卵巢內胚竇癌1例報告

高麗群

卵巢內胚竇癌1例報告

高麗群

卵巢內胚竇癌名稱較多, 又稱卵黃囊瘤。首由White( 1909)以睪丸粘液瘤樣癌報道。曾被Teilum(1959)命名為內胚竇癌［1］, Pierce( 1960, 1970) 稱卵黃囊瘤或卵黃囊癌［2］。內胚竇瘤是一種由胚外結構卵黃囊發生惡變的生殖細胞腫瘤,是原始生殖細胞向胚外結構分化所形成, 主要發生于兒童及青少年, 多數為單側, 腫瘤體積較大。是臨床上罕見的發生于幼兒及青年人性腺的一種腫瘤。該瘤分化低, 惡性度高,預后差。遼寧省朝陽市中心醫院于2011年3月收治1例,報告如下。

1 病例摘要

患者, 王某, 13 歲, 學生。7 d前無誘因出現下腹疼痛,呈陣發性, 伴發燒, 在某個人診所診斷為炎癥性疾病, 給予頭孢類抗生素治療, 腹痛漸好轉, 并退燒, 4 d后停藥。停藥1 d后腹痛加重, 外院B超發現腹盆腔巨大混合性包塊, 遂于2011年3月23日來本院住院要求手術治療。發病后偶有惡性、嘔吐, 伴腹痛、腹瀉, 自行好轉, 無尿頻、尿急, 無陰道流血, 飲食睡眠可, 二便正常。查體：腹部膨隆, 于盆腔可觸及一包塊達臍與劍突之間, 活動差, 觸痛陽性, 邊界清。超聲檢查示子宮前上方巨大實性腫塊, 在實性腫塊中有液性暗區。臨床診斷為： 卵巢惡性腫瘤。實驗室檢查：WBC 15.58×109/L, Hb 118 g/L, PLT 480×109/L, ALT 242 U/L, AST 212 U/L, GLU 5.79 mol/L, CA 125 145.8/ml。AFP＞1210 ng/ml。血型“B”, 尿常規、肝腎功能正常。X 線胸部攝片未見異常。CT增強掃描示：中下腹及盆腔見一巨大實質性為主腫塊, 大小約為16.0 cm×17.5 cm×15.5 cm, 內部見較大范圍低密度壞死區, 壞死區內殘存的實性部分為持續性強化呈不定形島樣分布, 腫塊邊緣不規則, 局部邊界不整, 與臨近腸管及系膜分界不清, 周圍結構受壓, 小腸腸管擴張并見多發液氣平面。影像診斷：右側卵巢惡性腫瘤可能性大伴不完全性小腸梗阻(如圖1～3)。于2011年11月24日上午9時麻醉滿意后剖腹探查, 術中發現子宮較小, 左側附件正常, 右側卵巢增大見16 cm×15 cm×14 cm腫物, 與子宮、左側附件、大網膜、腸管及闌尾均粘連嚴重, 淡黃色腹水, 見十二指腸、空場及部分回腸擴張, 切下部分右側附件送冰凍檢查回報為惡性腫瘤。遂行右側附件及腫瘤切除術, 外科協助切除闌尾及大網膜,分離腸粘連處。手術順利, 無不良反應, 患者清醒后安返病房。術后病理：肉眼實性, 切面灰白灰黃灰紅, 質軟脆；鏡下瘤細胞分化差, 核大深染, 核形態不規則, 胞漿淡染, 排列成疏松的網狀及微囊狀, 可見散在的內胚竇樣結構。病理診斷：右側卵巢內胚竇癌, 大網(＋), 闌尾(＋), 淋巴結未見轉移(如圖4)?；颊呷鲈?。出院后繼時化療, 隨診觀察中。

圖1

圖2

圖3

圖4

2 討論

卵巢內胚竇癌是一種罕見的起源于生殖細胞的惡性腫瘤, 由于在形態上與大鼠胎盤中之內胚竇相似故得名, 又因和胚胎中的卵黃囊結構相象, 加之此瘤各種組織與胚外結構—卵黃囊是同系而得來, 故目前多傾向于卵黃囊癌這一名稱。據文獻報道, 此病發病年齡較輕, 多見于幼兒及青年人,平均年齡在18.3歲 病程短, 發展迅速, 多為單側, 除卵巢為好發部位外, 尚可見于睪丸、縱隔、陰道、腹膜后、松果體等身體正中線部位。見于卵巢者, 臨床主要癥狀是腹部包塊與腹水, 無內分泌癥狀和性器官異常。預后極差, 死亡率高。因為此瘤可合成甲胎球蛋白(AFP) , 故血清AFP值很高, 本例甲胎蛋白＞ 1210 ng/ml 屬強陽性。甲胎球蛋白的測定, 為與其它型生殖細胞腫瘤鑒別的根據。一般認為該瘤預后不良, 死亡率高達92%以上, 且多在一年內死于腫瘤復發或轉移。

本例為13歲, 腫瘤位于一側卵巢, 生長比較迅速, 肉眼所見呈囊實性腫瘤, 組織形態屬混合型內胚竇癌。出院后繼時化療, 病情穩定, 未發現轉移征象, 目前仍在隨訪觀察中。

診斷與鑒別診斷［3］：惡性生殖細胞瘤根據形態和內部結構主要應與以下病變鑒別。

2.1 卵巢無性生殖細胞：起源于盆腔附件, 腫瘤體積較大,表面光滑呈分葉狀, 有包膜, 以輸卵管為蒂向腹腔生長, 增強掃描腫瘤僅有輕度強化。

2.2 腹腔平滑肌腫瘤：好發于腹膜后、腸系膜或腸壁平滑肌組織, 腫瘤邊界清晰, 輪廓規則, 血供豐富, 強化程度較無性生殖細胞瘤明顯。

2.3 內胚竇瘤：體積巨大, 邊緣不規則, 腫瘤內有較大范圍的低密度壞死區, 壞死區內有殘存的實性部分呈‘島’樣或不定形分布。

2.4 惡性畸胎瘤：瘤體呈實質性, 散在微囊, 包膜光滑,內含骨化影或脂肪組織時可于來源于卵巢其它類型腫瘤進行鑒別。

［1］ Teilum G.E ndodermal sinus tumors of the ovary and testis.Comparative morphogenesis of the s o-called mesonephromaovarii (schill'r) and extraembryonic (yolk sac-allantoic) structures of the rat's placenta.Cancer, 1959, 12(6): 1092-1105.

［2］ Pierce G B, Bullock W K, Huntington R W.Yolk sac tumors of the testis.Cancer, 1970, 25(3): 644-658.

［3］ 郭啟勇, 黎鳳媛, 王志遠, 等.實用放射學.北京：人民衛生出版社， 2006.

122000 遼寧省朝陽市中心醫院放射線科