特發性高嗜酸粒細胞綜合征臨床分析

丁 懿，丁勇敏，董志春，柳國恩，王軍森

(嵊州市人民醫院，浙江 嵊州 312400)

特發性高嗜酸粒細胞綜合征是一種少見疾病，是以嗜酸粒細胞持續、過量地生成為特征的骨髓增生性疾病，由于受累的靶器官先后秩序、輕重程度不同，其臨床表現為多樣性。現將我院1例初表現為上腹部疼痛后表現為發熱、皮疹、咳嗽、胸痛、上腹疼痛為臨床癥狀的特發性高嗜酸粒細胞綜合征患者治療情況分析如下。

一、資料與方法

患者男，72歲。因“發熱、咳嗽、胸痛一周”入院。10年前在無誘因下出現上腹部針刺樣疼痛，呈陣發性，伴惡心、嘔吐，行胃鏡檢查發現胃竇部有一2×3cm腫塊，活檢未找到癌細胞(見圖1)。診斷:“胃竇占位待查”，行胃次全切除術，病理報告:“胃嗜酸細胞性胃炎伴胃竇部上皮中度腸上皮化生及輕—中度不典型增生”。

術后未予特殊治療。一周前出現發熱，雙下肢散在紅色丘疹，體溫38.5℃，伴咳嗽，以干咳為主，咳嗽時感左側胸痛，肺部體格檢查無陽性體征，入院第2天再次出現上腹部疼痛，疼痛性質如前。輔助檢查:“WBC 12.81×109/L，NEU 4.45 × 109/L，N%34.74%，LYM 1.94 × 109/L，L%15.14%，EOS 5.8 × 109/L，E%45.34%，HGB 149g/L;PLT 140×109/L;CRP ＜3.22mg/L;ESR 9mm/h;谷丙轉氨酶6U/L，谷草轉氨酶 20U/L，堿性磷酸酶 165U/L，谷氨酰轉肽酶17U/L，尿素 4.55mmol/L，肌酐 91.7μmol/L，乳酸脫氫酶227U/L;尿便常規均陰性，大便多次找寄生蟲蟲卵均為陰性;P-ANCA陰性;肺部CT示左上肺占位伴阻塞性肺炎，右上肺纖維灶(見圖2)。

上腹部經CT檢查未見異常。骨髓象:粒系增生活躍，嗜酸性粒細胞增生為主，嗜酸中幼粒:2.6%，嗜酸晚幼粒:5.1%，嗜酸桿狀核:18.3%，嗜酸分葉核:32.4%，紅系增生相對減低，未見寄生蟲及特殊細胞”。本擬行肺穿刺檢查，家屬拒絕。經地塞米松5mg/天靜脈點滴，3天后臨床癥狀緩解，7天后復查血常規 WBC 10.00 ×109/L，NEU 6.85 ×109/L，N%68.3%，LYM 2.42 ×109/L，L%24.1%，EOS 0.17 ×109/L，E%1.7%，HGB 147g/L;PLT 129 ×109/L，肺部 CT:未見異常。

二、討 論

特發性高嗜酸粒細胞綜合征(IHES)為一種外周血中嗜酸性粒細胞增多，多種臟器受累的綜合征。由Handy和Anderson[1]首先提出，臨床表現多樣性且多為男性。J.Cools[2]等在16例特發性高嗜酸粒細胞綜合征患者的DNA或RNA中發現9例表達 FIP1L1-PDGFRA的融合基因，提示有某些酪氨酸激酶激活，可能是特發性高嗜酸粒細胞綜合征的發病機制之一。

圖1 患者病變組織病理切片

圖2 入院第二天肺部CT照片

原發性嗜酸粒細胞增多癥通常起病隱襲[3]，可累及全身所有組織器官，其中皮膚、心臟和中樞神經系統是最常受累的部位。常見癥狀為乏力、咳嗽、呼吸困難、肌肉疼痛和發熱，45%-60%的患者出現心臟、神經系統、呼吸道及皮膚受累，易發生血栓，發生率高達23.5%[4]。本例患者起病以胃腸道受累表現為主，肉眼為實體瘤改變且有胃竇部浸潤病理依據，術后未服用藥物，長期無癥狀生存10余年，有關文獻報道較少見，實體瘤改變考慮為嗜酸性粒細胞浸潤的“腫塊效應”所造成。此次肺部表現以發熱、雙下肢皮疹、咳嗽、胸痛為主，肺CT可見浸潤性病灶，入院后再次出現上腹部疼痛伴惡心、嘔吐，符合特發性高嗜酸粒細胞綜合征臨床表現多樣性，與受累的靶器官先后秩序、輕重程度有關。遺憾的是患者拒絕行肺穿刺活檢病理檢查，未能取得肺部病理依據，但治療對糖皮質激素反應良好，符合特發性高嗜酸粒細胞綜合征的診斷[5]。

特發性高嗜酸粒細胞綜合征是非克隆性疾病，預后相對較好，但目前尚無根治方法，治療的主要目的是糾正和防止靶器官損傷，減少并發癥，而不是單存控制或清除過多的嗜酸粒細胞[6]。激素類或干擾素藥物治療對于特發性高嗜酸粒細胞綜合征可取得較好的治療效果。

[1]Anderson RE，Hardy WR.Hypereosinophilia[J].Ann Intern Med，1968，69(6):1331-1332.

[2]Cools J，DeAngelo DJ，Gotlib J，et al.A Tyrosine ki-nase created by fusion of the PDGFRA and FIPlL1 genes as atherapeutic targetof imatinib in idiopathic hypereosinophilic syn-drome[J].N Engl J Med，2003，348(120):8-14.

[3]徐瑞燚，郭立琳，林 雪.高嗜酸粒細胞綜合征心血管損害的臨床分析[J].中華心血管病雜志，2010，38(10):905-908.

[4]莉菁，韓潔英，陳芳源.原發性嗜酸粒細胞增多癥的診療進展[J].臨床血液學雜志，2008，21(5):285-288.

[5]劉 玲，楊 昉，陳光輝.一例特發性高嗜酸粒細胞綜合征的診治及文獻分析[J].東南國防醫藥，2010，12(4):333-334.

[6]胡 豫，孫春艷.高嗜酸粒細胞綜合征的診斷和治療[J].中華血液學雜志，2010，31(7):501-502.