遺傳性手關節攣縮癥的手術治療

湯海萍，滕國棟，陳艷清，方光榮，孫明川

手指的先天性關節攣縮癥是一種累及骨、關節、肌肉、 韌帶的特殊的先天性畸形［1］。手指的關節攣縮可以表現為單個手指，也可為雙手全部手指。其表現為累及掌指關節、指間關節的屈曲攣縮，攣縮手指主被動均不能伸直，嚴重影響手的外形和功能。筆者所在科2003—2012年共收治7例全手指關節攣縮畸形患者，現將治療情況總結報告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組7例。男4例，女3例;年齡1.5～8歲。均為雙手關節攣縮。其中4例為母親遺傳，3例患者為父親遺傳。患者智力均正常。其中1～5指均有屈曲攣縮畸形者4例8手，在5指屈曲畸形中以拇指屈曲內收攣縮最為嚴重，將這種拇指又稱為“抱拇畸形”;2～5指不同程度的關節攣縮者3例6手。7例患者均在出生后即發現有手指屈曲畸形，出生后采取了按摩、拉伸等活動鍛煉，無明顯效果，后來筆者所在醫院求治。

1.2 術前查體 全手指關節攣縮畸形患者，雙手表現為2～5指近指間關節屈曲100°，遠指間關節呈0°，拇指掌指關節屈曲60°，拇指間關節0°。1～5指近節掌側皮膚均有明顯攣縮。患者各手指主被動伸指受限。2～5指關節攣縮癥患者的示、中、環、小指關節攣縮程度不同，嚴重者手指近指間關節屈曲80～100°，遠指間關節屈曲20～30°，近指間關節主被動屈伸受限，部分患者手指還伴有伸指肌腱發育不良和伸腱帽處伸指肌腱滑脫。X線片顯示:屈曲攣縮手指的近側指間關節面發育不良，但沒有指骨缺如，關節間隙清晰可見。患有手指關節攣縮癥的患者，均不能完成正常手的功能，年齡較大的孩子還有較嚴重的自卑心理，羞于將畸形手在公共場合下使用。

1.3 手術方法 患者入院后均進行常規查體，在無手術禁忌證時同時進行雙手關節攣縮的矯正。手術以拇指近節掌側攣縮皮膚設計弧形切口。分別在2～5指近節掌側設計蒂在遠端的“U”形切口。依次從拇指向小指進行松解。對拇指嚴重屈曲攣縮畸形者，在拇指皮膚松解后如有拇短屈肌嚴重攣縮影響拇指掌指關節伸直時，可將拇短屈肌淺頭在肌腹處切斷，將拇指示指神經張力情況進行牽拉伸直，拇指伸直后可采用0.8 mm克氏針縱行固定拇指在伸直位。2～5指在近節掌側皮膚切開后將U形瓣向遠端掀起，松解指掌側皮膚并消除攣縮線后，視手指伸直情況，酌情切開屈肌腱腱鞘;如有指淺屈肌腱止點異常或攣縮，則切斷指淺屈肌腱，切開腱鞘部分采用U形瓣覆蓋。對屈曲畸形嚴重的手指伸直后，用0.8～1.0 mm克氏針固定近指間關節于伸直位。攣縮松解后的皮膚缺損部分，取患者下腹部全厚皮片植皮，紗包加壓包扎。術后紗包加壓8～10 d打開。克氏針固定3周后拔除。植皮成活拆線1周后，雙手去除敷料，定做手指伸直、拇指伸直外展位熱塑夾板支具固定。支具持續固定1個月后改為夜間固定，白天則進行功能鍛煉并鼓勵患者在溫水中玩玩具來做鍛煉。

2 結果

本組6例12手經皮膚、關節松解植皮后，植皮全部一期愈合，手指伸直外形好。1例1.5歲患者雙手5指嚴重屈曲攣縮，治療后2年手指基本伸直，但又出現虎口處皮膚攣縮、拇指外展功能受限，再次入院做局部的皮膚攣縮松解植皮，術后植皮成活。其余患者術后堅持支具固定并堅持定期更換支具。6例患者隨訪1～6年，患者患手指明顯伸直，外形好，拇、手指抓握尚好。手指掌側植皮無明顯攣縮。2～5指近指間關節主動伸指時欠伸15°，拇指指間關節0°位，術后未發生手指血供障礙。手部外形較術前明顯改善。

3 討論

先天性遺傳性關節攣縮癥是一種胎兒在胚胎肢芽分化期受到某些因素的影響而發生的一種嚴重影響手功能和外形的畸形。該病是常染色體顯性遺傳［2］。Lukua等報道可能與染色體缺失有關［3］。本組中的7例患者追溯其家族史，均存在有父母或祖父母的手指有關節攣縮現象。有些患者較父母親表現更為嚴重，有些患者則表現的較父母親手指屈曲攣縮輕。Breslau－Siderius等則認為可能與先天性肌無力或肌發育不全有關［3］。無論什么原因導致的先天性手指嚴重的關節攣縮癥患者，早期治療是減輕和改善畸形手的重要時機［1］。因此在治療這類先天性畸形中，應重點把握:①較好地掌握手術時機:在患者全身發育情況良好時，應在患者2歲左右進行手術;此時盡管患者手指屈曲攣縮嚴重，但患者手指的指間關節間隙還存在，指骨的關節面發育較好，手指掌側皮膚稚嫩容易伸展，指間關節松解后，指固有動脈和指神經有較好的延展性，易于手指伸直;②嚴格掌握手術適應證和方法:對于手指屈曲攣縮嚴重者，在松解指間關節同時，對指淺屈肌、拇短屈肌非重要功能的肌腱可以切斷，這樣可以將指間關節徹底松解伸直;否則單純松解皮膚、強力拉伸指間關節，術后可能再次出現關節的屈曲攣縮;③松解皮膚時要注意消除攣縮線，尤其在正常皮膚處做切口時，要避免出現新的切口線攣縮;④術后合理制動:手術后即可將伸直的手指采用細克氏針進行關節貫穿固定，一般在術后3周去除內固定，這樣不會造成關節損傷;⑤動靜結合:去除克氏針后1周左右，需要更換支具將指間關節做持續固定，以維持指間關節在伸直位穩定;然后改為白天去除支具開始做屈伸指功能鍛煉;對于不能主動配合鍛煉的年幼患者，可以采取在臉盆里放滿溫水，將玩具放在溫水中讓患者玩，這樣既可起到良好的功能鍛煉，在溫水浴的作用下還可以促進血液循環、軟化組織。白天鍛煉后夜間睡眠時再將支具固定手指在伸直位［1］。支具老化、損壞和不合適時要隨時更換。本組中1例患者8歲手術，現在已經手術后6年，堅持晚上支具固定。目前手的伸指和屈指功能有明顯的改善。因此，在對這類復雜畸形的治療中，要嚴格掌握好手術時機和手術方法，同時還要具有手外科專科經驗的醫師進行手術，才能有效地改善和減輕手的畸形，恢復部分手功能。

［1］胥少汀.實用骨科學［M］.北京:人民軍醫出版社，2012．1464－1466．

［2］James R Doyle主編，史少敏主譯．骨科必備叢書(手與腕)［M］．西安:第四軍醫大學出版社，2007．29．

［3］洪光祥，王 煒．手部先天性畸形［M］．北京:人民衛生出版社，2004．257．