痛性眼肌麻痹3 例臨床分析

謝 英

(山西省人民醫院，山西 太原 030012)

痛性眼肌麻痹綜合征(painful ophthamoplegia syndrome)亦稱為Tolosa－Hunt 綜合征(THS)，特指因海綿竇、眶上裂或眶尖部非特異性肉芽腫性炎癥導致的痛性眼肌麻痹，主要表現為一側眶周痛或頭痛伴同側眼球運動神經麻痹、眼交感神經麻痹以及三叉神經眼支和上頜支分布區感覺減退。糖皮質激素治療有效，有復發和緩解過程［1］。該病臨床較少見，表現復雜多樣，同時臨床存在許多非海綿竇炎性肉芽腫疾病導致的痛性眼肌麻痹，為臨床診斷、治療帶來很大的困難。本文回顧性分析2011 年4 月至2012 年10 月山西省人民醫院眼科收治的3 例THS 患者的資料，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

3 例患者均為男性。病例1，患者42 歲，糖尿病史6 年，高血壓病史2 年，2011 年4 月發病，以“右眼球外轉運動受限伴水平復視3 d”收住眼科。病例2，患者80 歲，糖尿病史20 年，高血壓病史10 年，2011 年7 月發病，以“左眼上瞼下垂伴輕度復視1 月”收住眼科。病例3，患者55 歲，糖尿病史5 年，2012 年10 月發病，以“左眼球上轉受限伴復視1 周”就診眼科門診。

1.2 輔助檢查

外周血白細胞＞10.0×109/L;血沉增快;空腹血糖8.0 ～10.0 mmol/L，餐后血糖均＞10.0 mmol/L;頭顱MRI 檢查一側海綿竇增寬，有異常的軟組織影，呈現等T1及等T2信號，增強掃描可見強化。

1.3 治療情況

3 例初步確診為糖尿病性眼肌麻痹。病例1 與病例2 住院后積極控制血糖，給予輸注苦碟子注射液30 mL、肌苷注射液0.3 g，肌注維生素B1、維生素B12，效果不明顯，且癥狀加重。病例1 進行性出現右眼球向內、向上運動受限、左眼球水平運動受限，且頭痛癥狀加重，不能入睡;病例2 進行性出現雙眼上瞼下垂，且左眼瞳孔散大，眼球固視，不能轉動，頭痛劇烈，口服止痛藥物無效。病例3 門診給予口服銀杏葉提取物片、維生素C 片、維生素B1片、彌可保片，效果不佳，進行性出現左眼球固視，右眼上轉受限，且伴有輕微頭痛。以上3 例患者四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

2 結果

3 例患者均請神經內科醫生會診，考慮為Tolosa-Hunt 綜合征，轉入神經內科進一步治療，病例1 和病例3 均給予地塞米松20 mg/d靜滴，治療7 d，癥狀改善后改強的松片30 mg口服，并逐漸減量，總療程6 周，輔以抗生素、B 族維生素，癥狀明顯好轉，頭痛、復視消失，眼球運動恢復正常。病例2 在控制血糖、血壓較穩定后使用地塞米松20 mg/d，靜滴2 d后血糖、血壓明顯升 高，分 別 達 空 腹 血 糖12.0 mmol/L，血 壓190/100 mm Hg，立即停用地塞米松改強的松片40 mg口服，之后逐周遞減5 mg，至5 mg時維持服用2 月，輔以抗生素、B 族維生素，頭痛緩解，但恢復并不理想，上瞼仍不能完全抬起，左眼水平運動恢復正常，垂直運動仍受限，瞳孔仍大。以上3 例患者治療結束后復查頭顱MRI 和海綿竇軟組織影消退。

3 討論

1954 年Tolosa［2］首先報道1 例伴有劇烈眼眶周圍疼痛、同側眼肌運動神經麻痹及角膜反射減弱的患者;1961 年Hunt 等［3］報道6 例具有眼眶周圍痛、第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ腦神經麻痹患者;1966 年Smith 等［4］再次發現5例不明原因的痛性眼肌麻痹患者，并將此征象命名為THS。

THS 的診斷標準于1961 年由Hunt 最早提出，隨著人們對該病認識的不斷深入，該診斷標準經多次修訂，主要包括［5］:a)急性或亞急性起病，一側球后或眶部持續性劇烈疼痛，多發生于眼肌麻痹前數日，也可發生在麻痹后。b)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經中至少一個以上麻痹，可與疼痛同時發作，也可在疼痛出現2 周內發作，伴有或無瞳孔改變，偶爾累及視神經、眼交感神經，表現為視力下降、瞳孔縮小，但對光反應存在。c)癥狀持續數天或數周。d)癥狀可自發緩解，部分患者殘留神經功能缺損。e)可間隔數月或數年復發，可發生在同側、對側、雙側。f)激素治療有效。g)通過神經影像診斷和頸動脈造影，排除其他疾病。

診斷該病需排除同時引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病［6］。a)顱內動脈瘤:海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、展與三叉神經眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征;顱底動脈環或頸內動脈的動脈瘤能引起動眼和(或)展神經麻痹;大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈的動脈瘤都能導致動眼神經麻痹，但一般不會單獨導致滑車神經麻痹。其腦神經麻痹的產生機制可能是囊狀動脈瘤急性擴張，壓迫或牽拉神經。DSA 檢查可確診，動脈瘤破裂后腰穿腦脊液為血性，也有助于鑒別，激素治療無效。b)眼肌麻痹型偏頭痛:以眼眶和球后疼痛為重，后出現眼肌麻痹癥狀，與該病臨床表現非常相似。多有反復發作的偏頭痛癥狀，常有偏頭痛家族史，青年發病多見，最常見為單一第Ⅲ腦神經麻痹，第Ⅳ腦神經損害罕見。腦神經麻痹癥狀多在頭痛緩解期發生，激素治療無效。c)顱底腦膜炎:可為結核性、隱球菌性或化膿性。病變腦膜增厚、粘連，MRI增強可見腦膜強化影像，極易與THS 混淆，但該病臨床癥狀較重，多有高燒及意識障礙，病變范圍廣泛，腦池變窄、閉塞，腦膜刺激征陽性，腦脊液實驗室檢查可鑒別。其他須排除的還有海綿竇血栓、海綿竇部腫瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂體瘤卒中及鼻咽部腫瘤等。

故THS 的診斷屬排除性診斷，需結合病史、體征、實驗室檢查、影像學檢查、激素治療效果和臨床影像學隨診才能確診。

THS 對糖皮質激素治療敏感，開始宜使用大劑量，但持續時間不宜過長，隨后改為口服強的松片逐漸減量，注意補鉀、鈣，保護胃黏膜。老年患者在使用激素治療時要注意觀察血糖、血壓的變化。如患者靜脈血白細胞增高，開始時常規加用抗生素治療，激素應遵循個體化原則，足劑量足療程是防止復發的重要因素，有高血壓、糖尿病史時，應在控制好血壓血糖的基礎上使用，并注意激素的用量，避免發生骨質疏松、股骨頭壞死等并發癥。病例1 和病例3 經積極有效的治療，恢復良好，無復發;病例2 因年齡較大，且糖尿病、高血壓病史較長，發病20 d待血壓、血糖穩定后才使用激素，又因使用激素導致血壓、血糖明顯升高而減量，恢復不理想，仍遺留某些神經功能障礙。

THS 屬于神經眼科疾病的范疇，臨床上眼科、神經科均會遇到以眼眶痛伴眼肌麻痹、復視為主訴的首診患者，應加強各專業學科間合作，提高診斷水平，減少誤診，做到早診斷、早治療，預后良好。建議凡是出現眼肌麻痹者無論有無眼痛，有條件者均應行神經影像學檢查，因為對于THS 的診斷及鑒別診斷，MRI 有著舉足輕重的作用，同時，對預后轉歸也有一定的參考價值。

本文3 例患者均有糖尿病史，動眼神經表現為不全麻痹，而后逐漸加重，故對診斷造成一定的困難，同時也提示臨床醫生在對待后天性眼肌麻痹患者時，應多方位思考，全面排查。

［1］ Mora-de-onate J，Pascual-Perez-Alfaro R，Izquierdo-vazquez C，et al.Painful Ophthalmoplegia (Pseudotumor of the Orbit and Tolosa-Hunt Syndrome)［J］.Arch Soc Esp Ofthamol ，2007，82(2):509-512.

［2］ Tolosa E J. Periarteritic Lesions of Carotid Siphon with Clinical Features of a Carotid Infraclinoidal Aneurysm［J］.Neurol Neurosurg Psychiatry，1954，17(4):300-302.

［3］ Hunt WE，Meagher JN，LeFever HE，et al. Painful Ophthalmoplegia.Its Relation to Indolent Inflammation of the Cavernous Sinus［J］.Neurology，1961，11(1):56-62.

［4］ Smith JL，Taxdal DS，Painful Ophthalmoplegia.The Tolosa-Hunt Syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1966，61(6):1466-1472.

［5］ 周 健，包玉倩，馬曉靜，等.2 型糖尿病合并Tolosa-Hunt 綜合征1例［J］.復旦學報:醫學版，2009，36(3):377-378.

［6］ 張慧萍.痛性眼肌麻痹綜合征的臨床分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2012，15(16):48-50.