發先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形一例報告及文獻復習

吳艷欣 謝洪哲 姚書忠

（中山大學附屬第一醫院婦產科 廣東 廣州 510080）

女性生殖道畸形是由于中腎旁管發育異常所致，發生率為2%－3%，先天性宮頸缺損的發病率為1／80，000～100，000，往往合并陰道發育不全，世界上公認的生殖道畸形分類由美國生育學會制定［1］。本文報道的為先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，尚沒有歸入美國生育學會分類范圍之內，屬罕見生殖道畸形。現報道如下。

1 一般資料

患者18歲，因周期性下腹隱痛2年，于2012年3月27日入院。患者2年前無明顯誘因出現周期性下腹隱痛，持續2天可自行緩解，每月均發作1次，程度較輕。

2 臨床診斷

患者未婚未孕，原發性閉經，染色體核型分析46XX。

體查顯示：雙側乳房發育良好，外陰正常，陰毛分布正常，處女膜完整，無陰道。肛查：距處女膜緣5cm有腫物，大小約5×3cm2，質中，邊界清楚，無壓痛；雙側附件區未捫及異常。三維B超提示：子宮畸形，宮腔三維成像未見宮頸結構，宮腔呈倒“八”字狀，考慮宮頸發育不良合并中隔子宮；盆腔未見陰道氣線，考慮先天性無陰道。腹部B超示：泌尿系器官未見異常。既往史、個人史、家族史均無特殊。

術前診斷：先天性無陰道無宮頸畸形。

3 手術治療

入院后經討論，決定行腹腔鏡探查，若探查情況與術前檢查相似，行全子宮切除＋乙狀結腸代陰道成形術。術中發現子宮呈“心”形，橫徑約5cm，未見宮頸結構，雙側卵巢大小正常，無盆腔粘連。隨后行腹腔鏡下全子宮切除＋乙狀結腸代陰道成形術。子宮大小約5×4×3cm3，剖開子宮可見兩個宮腔，互不相連，下端閉鎖，無宮頸結構。術程順利，無并發癥。術后診斷：先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形。

患者術后2周出院，術后3月復診，陰道已成形，傷口愈合良好，無腹痛不適。

4 討論

在人體胚胎發育的過程中，有中腎管和中腎旁管（又稱苗勒氏管）兩對縱行管道。女性胚胎中腎管退化，中腎旁管發育為女性生殖道，其中頭段縱部分衍化為輸卵管；中段橫列部分衍化為子宮底部及體部；尾端縱列部分衍化為子宮頸和陰道上段。中腎旁管兩側合并，最尾端在尿生殖竇的背側相伸展接觸，在胚胎第3個月時突起成中腎旁結節，兩側中腎旁結節相互連通形成陰道下段。

子宮頸畸形大致可分為三種類型，無宮頸、宮頸末端閉鎖、宮頸碎片組織殘留且與宮體不相連［2］。先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，是在胚胎發育時中腎旁管中段及尾端發育異常，且雙側中腎旁管會合后沒有向尾端伸展所致，但致畸原因不明。對于這種復雜生殖道畸形，應及早行婦科三維B超或盆腔MRI明確診斷，以避免長期宮腔積血可致子宮內膜異位癥及盆腔感染。而30－40%女性生殖道畸形合并泌尿系畸形，包括異位腎、腎缺如、馬蹄腎或集合管異常，因而建議做泌尿系B超了解腎臟發育情況。

對于宮頸發育不良患者行子宮頸成形術，有自然受孕并成功分娩的個案，但因流出道狹窄、阻塞或感染需再次手術率高，施行該術式需謹慎。詳細探查盆腔解剖結構是關鍵的第一步，檢查子宮及附件的形態，以選擇合適的手術方式，Litter指出行子宮頸成形術需具備足夠的宮頸組織［3］。宮頸成形術患者的手術療效，應具備宮頸基本結構僅末端閉鎖的患者才能獲得手術成功，而其中所有只有宮頸組織碎片的患者最終需行全子宮切除，先天性宮頸完全缺失而行宮頸成形行術效果差，容易繼發感染，宜盡早行子宮切除術。

陰道及子宮發育不良對于一個青春期少女及家庭是一個沉重的打擊，心理醫師應為患者提供心理輔助，但缺乏相關文獻報道該疾病對患者心理狀況的影響。為滿足患者的性生活需要，可考慮行陰道成形術。陰道代替物可考慮用腹膜、腸、羊膜、皮膚，由于先天性無陰道發生率低，無法對不同手術方法效果進行同期比較。采用哪種陰道代替物主要權衡各種物質的優點與缺點進行選擇。皮膚無粘液分泌，性交時要用潤滑劑，需長期使用模具或性交以保持腔道通暢，出血、腔道痙攣、縮短、性交不滿意等現象經常出現。腹膜、羊膜質地較脆，需要陰道支架及模具擴張，不適合用于年齡較小的少女。而采用腸代陰道成形術，腸腔不易縮窄而無需長期使用擴張器，腸壁有皺褶，外觀及質地與陰道相似，可自然分泌粘液滿足性生活需求。而乙狀結腸腔大小與陰道更相似，更是首選的陰道代替物。

隨著醫學技術的進步，越來越多不同類型的生殖道畸形得以診斷，但對罕見生殖道畸形的處理目前尚無統一的標準，需根據畸形的類型及患者的意愿而采取相應的治療措施。本文報道1例先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，考慮子宮畸形嚴重難以妊娠，為避免隱性月經、敗血癥、子宮內膜異位癥及再次手術等發生，結合患者意愿，我們對她進行了經腹腔鏡下全子宮切除及乙狀結腸代陰道成形術，手術順利，術后無并發癥。希望借此對青春期罕見生殖道畸形提供一種診療思路。

［1］Sanlippo JS，Wakim NG，Schikler KN，YussmanMA.Endometriosis in association with uterine anomaly.AmJ ObstetGynecol 1986；154：39－43

［2］Roberts CP，Rock JA et al.Surgical methods in the treatment of congenital anomalies of the uterine cervix.Curr Opin Obstet Gynecol.2011Aug；23（4）：251－7

［3］Letterie GS.Combined congenital absence of the vagina and cervix.Diagnosis with magnetic resonance imaging and surgical management.Gynecol Obstet Invest 1998；46：65－67