄轉運，在神經垂體儲存，通過血漿滲透壓的調節釋放入血。ADH的合成、轉運和釋放障礙均可導致CDI。正常垂體柄正中隆起處寬徑在MRI的上限為3.5 mm，超過此限即為垂體柄增粗[5-6]。鞍上腫瘤累及垂體柄可導致垂體柄增粗，炎癥或轉移瘤時也可增粗。本例患者術前MRI提示有垂體柄增粗，術中證實鞍膈有塌陷，考慮垂體柄有受累，故以尿崩癥為首發，術后病理明確為垂體腺瘤(無激素型)。

通過此例患者可吸取的經驗是：臨床出現多飲多尿口干患者一定要多次檢查尿比重及血電解質，必要時收入病房做禁水-加壓試驗，及垂體MRI檢查以幫助明確診斷，以免漏診無功能垂體瘤。

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