左肺動脈吊帶1例

李秋菊，張 偉，郭啟勇

（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，19月，主因“喉鳴11 d，加重3 d”入院。患兒曾因反復出現咳嗽、喘息及呼吸困難多次入院，曾診斷為“先天性喉喘鳴”、“急性喉炎”。此次入院查體：T 36.7℃，R 35次/分，P 110次/分，體質量 10 kg，呼吸略促，三凹征明顯，喉部聞及喉鳴音，雙肺喘鳴音及痰鳴音明顯。胸部平掃：雙肺下葉炎癥，氣管遠段變窄、氣管分叉開大。心臟彩超：卵圓孔未閉，左肺動脈發育異常，右肺動脈向左肺動脈方向發出分支走行伴限局血管瘤形成（圖1）。心臟CTA并三維重建：主肺動脈明顯擴張，左肺動脈異常起源于右肺動脈，經食管后方進入左肺門，氣管遠端扭曲、受壓變窄，確診為左肺動脈吊帶（圖2～4）。患兒行左肺動脈吊帶矯治術（圖5）及氣管支架植入術，術后效果良好，臨床癥狀明顯減輕。

討論 左肺動脈吊帶 （Left pulmonary artery sling，LPAS）又稱迷走左肺動脈，即左肺動脈起源于右肺動脈遠端，經氣管與食管之間，環繞氣管遠段，到達左側肺門，在氣管遠端和主支氣管近端形成吊帶[1]。本病是先天性心血管畸形的罕見類型，常合并氣管狹窄畸形[2]及其它心血管畸形，如動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、永存左上腔靜脈等。如不及時診斷和治療，病死率高達90%，且本病缺乏特異的臨床表現，極易漏診，主要診斷依賴于影像檢查。

影像診斷：①常規檢查：X線平片對氣管狹窄、反復發生的肺炎性病變有意義，對血管畸形意義不大。食管吞鋇側位片可見在氣管隆突水平上方食管前壁壓跡，但缺乏特異性。②支氣管鏡檢：可提示受壓或發育不良的氣管和支氣管位置，并評價其嚴重程度。③胸部CT平掃：可顯示氣管受壓、狹窄，但不能清晰地顯示肺動脈的形態和走行。本例行此檢查見氣管遠端變窄、氣管分叉開大。④心臟超聲：提示正常主肺動脈分叉處僅見右肺動脈回聲，左肺動脈顯示不清，并能對合并的其他心血管畸形做出診斷，但不能確診。本例提示該疾病合并卵圓孔未閉。⑤心血管造影、增強CT集合三維重建及MRI檢查是目前應用最廣泛、多為確定性診斷的檢查手段，多數表現為主肺動脈明顯擴張，主肺動脈根部向右后延伸為右肺動脈，左肺動脈起源于右肺動脈，緊貼氣管遠端或左主支氣管后壁進入左肺而確診。CTA及三維重建因其無創、方便快速，還可以多方位觀察左肺動脈位置、形態、走行及其周圍氣道受壓情況而得到臨床的認可，常為臨床手術治療提供更好的依據[3]。本例由心臟CTA診斷后進行手術治療，證實為本病，術后效果良好，癥狀改善出院。

對于臨床上在嬰兒早期即反復出現氣促、喘鳴、咳嗽及呼吸困難，且易繼發肺內感染等癥狀，或因食管受壓出現頻繁嗆奶、生長發育遲緩等癥狀的患兒，應考慮到肺動脈吊帶的可能，并建議行CTA檢查以確診，并應盡早行肺動脈吊帶矯治手術，且同時處理氣管及其他心血管畸形[4]。多數患兒術后效果良好，可明顯減輕臨床癥狀，改善預后，降低病死率。但對合并長段氣管狹窄或者有復雜心血管畸形的患兒，手術與否仍有爭議。

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[1]Chen SJ,Lee WJ,Lin MT,et al.Left Pulmonary artery sling complex:computed tomography and hypothesis of embryogenesis[J].Ann Thorac Surg,2007,84(5):1645-1650.

[2]Pierron C,Cinqualbre AS,Lambert V,et al.Left pulmonary artery sling with right lung aplasia[J].J Pediatr Surg,2011,46(11):2190-2194.

[3]Zhong YM,Jaffe RB,Zhu M,etal.CT assessment of tracheobronchial anomaly in left pulmonary artery sling[J].Pediatr Radiol,2010,40(11):1755-1762.

[4]Oshima Y,Yamaguchi M,Yoshimura N,et al.Management of pulmonary artery sling associated with tracheal stenosis[J].Ann Thorac Surg,2008,86(4):1334-1338.