雙胎輸血綜合征病理基礎及診斷

馬騰飛 劉燕賓 丁毅 杜越 韋高翔 潘越 李清 李沁蓮

【摘 要】雙胎輸血綜合征是發生于單絨毛膜雙胎的一種嚴重并發癥， 圍產兒死亡率高， 其發病機制與胎盤血管吻合有關， 主要靠產前超聲診斷。本文就TTTS的發病機制、診斷做一綜述。

【關鍵詞】雙胎輸血綜合征；病理基礎； 診斷；

【中圖分類號】K826.2【文獻標識碼】A【文章編號】1672-5158（2013）07-0462-01

雙胎輸血綜合征（twin-twin transfusion syndrome，TTTS）是雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎妊娠中一種較常見嚴重的并發癥，發生率為10%～15%[1]，TTTS 發病時間多在孕15～25周，平均為孕21周，如不治療圍產兒死亡率高，其發生主要是由于共用的一個胎盤存在血管吻合導致雙胎間明顯的血流動力學異常而引起的一系列病理生理改變及臨床表現，近20年來超聲技術的快速發展使得TTTS可以在產前準確診斷。治療方法由傳統的羊水減量法、羊膜中隔打孔術和臍帶結扎術到如今的胎兒鏡下激光凝固吻合血管法，TTTS胎兒的存活率及預后有了較大的改善。

1、TTTS的發生及病理基礎

TTTS的發病機理與雙胎胎盤間的血管吻合方式密切相關，可分為淺表的動脈-動脈直接吻合，靜脈-靜脈直接吻合和深層的動脈-靜脈之間的吻合，研究表明幾乎所有TTTS的胎盤深層都存在豐富的動脈和靜脈血管吻合[2-3]。一般情況下當胎盤間的血管吻合的血液交通大體相等時，單位時間內雙胎間的血流量也大致相等，因此雙胎的發育也差不多一致；當胎盤間的血管吻合的血液交通分布不均等時，單位時間內雙胎間的血流量也不均等，致使一胎成為供血胎，一胎成為受血胎，這就是TTTS的病理基礎。臨床上供血胎出現體重輕、貧血、尿少、羊水少、血容量不足； 受血胎出現體重增加過快，心臟肥大，羊水過多， 因血容量過多發生充血性心力衰竭，水腫死亡等。

在TTTS的發病因素中，臍帶的帆狀附著也可能是病因之一[4]。TTTS中臍帶的帆狀附著發生率明顯升高，帆狀附著的臍帶有一段被固定在子宮壁的胎膜內而容易受壓導致胎兒的血流減少而發生TTTS。還有可能導致TTTS的病因有胎盤的雙向動脈-靜脈吻合支的一支主要靜脈發生血栓，致使一胎血供減少[5]。

2、TTTS的診斷

超聲檢查成為了TTTS產前診斷最主要的方法。TTTS一般為雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎妊娠，在早孕期（10-14周）B超檢查可以判斷絨毛膜性，準確性為100%。如有 2個分開的妊娠囊， 則為雙卵雙胎，超聲下可見“λ”征； 如一個絨毛膜腔內有2個羊膜囊，中間隔有1層薄膜，在羊膜與絨毛膜之間呈“T”字征，則為單卵雙胎。TTTS 超聲診斷標準：（1）單絨毛膜單卵雙胎妊娠（2）雙胎間羊水差異明顯， 一定要滿足一胎羊水過多（羊水最大垂直暗區≥8cm，20周后≥10 cm）， 一胎羊水過少（羊水最大垂直暗區≤2cm），如一胎羊水正常，另一胎羊水過多或過少則不能診斷TTTS。目前臨床上常用的TTTS分期標準是Quintero [6]等1999年提出的將 TTTS分為 5 期，Ⅰ期：受血兒出現羊水過多， 供血兒出現羊水過少，供血胎膀胱可見；Ⅱ期：供血胎膀胱不可見。 Ⅲ期：Doppler血流異常，出現臍動脈舒張末期血流消失或反向，動脈導管血流反向，臍靜脈出現搏動。 Ⅳ期：胎兒出現水腫。 Ⅴ期：胎兒之一宮內死亡。Quintero診斷分期標準得到廣泛認可，全世界通用至今。多個研究認為這種分級診斷方法與圍生兒的存活率有關，并可以指導TTTS宮內手術時間的選擇。

參考文獻

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[2] Bermudez C，Becerra CH，Bornick PW etal.Placenta type and twintwin transfusion syndrome.Am J Obstet Gynecol，2002，187：489-494

[3] Diehl W，Hecher K，Zikuling L，etal.Placenta vascular anastamosis visualized during fetoscopic laser sugery in sever mid-trimester twin-twin transfusion syndrome.Placenta，2001，22：876-881

[4] Melissa HF，Ruth BG，Sarah JK，etal.The role of velamentous cord insertion in the etiology of twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol， 1993，81569-574

[5] Nikkles P，Van-Gemert，Sollie-Szarynska KM，etal.Rapid onset of sever twin-twin transfusion syndrome caused by placenta venous trombosis. Pediatr DW Pathol，2002，5：310-314

[6] Quintero RA，Morales WJ，Allen MH，et al.Staging of twin -twintransfusion syndrom[eJ].J Perinatol，1999，19（8pt1）：550-555