孤立性漿細胞瘤臨床及影像學表現分析

王亞玲，靳激揚，陳苓珊，陳敏

(東南大學附屬中大醫院放射科，江蘇南京 210009)

漿細胞瘤是由漿細胞單克隆異常增殖所形成的一種惡性腫瘤，臨床上較多見的是多發性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)，孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma，SP)臨床少見，占漿細胞瘤的 5%［1-2］，其發病部位局限，無骨髓的異常。新版WHO分類中SP包含骨的孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和髓外漿細胞瘤(extramedullar plasmacytoma，EMP)兩種類型［3］。EMP可發生于髓外任何組織或器官，但約80%患者發生在上呼吸道，常見于鼻腔、鼻竇、口腔及鼻咽部［4-5］。不同類型SP的臨床特點及預后不同。因缺乏特征性影像學表現，SP常容易與骨巨細胞瘤、骨肉瘤、轉移瘤等混淆，影像診斷較困難。本研究搜集2007至2012年我院經手術或病理活檢證實的7例SP患者的臨床及影像學資料，旨在探討SP的影像學特征，提高對本病的診斷及鑒別診斷能力。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選取我院2007至2012年經手術或病理活檢證實的7例SP患者，男4例，女3例，年齡36～75歲，中位年齡58歲。患者主要臨床癥狀有鼻出血、咽部不適以及病變部位腫脹疼痛。

1.2 影像設備及檢查方法

CT檢查采用西門子公司64排螺旋CT掃描儀，MRI掃描采用西門子公司3.0 T MRI掃描儀。7例(脊椎1例，胸骨1例，股骨2例，鼻腔、鼻咽部及頸根部各1例)均行X線及CT檢查，其中3例行MRI檢查，3例行全身骨掃描。由至少2位高年資主任醫師對同一患者獨立閱片，分析和總結患者主要臨床及影像學特點。

2 結 果

2.1 臨床表現

SP病變累及范圍局限，無明顯全身癥狀，病變部位不同臨床表現各異，缺乏一定特異性。發生于骨的SP主要臨床表現均為病變部位的腫脹酸痛。病灶位于鼻腔者，表現為反復鼻出血征象;位于鼻咽部者，表現為反復咽部不適及異物感;頸根部病灶除觸及腫塊外，無明顯不適。

2.2 影像學表現

SPB共4例，腰椎1例，L3椎體MRI為輕度壓縮性骨折改變，右側附件受累，骨質破壞不明顯，呈稍長T1等T2壓脂明顯高信號，增強呈不均勻輕度強化(圖1)。胸骨1例，CT表現為膨脹性骨質破壞，可見骨皮質變薄和斷裂，邊界較清晰，破壞區見軟組織影(圖2)。長管狀骨2例，均發生于股骨。股骨頸病灶被誤診為骨巨細胞瘤，X線和CT呈膨脹性溶骨性骨質破壞，骨皮質變薄和斷裂，內見多房樣骨脊分隔，邊界較清楚，骨質硬化及骨膜反應不明顯;股骨下端病灶被誤診為骨肉瘤，CT呈蟲蝕樣骨質破壞，伴髓腔內及周圍明顯軟組織腫塊，MRI呈等T1混雜短T2信號影，壓脂呈高信號，伴周圍軟組織腫塊(圖3、4)。

圖1 男性、39歲L3椎體SPB(臨床表現腰背部疼痛)患者影像學表現 A～C.MR平掃見L3椎體稍變扁，T1WI呈低信號，T2WI呈等信號伴斑點狀高信號，T2壓脂呈明顯高信號;D.MR增強呈輕度強化，病灶無特征性影像學征象，呈現出新鮮壓縮性骨折的表現

EMP共3例，鼻腔、鼻咽部及頸根部各1例，CT表現為軟組織腫塊，腫塊大小不等，密度較均勻，邊界欠清，周圍骨質破壞不明顯(圖5)。

3 討 論

3.1 診斷標準及臨床特點

漿細胞瘤包括MM、SP(含SPB與EMP兩種類型)及漿細胞性白血病［6-7］。臨床診斷SP需符合以下標準:(1)病理活檢證實為漿細胞瘤;(2)非腫瘤部位骨髓穿刺檢查陰性，漿細胞＜10%;(3)臨床及放射學檢查未發現另外病變;(4)患者無貧血、高血鈣或腎受累證據［8］。SP是否真正獨立存在還有爭議，Shah等［9］認為SP是MM的早期階段，很多研究［10-14］表明部分SP病例隨訪后可進展成MM，所以有些學者認為SP診斷還需要附加隨診時間，但目前多傾向于它與MM是明顯不同的兩種臨床類型。我們也認為隨診時限標準很難統一，沒有必要附加隨診時間作為診斷標準之一，而且由SP發展成MM與初診為MM者臨床病程、癥狀及預后有明顯差別，因此我們認為SP相對于MM可以獨立存在。

圖2 男性、68歲胸骨SPB(臨床表現胸骨區壓痛)患者影像學及病理學表現 A.CT骨窗示呈膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄，局部斷裂;B.CT軟組織窗示骨質破壞區內充滿軟組織密度影，周圍結構未見明顯侵犯;C.顯微鏡下表現 HE×100

圖3 女性、43歲左股骨頭及頸SPB(臨床表現左臀及腿部酸脹痛2年)患者影像學及病理學表現 A.X線平片示左側骨股頭及頸多發囊樣骨質密度減低區，內有分隔;B1～B3.CT平掃加冠狀位重建示呈多房性溶骨性骨質破壞，骨皮質變薄，局部不連，骨質破壞區被軟組織影填充，周圍軟組織腫脹尚不明顯;B4.CT三維重建示股骨頭及頸尚保持正常外形，未見明顯病理性骨折征象;C.顯微鏡下表現 HE×100

SP是一種罕見腫瘤，占到惡性漿細胞病的不到5%。SPB可累及骨的任何部位，但最常累及中軸骨尤其是脊椎，本組4例SPB的病變部位為脊柱1例、胸骨1 例、長管狀骨 2 例，與文獻報道［2，9，13］有差異。SPB病變較局限，多表現為由于骨質破壞造成的局部骨性腫塊和疼痛，并無明顯全身癥狀，不同于MM。EMP原發灶多位于頭頸部，以鼻腔、鼻旁竇和鼻咽部多見，約占75%［15］，其次可見于喉、口咽、唾液腺、甲狀腺、腮腺、中耳，身體其他任何部位如肝、脾、胃腸道等均可發生，常因腫塊或受累部位酸脹疼痛就診。本組3例EMP的病變分別源于鼻腔、鼻咽部、頸根部，其發生部位、臨床表現及影像學特征與文獻報道［16-17］相似。

3.2 影像學表現

EMP一般發生于頭頸部，表現為孤立性軟組織腫塊，X線對病變的顯示和診斷意義都不大。CT及MRI表現為孤立性軟組織腫塊，邊緣清晰，內部密度(信號)等同于周圍肌肉且較均勻，部分病例可能伴有臨近骨質破壞。與大多數引起骨髓侵犯的MM不同，EMP實驗室檢查結果價值不高，通常血液學參數也在正常范圍內［18］，因此其影像學診斷具有特別的意義。本組3例均發生于頭頸部，密度與肌肉接近(缺乏MR資料)，邊界較清，因此臨床遇到頭頸部邊界較清軟組織占位時，應該考慮到EMP的可能，當然最終確診仍需要組織活檢。

圖4 女性、59歲右股骨下端SPB(發現右股骨下端腫物伴疼痛3個月)患者影像學及病理學表現 A1、A2.X線表現為溶骨性骨質破壞，內可見骨性分隔;A3.顯微鏡下表現 HE×100;B1～B3.CT重建見股骨下端大片溶骨性骨質破壞，股管內及周圍見軟組織腫塊影;C1～C3.MRI對軟組織侵犯顯示更清晰，T1WI呈類似肌肉信號，T2WI呈混雜稍低信號，壓脂相呈混雜高信號

SPB X線平片表現為單發性膨脹性骨質破壞，邊緣清楚，范圍較大，內部呈分隔狀，可見骨嵴。CT對病灶局部及整體顯示較精確及全面，骨質破壞呈膨脹性溶骨性，周圍骨皮質變薄斷裂，骨破壞區被軟組織取代，邊界清楚，部分病例突破骨皮質，在周圍形成軟組織腫塊，MRI對病灶內及周圍軟組織腫塊顯示具優勢。本組4例，腰椎1例，T1WI呈均勻稍等信號，T2WI為高信號，T2壓脂呈高信號，椎間隙無狹窄，輕度均勻強化，椎管內脊髓及周圍軟組織未見明顯信號改變。胸骨1例，呈膨脹性溶骨性骨質破壞，骨皮質變薄中斷，內被軟組織影填充，周圍結構未見明顯改變。股骨2例，1例位于股骨頸，呈多房性溶骨性骨質破壞，骨皮質變薄，局部斷裂，周圍軟組織腫脹不明顯，術前考慮為良性骨巨細胞瘤;另1例發生于股骨下端，呈大片溶骨性骨質破壞并周圍軟組織腫塊，術前考慮為骨肉瘤。

圖5 3例EMP患者的影像學及病理學表現 A1、A2及A3、A4.男性、36歲、間歇性右鼻出血4個月的右鼻腔EMP患者CT平掃及冠狀位重建顯示右側鼻腔軟組織腫塊，腫塊密度較均勻，鼻中隔受壓稍向左側移位，病灶與鼻中隔分界不清;B.男性、58歲、咽部不適異物感半月余的左側鼻咽部EMP患者CT平掃示左鼻咽部腫塊(箭頭示)，密度均勻，類似于肌肉密度，邊界尚清，周圍骨質未見明顯破壞;C.女性、75歲、發現頸根部腫塊1周的右側頸根部EMP患者CT平掃示右鎖骨胸骨端前緣類圓形軟組織密度影(箭頭示)，密度均勻，界清，未見明確骨質破壞;D～F分別為A、B、C 3位患者的顯微鏡下表現 HE×100

總之，本組資料表明，SP全身癥狀不明顯，發生部位不同臨床表現各異，影像學表現雖缺乏特征性，但病變邊界均清楚。SPB臨床為病變部位腫脹酸痛，影像學為膨脹性溶骨性骨質破壞伴破壞區和(或)周圍軟組織腫塊，而EMP臨床表現因病變部位不同表現各異，影像學表現均為孤立性軟組織腫塊。對本組病例臨床及影像學表現加以分析，可為臨床診斷提供一定的依據，但所收集到的病例數有限，有待進行多中心研究收集更多的病例資料進一步分析總結。該類腫瘤臨床罕見，又與很多腫瘤表現相似，單憑影像學檢查很難準確診斷，文獻報道［10-14］很多病例隨訪后可發展成為MM，因此需結合臨床、影像學檢查及病理學檢查才能對該疾病作出準確診斷。

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