兒童腦室周圍白質軟化的MRI診斷

劉莉娜，謝立旗

腦室周圍白質軟化(periventricular leukoma－lacia，PVL)指孕24～35周出生的早產、未成熟兒由于某些原因而導致的大腦白質病變［1］。它是一種與運動功能、視覺、聽覺以及認知障礙密切相關的疾病，是早產兒腦癱尤其是痙攣性癱瘓的主要原因。隨著對孕婦圍產期各項檢查的重視及新生兒重癥監護的不斷發展完善，早產兒及極低體重兒的生存率不斷提高，有PVL的跡象的患者也不斷增多。MRI是反映PVL的最有效地檢查方法，因此，總結該病的MRI表現并加深對其的認識，對提高診斷率，使患者得到盡早的康復治療有著積極的意義。

1 資料與方法

1．1 一般資料 收集2010－07—2012－02有完整資料的PVL患者51例。男29例，女22例;年齡1個月至8歲，平均2.3歲。其中42例為早產兒，胎齡26～35周，平均32.2周。出生體重為1530～2190 g，平均2080 g。9例為足月兒。其中48例(含9例足月兒)均有宮內窘迫、感染或難產史。

1．2 檢查方法 全部51例均行MRI檢查，使用GE Signa 3.0T超導磁共振，八通道頭線圈，常規掃描軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及矢狀位 T1WI，痙攣患者加掃冠狀位T2WI。

2 結果

51例中49例出現腦室旁長T1長T2信號影，其中異常信號局限在三角區周圍者25例，局限在額角旁及后角旁分別為6例和4例，累及側腦室體部周圍白質及半卵圓區分別為14例和6例，2例腦室周圍無明顯異常信號。39例出現側腦室擴大變形，以后角變形為主，3例側腦室形態無明顯變化。21例合并胼胝體發育不良。

3 討論

3．1 PVL的病理基礎 ①解剖學因素:腦室周圍白質血供分別來自大腦中動脈的長短穿支動脈及基底核穿支動脈終末動脈;而距離腦室周圍3～10 mm區腦組織成為動脈供血的分水嶺區。胎齡24～32周，長短穿支動脈分支較少，匯合較少，腦室周圍白質軟化發生頻率較高［2］;②腦血管自主調節功能受損:正常足月兒及成人的腦血管有自動調節功能，即動脈血壓變化在一定范圍內時腦血流可以保持相對恒定，而早產兒此功能發育不完善，當血壓下降時腦血流隨之減少，易造成腦白質血管終末區和邊緣區的缺血;③代謝因素:新生兒腦組織代謝旺盛，其耗氧量可占全身耗氧量的50%，腦組織的糖原存儲量極少，幾乎全部靠血液循環中的葡萄糖和氧的氧化來供能，故對缺血缺氧極敏感;④細胞學因素即少突膠質細胞(oligodendrocyte，OL)成熟依賴的易損性:腦白質損傷的主要病理特征是髓鞘形成障礙［3］;早產兒腦白質中的少突膠質細胞正處于高分化狀態，對缺血缺氧具有明顯的成熟依賴的易損性，缺血缺氧能觸發晚期OL前提細胞死亡，中斷OL的發育，影像髓鞘的形成;⑤圍產期高危因素:如母親患先兆子癇、產前出血、胎膜早破時間長、胎兒宮內窘迫、呼吸暫停等。上述因素導致腦實質缺氧，引起腦室周圍白質軟化［3］。

3．2 PVL的病理學分型 ①局灶性:以腦室周圍局部壞死為特征;其發展成典型的囊性破壞，甚至形成局部瘢痕;②彌漫型:以白質周圍反應性膠質纖維增多為特征;彌漫性損傷導致白質髓鞘化前的少突膠質細胞前體(OLs)丟失，致白質髓鞘化延遲，隨后腦白質容積縮小、腦室擴大及髓鞘缺失。

3．3 PVL的臨床表現與病理分型的關系 新生兒期多無癥狀，僅表現為反應低下、吸吮力不足、肌張力減低、姿勢異常、自發動作減少等。嬰兒期重者表現為明顯的發育延遲、運動障礙(癱瘓、癲癇)、視力障礙(失明、斜視)等。按病理分型來看，局灶型PVL與腦癱有關，彌漫型PVL與認知及行為缺陷有關［5］。

3．4 PVL的磁共振表現 ①腦白質異常信號分布:腦室周圍異常信號多對稱分布，與側腦室外側壁最大距離約2～3mm［5］，呈斑片狀、長條形或囊狀;局限在三角區周圍、額角旁及后角旁、累及側腦室體部周圍白質及半卵圓形中心(圖1、2、4);②側腦室形態變化:側腦室外形不規則，邊緣凹凸不平，呈波浪狀。側腦室三角區擴大、變形，側腦室體部擴大、變形(圖1、2、4);③胼胝體形態及體積:胼胝體形態發育異常，胼胝體體部及基底部體積縮小［6］(圖3);④基底節、腦干及小腦的形態及信號均未見異常。

圖1 橫斷位T2 WI

圖2 橫斷位FLAIR像

圖3 矢狀位T1 WI

圖4 橫斷位T1 WI

綜上所述，PVL在MRI上有比較特征性的表現，且MRI可以從各個成像方位對于腦室周圍白質的形態及分布、腦室形態的改變及胼胝體形態、信號異常進行準確的顯示。磁共振檢查不存在射線輻射問題，是目前最準確和安全的兒童顱腦檢查手段。對于可疑PVL的兒童，應盡早進行MRI檢查并定期復查，對于早期診斷、早期進行康復治療并評價其愈后有著十分重要的意義。

［1］李 林．腦室周圍白質軟化癥的研究進展［J］．中國康復理論與實踐，2002，8(11):656 －659．

［2］陳惠金．早產兒腦室周圍白質軟化［J］．實用兒科臨床雜志，2001，16(7):433 －434．

［3］毛明香，朱希松，張露綱．兒童腦室周圍白質軟化癥的臨床表現和 CT、MRI特征［J］．浙江臨床醫學，2007，9(5):593－594．

［4］Kinney HC．Human myelination and perinatal white matter disorders［J］．J Neurol Sci，2005，228(2):190 － 192．

［5］de Vries LS，Van Haastert IL，Rademaker KJ，et al．Ultrasound abnormalities preceding cerebral palsy in high－risk preterm infants［J］．Pediatr，2004，144(6):815 －820．

［6］李華良，秦 麗．新生兒腦室周圍白質軟化癥［J］．臨床兒科雜志，2000，18(5):312 －312．