地中海貧血髓外造血的影像分析

莫旭林

地中海貧血又稱“珠蛋白生成障礙性貧血”、“海洋性貧血”，是由于珠蛋白肽鏈基因缺陷導致其mRNA合成量減少，繼而一個或多個珠蛋白肽鏈合成減少甚至缺失，導致體內正常的血紅蛋白類型含量發生改變的病理狀態[1-2]。筆者分析6例地中海貧血經病理確診的髓外造血的CT和MRI影像特征，以加深對髓外造血的認識，提高其影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年1月-2012年12月貴港市人民醫院血液科住院經病理確診6例髓外造血的臨床資料，其中男4例，女 2例；年齡10～28歲，平均（20.5±2.5）歲；病理及臨床診斷α地中海貧血2例，β地中海貧血4例；根據貧血程度分為重型1例，中間型5例。

1.2 方法

1.2.1 CT檢查方法 CT檢查使用Philips Brilliance 16CT機行脊柱或胸部平掃及增強掃描，掃描參數：掃描準直0.75mm，螺距0.80，重建層厚1.0mm，球管電壓120kV，管電流180～240mA，矩陣512×512。造影劑用碘海醇注射液，80～100mL一次靜脈注射。

1.2.2 MRI檢查方法 MRI檢查使用德國SIEMNS 1.5T Avanto超導磁共振機。體部線圈，掃描序列包括冠狀位：自旋回波（SE）T1WI、快速自旋回波(FSE)T2WI、反轉恢復序列（STIR），彌散加權成像（DWI）；橫斷位：T1WI、T2WI；橫斷位T1WI增強掃描，層厚4～5mm，造影劑用Gd-DTPA，按體重0.2mL/kg一次靜脈注射。CT和MRI結果由兩位經驗豐富的影像學醫生采用雙盲法多次閱片，意見不一致時經討論取得一致結論。

2 結果

6例患者中有4例病灶發生于中下胸段椎管內外，2例病灶發生在縱隔兩側。6例病灶CT均表現為兩側脊柱旁、肋骨對稱或不對稱分布的稍高密度軟組織腫塊影，呈圓形或類圓形，增強掃描腫塊明顯強化，肋骨膨大、骨髓腔增寬。見圖1。MRI均顯示腫塊呈長T1長T2信號，STIR及DWI序列呈高信號，增強掃描腫塊明顯強化。見圖2。

圖1 CT圖示胸椎兩側軟組織腫塊

圖2 MRI示胸椎兩側長T2信號腫塊影

3 討論

3.1 髓外造血的臨床表現 根據α或β珠蛋白肽鏈合成減少的不同情況，地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血[3]。地中海貧血繼發髓外造血多見于肝臟和脾臟，椎管內髓外造血則較少。髓外造血是一種生理代償現象，在骨髓造血功能遭到損害或不能滿足機體的需要時，骨髓外造血組織可獲得新的造血功能[4]。髓外造血為良性增生性病變[5]，其臨床表現缺乏特征性，在原有疾病異常的基礎上，可出現肝脾腫大，有時在椎管內外、縱隔、肋骨等部位形成軟組織腫塊，對鄰近組織主要為推壓改變，除占位效應外，無惡性腫瘤浸潤性生長的特征[5]。通常是在原疾病需要進行影像學檢查時才發現，或發生在椎管內較大的腫塊，容易壓迫脊髓而引起脊髓壓迫癥，或合并椎管內出血促使患者就醫進行影像學檢查[3]。本研究6例患者除地中海貧血癥狀外，肝脾均腫大，影像學檢查4例患者發現中下胸段椎管內外軟組織塊影、呈縱形波浪狀，2例患者見縱隔兩側軟組織塊影。

3.2 髓外造血的CT和MRI表現 (1)椎管內外髓外造血灶。平掃表現為椎管內外密度均勻的軟組織密度腫塊影，增強掃描呈明顯均勻強化，反映了髓外造血組織富含供血的組織特征。常可見脊椎等髓腔增寬，皮質變薄，髓腔內骨小梁增粗，形成柵欄樣改變[4]。MRI信號主要表現腫塊呈長T1長T2信號，STIR及DWI序列呈高信號，增強掃描腫塊明顯強化。（2）縱隔兩側髓外造血灶。CT平掃表現為縱隔兩側脊柱旁圓形或類圓形軟組織密度腫塊影，增強掃描腫塊明顯強化，鄰近肋骨頭膨大。MRI-T1WI表現為等信號，T2WI為高信號，STIR及DWI序列均呈高信號，增強掃描病變明顯均勻強化。

3.3 髓外造血的診斷及鑒別診斷 根據患者貧血病史、臨床癥狀和實驗室檢查以及CT與MRI影像特點，地中海貧血髓外造血的診斷并不困難。但需與以下縱隔腫瘤相鑒別：(1)神經源性腫瘤。該腫瘤占縱隔腫物的50%～90%，多數源自交感神經節[6]。CT顯示該腫瘤多數居脊柱旁溝內，呈橢圓形，通常具軟組織密度，CT值為20～50Hu。良性神經節細胞瘤，幾乎沒有強化。惡性神經節細胞瘤邊緣模糊不清，稍分葉，且不均勻強化，患者常伴隨胸腔積液。MRI-T1WI信號稍高于肌肉，T2WI時信號增強。在冠狀和矢狀位，骨髓轉移所致T1WI上椎體內正常信號減低。部分腫瘤呈啞鈴狀生長，一端位于椎管內，一端通過椎間孔沿脊柱旁生長，MRI能清楚顯示啞鈴狀腫瘤的全貌及腫瘤壓迫椎體、椎板、椎弓根所致的骨質吸收或破壞改變，能顯示椎間孔的開大。并可通過矢狀位、冠狀位、軸位掃描對于顯示椎管內病變對脊髓的推擠、壓迫極有幫助[7]。(2)惡性淋巴瘤。該腫瘤原發于淋巴結或其他淋巴組織，根據腫瘤組織結構分為霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。CT對該腫瘤有較高的分辨率，橫軸掃描能展示縱隔內淋巴結，如大血管間、膈腳后、心包淋巴結的侵犯范圍，與血管和支氣管的關系清楚。前縱隔淋巴瘤可見分散的結節狀淋巴結腫大，或是腫塊性胸腺增大，增強前后掃描，可見散在結節狀或聚集成團的軟組織密度塊影，CT值20～40Hu。中縱隔淋巴瘤可見增大的縱隔肺門區淋巴結為分散的無增強效應的圓形結節狀軟組織密度影，大小不等，邊界模糊。MRI-T1WI信號呈中等信號，T2WI病變淋巴結信號常增高。惡性淋巴瘤起病時常無貧血癥狀，但發病后病情迅速惡化，病程短，發展快。而地中海貧血髓外造血灶病程長，常無典型臨床表現，且CT和MRI影像學頗有特征，易與之鑒別[8-9]。

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