二葉式主動脈瓣畸形的外科治療

劉勝中，黃克力，譚 今

(四川省醫學科學院·四川省人民醫院心臟外科中心，四川 成都 610072)

二葉式主動脈瓣畸形(bicuspid aortic valve，BAV)是一種常見的先天性瓣膜畸形，不僅可引起主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關閉不全、感染性心內膜炎，還可導致升主動脈瘤樣擴張，甚至并發主動脈夾層[1，2]。臨床上易誤診和漏診，從而延誤治療及失去手術良機。2007年1月至2011年12月我科手術治療48例BAV患者，取得良好的療效，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組48例中男36例，女12例;年齡23～62歲[(42.7±16.8)]歲;體質量41～75 kg[(50.5±12.2)kg]。主要癥狀為心累、氣促、胸悶，部分患者有暈厥病史，病程1個月至15年。術前心功能(NYHA)：Ⅱ級10例，Ⅲ級33例，Ⅳ級5例。術前超聲心動圖提示單純主動脈瓣狹窄21例，單純主動脈瓣關閉不全15例，主動脈瓣狹窄伴關閉不全12例;主動脈瓣鈣化19例，主動脈瓣贅生物形成8例;左室舒張末期內徑(LVEDD)31～88mm[(56.8±12.5)mm];左室射血分數(LVEF)0.37～0.75[(0.58±0.11)];主動脈根部內徑 28 ～53mm[(32.4±5.5)mm];升主動脈內徑 31 ～70mm[(38.1±7.6)mm]。9例升主動脈內徑＞40 mm 者行主動脈CTA檢查進一步評估升主動脈;合并二尖瓣中重度狹窄5例，二尖瓣中重度關閉不全7例，三尖瓣重度關閉不全2例，室間隔缺損2例，主動脈竇瘤破裂1例。心電圖提示竇性心律37例，心房顫動7例，心房撲動2例，頻發室性早搏5例，左室肥厚伴勞損23例，雙室肥厚伴勞損11例，完全性右束支傳導阻滯3例，完全性左束支傳導阻滯1例。胸部X射線片提示心胸比率0.55～0.84[0.65±0.18]。＞50歲以上患者常規行冠狀動脈造影或者心臟雙源CT檢查，了解有無冠狀動脈病變。既往有高血壓病史6例，腦或者肢體栓塞3例。

1.2 手術方法 手術均在全麻中度低溫(28～32℃)體外循環下進行。主動脈近端或者遠端、上下腔靜脈或者右心房插管建立體外循環，并行循環降溫后阻斷升主動脈，斜行切開升主動脈，經左右冠狀動脈開口予以冷血晶體停跳液灌停心臟，同時心包腔內放置冰屑，間隔30min左右灌注一次停跳液保護心肌。探查：左右冠狀動脈的位置、開口，瓣膜的形態、質地，如是單純關閉不全病變，是否能夠成形。若能成形，則行主動脈瓣成形術：楔形切除寬大瓣葉，并加固瓣膜游離緣。無法成形者，行主動脈瓣置換術：切除病變的主動脈瓣葉，瓣膜鈣化者用咬骨鉗仔細剔除瓣環上的鈣化組織，采用間斷褥式縫合的方法固定瓣環和縫合環(縫瓣線墊片常規置于組織瓣環上);如果主動脈瓣環徑較小，則置換高流量人工瓣膜(環上瓣或者Regent瓣膜)，或者將縫瓣線墊片置于組織瓣環下;如果為感染性心內膜炎伴瓣膜贅生物形成的患者，需將贅生物徹底清除，用0.5%碘伏紗布擦洗局部，無法清除的心內膜上的散在顆粒狀贅生物則用刮匙搔刮或者用電刀燒灼之，然后用稀碘伏溶液及冰鹽水反復沖洗。對升主動脈擴張患者(內徑40～45 mm)，行升主動脈成形術：沿升主動脈右緣大彎中線縱向梭形或者橢圓形切除擴張的部分升主動脈壁，盡量使切口兩側長度一致，切口兩側加用毛氈條雙層縫合，應用4-0 Prolene線雙層縫合，一層為水平褥式，另一層為連續縫合，或者再用人造血管展開后包繞升主動脈加固;對升主動脈明顯擴張(內徑＞45 mm)而竇部正常者，行升主動脈置換術;對升主動脈和竇部均明顯擴張者(內徑＞45 mm)，行Bentall手術。如合并其它心血管病變同時予以手術處理。

2 結果

全組手術均順利完成，47例行主動脈瓣置換術，均使用機械瓣;1例主動脈瓣關閉不全患者行主動脈瓣成形術。同期行升主動脈成形術3例(1例加用人造血管包裹)，升主動脈置換術2例，Bentall術4例，二尖瓣置換術7例(機械瓣)，二尖瓣成形術5例(成形環)，三尖瓣成形術2例(成形環)，室間隔缺損補片修補術2例，主動脈竇瘤破裂修補術1例。手術時間(222.3±56.5)min，體外循環時間(98.6±47.3)min，阻斷時間(55.5±32.4)min。術后3例出現并發癥：1例低心排，1例呼吸衰竭，1例腎功能衰竭;1例嚴重低心排患者使用IABP輔助3天后因循環無法維持死亡，其余均痊愈出院，術后住院時間平均(11.2±3.8)d。32例隨訪6～61個月[(36.8±10.4)個月]，患者臨床癥狀明顯減輕或者消失，心功能恢復至Ⅰ級30例，Ⅱ級2例，復查超聲心動圖提示LVEF、LVEDD較術前改善，升主動脈內徑均＜40 mm。

3 討論

BAV是胚胎早期動脈干分割為主、肺動脈時，在瓣葉形成過程中出現的瓣葉數目的異常;其發病率約為1%，男性多于女性[3]。BAV最常見的并發癥是主動脈瓣狹窄，其次是主動脈瓣關閉不全及感染性心內膜炎[4]。病變早期二葉式主動脈瓣瓣膜功能與正常主動脈瓣相似，無明顯癥狀和體征。隨著年齡增長，瓣膜長期受血流沖擊逐漸纖維化、軟骨化以致鈣化，導致主動脈瓣口狹窄;另一方面也可因瓣葉和瓣環發育不匹配、瓣膜不規整、瓣環變形而出現主動脈瓣關閉不全。左室血流通過畸形的二葉瓣時產生渦流易損傷瓣膜，暴露瓣膜下膠原組織，從而產生感染性心內膜炎[5]。BAV伴發主動脈擴張和升主動脈瘤形成也非常常見，即使在瓣膜功能正常時也可能出現升主動脈擴張[6]。de Sa等研究發現，BAV患者其升主動脈壁和肺動脈壁出現中層囊性壞死、平滑肌細胞缺失和壞死以及彈性纖維斷裂的程度明顯重于三葉式主動脈瓣患者[7]。王曉偉等報道59%BAV患者合并單純主動脈瓣狹窄，33.8%合并主動脈瓣狹窄并關閉不全，7.2%合并單純主動脈瓣關閉不全，14.5%合并感染性心內膜炎，2.4%合并升主動脈明顯擴張(內徑≥49 mm)[8]。本組單純主動脈瓣狹窄43.75%，單純主動脈瓣關閉不全31.25%，主動脈瓣狹窄伴關閉不全25%，感染性心內膜炎16.67%，升主動脈擴張(內徑＞40 mm)18.75%，發生率和文獻報道基本一致。

多數BAV患者臨床體征不典型，易誤診為其它類型的主動脈瓣病變。超聲心動圖是診斷BAV最直接、最可靠檢查方法[9]，其特異性96%，敏感性78%，預見準確性93%[10];它能清楚顯示主動脈瓣形態特征、瓣葉數目，了解瓣膜狹窄或者關閉不全的程度，探測其有無瓣膜贅生物、瓣膜脫垂、穿孔、瓣膜返流及血流動力學等情況，對明確診斷及選擇相應的治療方案和預后評估均有重要意義[11]。若主動脈瓣關閉線呈偏心型，舒張期呈穹隆樣改變，要考慮到BAV的可能，然后在主動脈瓣短軸觀察瓣葉數目來確診[12]。在我國，絕大多數患者病程長，就診時瓣膜纖維化或者鈣化斑塊使超聲心動圖中二葉瓣的圖像特征不典型;瓣膜鈣化嚴重甚至呈魚口狀，基本沒有相應形態的瓣葉;甚至因為瓣葉線形嵴明顯被誤認為是第三條關閉線做出假陰性診斷。在瓣膜嚴重纖維化或者鈣化時或者合并未分化的界嵴時難以確診，建議行食道超聲心動圖(TEE)檢查。BAV合并感染心內膜炎時瓣葉緣可探尋到贅生物形成，部分患者可見到瓣葉連枷樣運動。

目前，關于BAV外科治療爭論的焦點集中在病變的瓣膜和升主動脈的處理上。手術方法有主動脈瓣成形、主動脈瓣置換、瓣膜成形或者置換并升主動脈成形加固、瓣膜成形或者置換并升主動脈替換、Bentall術，應根據病變不同選擇不同的術式。一般認為對于單純主動脈瓣關閉不全患者及兒童患者適宜行主動脈瓣成形術，可獲得較滿意的手術效果[13]。對于主動脈瓣狹窄患者，選擇成形術要慎重，Karamlou等對BAV合并主動脈瓣狹窄行瓣膜切開成形術的患者進行隨訪，發現術后關閉不全組平均(11.2±1.7)年內需行主動脈瓣置換術，而術后再狹窄組為(21.5±3.9)年;同時發現術后關閉不全組換瓣率為79%，而再狹窄組僅為36%[14]。因此瓣膜切開成形術需避免術后形成關閉不全，以免過早行主動脈瓣置換。對BAV有明顯瓣尖或者交界增厚鈣化以及合并感染性心內膜炎致瓣膜毀損者需行瓣膜置換。本組48例患者大多年輕，平均年齡42.7歲，有47例行主動脈瓣機械瓣置換，僅1例行主動脈瓣成形，術后隨訪效果良好，未出現主動脈瓣關閉不全和狹窄。由于BAV患者主動脈根部發育多細小，瓣膜置換術后極易發生人工瓣膜不匹配(prosthesis-patient mismatch，PPM)，對患者血流動力學及左室重塑產生不利影響[15];因此，對BAV患者行瓣膜置換時應該盡可能植入大口徑的人工瓣膜或者使用環上瓣和Regent瓣以減少術后PPM的可能性[8]。本組使用ATS環上瓣13例，Regent瓣24例，普通型瓣膜內徑均在23 mm以上。

由于50%以上BAV患者會出現升主動脈擴張[16]，甚至發展為動脈瘤、夾層，還可能會累及主動脈弓[17]。現在多數研究者認為升主動脈內徑＞45 mm需進行手術干預[18]。Borger等對201例行主動脈瓣置換術的BAV患者進行了15年隨訪，發現術前升主動脈內徑＞45 mm者，術后發生升主動脈相關并發癥的概率(57%)明顯高于40～44 mm(19%)和＜40 mm者(14%)，并指出術前升主動脈內徑大于45 mm者需行升主動脈置換術[19]。Matsuyama等發現在主動脈瓣置換術后的患者中，BAV患者術后發生升主動脈擴張(內徑40～55 mm)的機率為57%，并認為升主動脈內徑達40～50 mm者要考慮同時行主動脈手術，以防止術后主動脈并發癥[20]。在兒童普查中發現BAV患者，不論存在狹窄或者關閉不全，其主動脈根部從幼年開始均明顯增寬[21]。Morgan-Hughes等對單純重度主動脈瓣狹窄的BAV和三葉式主動脈瓣的患者進行研究，在行主動脈瓣置換術之前，在三個水平測量主動脈大小：竇部、竇管連接部、右肺動脈水平，結果發現盡管BAV患者年齡明顯小于三葉式主動脈瓣患者，但主動脈內徑在三個水平明顯大于三葉式主動脈瓣患者[17]。因此，有更激進學者認為，BAV患者不論有無升主動脈擴張都應對升主動脈進行外科處理[4]。當擴張位于瓣膜連合部上方時，一是行升主動脈置換，這是一種安全有效的手術方法;二是行升主動脈成形加固，在升主動脈最擴張部分縱向行梭形或者橢圓形切除，使升主動脈內徑還原，縫合切口，人造血管展開后包繞升主動脈加固，但當升主動脈內徑＞60 mm或者擴張累及弓部時不提倡使用此方法。當擴張累及主動脈根部時行主動脈根部重建，或者行Bentall手術，都可以獲得滿意的手術效果;升主動脈置換無論操作上或者術后效果上都優于升主動脈成形加固[1]。但對于那些無明顯臨床癥狀，檢查提示主動脈瓣僅輕度狹窄或者關閉不全，同時升主動脈內徑≤35 mm的患者，可以暫不手術，定期隨訪。本組患者升主動脈內徑平均38.1 mm，9例升主動脈內徑超過40mm，同期行升主動脈成形術3例，升主動脈置換術2例，Bentall術4例，圍術期無死亡，隨訪36.8個月，升主動脈內徑均＜40 mm，效果良好。

綜上所述，BAV是一種常見的先天性瓣膜畸形，主動脈瓣置換術是治療BAV的常規有效方法，但應根據患者的不同臨床特點選擇合適的術式。

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