內淋巴囊腫瘤患者的臨床聽力學特征分析

馮 勃

解放軍總醫院/解放軍醫學院 耳鼻咽喉頭頸外科，北京 100853

內淋巴囊腫瘤(endolymphatic sac tumor，ELST)又稱來源于內淋巴囊的低度惡性腺癌(low grade adenocarcinoma of probably endolymphatic sac)或Heffner腫瘤，是一種臨床相對少見但具侵襲性的腫瘤，以聽力損失、耳鳴和顳骨破壞為主要特征。在過去10多年里報告的病例數量有明顯增加，以往文獻中側重對其診斷、治療、病理及影像方面的報道[1-15]；鮮有對其臨床聽力學方面的研究報告。本文回顧性分析我院1999-2011年收治的16例內淋巴囊腫瘤患者的臨床資料，總結其聽力學特點，報告如下。

資料和方法

1 臨床資料 1999-2011年我院收治的16例內淋巴囊腫瘤患者的臨床資料，全部病例均經病理學及免疫組織化學檢查證實。男性4例，女性12例，年齡19~71歲，平均37.1歲，病程為0.5~30年，平均6.81年。

2 聽力學檢查 1)純音測聽和言語測聽：采用丹麥Madsen公司OB922型聽力計按GB 7583-87規定在隔聲室內進行。分別測量125~8 000 Hz間每倍頻程7個頻率點的骨導和氣導聽閾。根據0.25~2 kHz的平均氣導純音聽閾進行聽力減退嚴重程度分級[16]：分為聽力正常(-10~15 dB HL)，輕微聽力損失(16~25 dB HL)，輕度聽力損失(26~40 dB HL)，中度聽力損失(41~55 dB HL)，中等重度聽力損失(56~70 dB HL)，重度聽力損失(71~90 dB HL)，極重度聽力損失(＞90 dB HL)。分別計算患者的低頻率段(0.125、0.5、1、2 kHz)和高頻段(＞2 kHz)的聽力結果。言語測聽采用同一型號聽力計及配置的錄放機在同一隔聲環境下進行，按常規測試方法測得最大言語識別率[17]。2)聲導抗測試：采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析儀。探測音為226 Hz，行鼓室導抗圖及同、對側鐙骨肌聲反射測試。3)畸變產物耳聲發射(distortion product otoacoustic emissions，DPOAE)測試：采用美國IHS公司的SmartOAE4.5耳聲發射系統，在隔聲室內進行測試。設置頻率比：f1/f2=1.22，初始音強度：L1=65 dBSPL，L2=55 dBSPL，共取9個頻率點進行DP幅值測試。結果判定以DPOAE的反應幅值大于本底噪聲3 dBSPL視為引出。4)聽性腦干反應(auditory brainstem response，ABR)測試：采用IHS Smart EP腦干誘發電位儀在隔聲屏蔽室進行。電極安放：記錄電極置于前額發跡正中，參考電極置于同側乳突，地極置于鼻跟部。極間電阻＜5 kΩ。測試參數設置：插入耳機給聲。刺激聲為短聲(click)，最高強度100 dB nHL，持續時間：100 μs，刺激速率：11.1/s，極性：交替波。前放增益：100 Hz。濾波器：高通100 Hz，低通3 kHz。窗寬10 ms，疊加1 024次。5)高刺激頻率ABR測試：測試參數與ABR測試相同，分別記錄11.1次/s和51.1次/s二種刺激頻率所得Ⅰ~Ⅴ波間期差值，以測得Ⅰ~Ⅴ波間期差值＞0.28 ms為陽性標準。

結 果

1 臨床表現 16例中左側患病10例，右側6例；聽力下降16例(1例為音叉檢查結果)，其中突發聽力下降1例，耳鳴11例，其中搏動性耳鳴4例，持續低調耳鳴2例，高調耳鳴1例，面癱4例，半面抽搐1例，面部麻木1例，頭暈1例，聲嘶1例。耳溢黏液、膿性或膿血性分泌物6例，外耳道可見暗紅色肉芽組織7例，2例曾在外院接受過乳突根治手術。

2 聽力損失類型 主要表現為全聾、高頻率段聽力喪失，1例在外院手術后即轉來我院，因耳道乳突填有紗條而未查聽力，但音叉試驗提示聽力下降，6例全聾，5例僅殘存小部分聽力(均＜1 kHz)，1例為極重度感音神經性聾(低頻氣導聽閾平均為102.5 dBHL，高頻氣導聽閾平均為83.33 dBHL)；1例為低頻段混合性聾合并高頻段聽力喪失；1例為低頻段輕度傳導性聾，其高頻段聽力正常，ABRⅠ~Ⅴ波間期正常；1例除8 kHz氣導聽閾為40 dB HL，其余各頻率氣導聽閾均在正常范圍，其語言識別率(平均聽閾閾上30 dB)無明顯下降(健側100%，患側96%)，DPOAE檢測在0.5、1、3、8 kHz未引出波形，其余頻率有低幅波形，高頻刺激率ABR(Nicolet Brova)不同刺激速率下Ⅰ~Ⅴ波間期正常，差值0.16 ms，40 Hz AERP閾值為50 dBSPL，ABR閾值為30 dB nHL耳蝸電圖(EcochG)-SP/AP比值為0.48。9例患者做聲導抗測試，其中患耳鼓室曲線A型4例、B型1例、C型4例，后者的鼓室壓為-130~-220 daPa；鐙骨肌聲反射未引出為7例，引出為1例。

3 聽力損失程度與病損范圍的關系 當腫瘤較小、局限于原發部位時，患者聽力表現為輕度下降或接近正常；當腫瘤較大、向前向內方向侵犯中耳、內耳、巖骨、內聽道等受累時，患者聽力損失嚴重；如腫瘤累及面神經，則患者聽力下降顯著(表1)。

表1 ELST患者聽力損失程度與病損范圍的關系Tab. 1 Relation between severity of hearing loss and size of lesion in patients with ELST

4 聽力損失程度與病程的關系 6例全聾患者的病程平均為5.67年，5例低頻段殘余部分聽力患者的病程與前者相當，2例輕度聽力下降患者的病程分別為0.5年和1.5年，但1例聽力接近正常患者的病程達6年，與全聾組的病程相當(表2)。

表2 ELST患者聽力損失程度與病程的關系Tab. 2 Relation between severity of hearing and course of disease in patients with ELST(year, -x±s)

討 論

內淋巴囊腫瘤臨床上極為少見，2005年3月，國內外報告約220例[18]，目前尚無更新的統計數據，隨著人們對本病的認識，近10年來的病例報告明顯增多，可單獨發生，也可伴發于von-Hippel-Lindau綜合征(VHL病，又稱希林病)。本組16例中，單獨發病15例，希林病1例，可見該病以單獨發生者居多。該病有逐漸增多的趨勢[7]，發病年齡及性別分布尚不明確，但以女性多見[19]。本組16例中男性僅為4例，女性12例，男女之比為1∶3。文獻報告發病年齡最小4歲，最大80歲[20-21]。本組病例就診時年齡21~71歲，平均37.1歲；依據病程推算其發病年齡為8~61歲，平均年齡30.1歲。聽力下降和耳鳴是絕大多數病例的最早主訴，典型者多為感音神經性聾，繼之出現頭暈、眩暈、共濟失調、面神經及第Ⅷ~Ⅻ對顱神經的損害，癥狀持續時間較長，并且大多數腫瘤會增大向后顱窩蔓延，甚至表現與梅尼埃病(M é ni è re's disease)癥狀相似[22-23]。

ELST患者的聽力學特征呈多樣性，即有不同的表現類型，典型者多為感音神經性聾，甚至表現為突發性耳聾[24]；本組1例患者即以突發性耳聾為首發癥狀。本組16例病例全部有聽力下降(1例為音叉檢查結果)。

依據患者手術前的聽力水平，結合手術中的觀察發現，腫瘤的范圍、侵襲方向、中耳及內耳的受累程度與ELST患者的聽力損失程度有密切關系。當腫瘤較小、局限于原發部位、中耳及內耳未受累時，患者聽力表現為正常；當腫瘤較大、向前向內方向侵犯，乳突、鼓竇、半規管、上、中、下鼓室、耳蝸、顳骨巖部、內聽道受累時，患者聽力檢查表現為全聾、重度、極重度感音性聾或僅殘余小部分聽力。當面神經受累時，患者聽力損失程度嚴重。

ELST患者聽力損失的嚴重程度與病程長短有一定關系。文獻報告出現癥狀的時間約9.3~10.6年[25]。本文6例全聾患者和5例低頻段殘余部分聽力患者的病程分別為5.67年和5.4年，短于文獻報告的時間，輕度聽力下降患者的病程明顯較短，但1例聽力接近正?；颊叩牟〕踢_6年，與全聾組的病程相當，考慮與腫瘤局限于內淋巴囊原位有關。

本組病例資料顯示，ELST患者均表現有不同程度的聽力損失，全聾及殘余小部分聽力占大多數，伴有耳鳴的比例高達80%(12/15)。耳鳴表現為持續性、間歇性或搏動性，耳鳴的音調可為高調或低調。耳漏的比例同樣高達80%(可為黏液、膿性液、血性液、甚至可疑為腦脊液)，半數患者可見外耳道內淡紅色新生物。部分病例伴有周圍性面癱、面部麻木、半面抽搐、頭暈等癥狀。臨床上遇到此類患者，結合影像學檢查提示內淋巴囊(endolymphatic sac，ELS)周邊顳骨巖部后中部、乳突、鼓室等部位骨質破壞，數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)顯示腫瘤血供豐富，但可見無血供區，在排除頸靜脈球體瘤、顳骨巨細胞瘤、神經鞘膜瘤、腦膜瘤、外、中耳腫瘤(如中耳腺癌)、聽神經瘤、顳骨轉移癌和顱內脈絡叢乳頭狀瘤或癌等其他相關疾病后，應高度懷疑本病的可能，并積極施行病理學及免疫組織化學檢查以確診，選擇適當的治療方案。

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