皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析

高明偉

山西省呂梁市人民醫院病理科 033000

鈣化上皮瘤又稱為毛母質瘤，是一種罕見的來源于毛發基質細胞的良性腫瘤，其在臨床上比較少見，臨床上相關的報道研究也較少，目前發病機制尚不是十分清楚，并且其臨床上的表現多種多樣，及其容易發生誤診，臨床診斷比較困難。本文回顧17例皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床病理資料，旨在探討本病的臨床病理特點，現報道如下。

資料與方法

臨床資料:本組患者17例，男性6例，女性11例，年齡9－52歲，平均(29.8±2.1)歲;病程:1 個月 －7 年，平均(2.1 ±0.7)年;發病部位:面部10例，上肢4例，下肢2例;肩背部1例。全部患者均表現為緩慢生長的無痛性腫塊，質硬，位置淺表，呈結節狀或類圓形。11例局部皮膚正常，6例局部皮膚呈淺藍色或淡紅色。腫塊可推動10例，7例腫塊與皮膚黏連。

治療方法:為了術后無損于外觀，縮小癱痕，采用小切口手術切除腫物。局部麻醉下，根據腫物所在部位，原則上切口沿頭面部皮紋走向或設計在隱蔽部位，切口長度結合腫物大小，盡量控制在0.4 －0.6cm［1］，切開皮膚全層，先輕壓腫物周緣，將腫瘤內容物大部分擠壓排出，然后用眼科組織剪銳性完整摘除腫物，將腫瘤包膜取凈。創面徹底止血后，皮膚用7－0尼龍線間斷縫合。

結 果

病理檢查:在真皮或皮下脂肪層下方可見境界清楚、結締組織包膜完整的瘤細胞團，切面呈灰色或暗褐色，光鏡下主要見由嗜堿性細胞和無核細胞的嗜酸性影子細胞組成的不規則條索和團塊，細胞界限清楚。多伴有鈣沉積，還可見到嗜堿性細胞向嗜酸性染色的影子細胞移行過渡現象。

治療與預后:17例患者腫瘤直徑0.32－2.0cm，臨床誤診率達64.71%(11/17);其中診斷為皮脂腺囊腫4例，表皮樣囊腫3例，腮腺混合瘤2例，皮膚纖維瘤1例，血管瘤1例。全部患者均作局部手術切除，將腫塊完整切除。術后無復發病例。

討 論

鈣化上皮瘤約占皮膚腫瘤的0.5‰－1.6%，而頭頸部良性腫瘤中，其發病率又是比較低的。Yoshimura－Y等曾復習所有在1977年－1994年間日本牙科雜志上發表的發生于頭頸部的所有病例也不過37例。它是一種不遺傳、也不惡變的良性腫瘤。本病可發生于任何年齡，以青少年最為多見，兒童次之，據統計約30%發生于10歲以內，本組病例也多見于青少年。病變約40%發生于頭頸部，其次為上肢、軀干、下肢。

鈣化上皮瘤是一種罕見的、良性鈣化性皮膚腫瘤，源自毛發基質細胞的多功能造血干細胞。該病的發病機制及原因目前尚不十分清楚，與研究表明可能與腫瘤中的不成熟基底細胞的細胞漿和/或細胞核中增加的B－環鏈蛋白有關，有可能是該蛋白刺激了細胞的增殖和(或)抑制細胞死亡［2－3］，從而導致了腫瘤的發生。

鈣化上皮瘤在臨床上的表現多種多樣，臨床診斷時通常會導致誤診，有研究表明鈣化上皮瘤的術前診斷與術后的病理診斷的一致性比例只有28%。鈣化上皮瘤的組織學來源及其發生的部位與皮脂腺囊腫特別相似，所以在臨床上經常被誤診為皮脂腺囊腫。鈣化上皮瘤患者的皮膚局部出現紅色時，容易被誤診為血管瘤。鈣化上皮瘤發生于耳前區時，由于此處是腮腺腫瘤的好發部位，加上鈣化上皮瘤的質地、形狀和腮腺腫瘤特別類似，所以容易誤診。當腫瘤的體積較大，有潰瘍形成或者是在老年患者身上發生時，容易被誤診為惡性腫瘤。為了提高術前確診率，需進一步提高對此病的認識，加強診斷與鑒別診斷。特別要與淋巴結炎、皮膚纖維瘤等相鑒別。此病的病理學診斷尤為重要。腫瘤有完整包膜，常與表面皮膚黏連，腫塊切面灰褐或灰黃色，切開時有磨砂感。鏡下，主要由嗜堿性細胞及影細胞組成條鎖或團塊狀。偶見嗜堿性細胞向影細胞過度。瘤細胞排列成腦回狀，中央為影細胞，邊緣為嗜堿性細胞，瘤細胞內常見鈣化。瘤內血管壁薄，常常有紅細胞外溢，有時可見到黑色素和含鐵血黃素。

鈣化上皮瘤一般為單一的堅硬結節，僅局限于皮下，直徑大約為0.5－3.0cm，大小不一形狀不同，如埋在皮下一個“鈕扣”，隆起與皮膚表面，無痛性增長，或偶有癢感。皮膚表面顏色正?；虬l暗，多生長緩慢，無自覺癥狀，可有輕度壓痛。鈣化上皮瘤在CT檢查中可以完全顯示腫瘤的輪廓，并可直接顯示其內部高度鈣化團塊影，邊界清，相鄰骨質無損害。本病易與表皮囊腫、皮膚纖維瘤、淋巴結炎等混淆［4］。鏡檢顯示普遍存在影子細胞、嗜堿細胞和介于兩者之間的“過渡細胞”，在這些細胞團塊之間可見多量增生的纖維結締組織，有多少不等的鈣化、骨化、退化壞死的瘤細胞、多核的異物巨細胞等。本組病例中病理改變均符合以上特征。周紅對36例皮膚鈣化上皮瘤患者臨床病理資料進行回顧性分析［5］，結果顯示61.11%(22例)病例年齡小于30歲，男女比例為1:2;病變以頭面部、頸部、上肢為主，腫瘤直徑0.3－2.2cm，臨床誤診率達83.33%;腫瘤大部分有包膜，由嗜堿性細胞和影子細胞組成，間質由纖維結締組織構成，伴有不同程度的鈣化和炎癥細胞浸潤等，說明增強對鈣化上皮瘤的臨床病理特征的認識，可提高對該病診斷的正確率。皮膚鈣化上皮瘤無自然消退現象，治療需手術切除，本文中17例患者均已手術切除，有部分患者腫瘤與皮膚較黏連，或皮膚表面出現破潰均以完整切除表層皮膚的方法來手術，無黏連的患者均以包膜外完整剝離切除，手術后均隨訪至今無1例出現復發及惡變，預后良好。

鈣化上皮瘤為良性的皮膚腫瘤，手術切除為惟一的治療手段，完整切除腫塊，一般不會復發，預后良好。

1 陳華，李世榮，張紹祥，等.頭面部皮膚鈣化上皮瘤的臨床診斷與治療［J］.中華醫學美學美容雜志，2011，17(3):180 －182.

2 李維鑫，李海.皮膚鈣化上皮瘤45例臨床病理分析［J］.現代醫藥衛生，2004，20(23):2495 －2496.

3 Hassanein am，glanz sm，Kessler hp，et al.beta catenin is expressed aberrantly in tumors expressing shadow cells.piloma tricoma，craniopharyngioma，and calcifying odontogenic cyst［J］.am j clin pathol，2003，120(5):732－736.

4 郭健力，劉淑娟，江笑露，等.面部鈣化上皮瘤11例的臨床病理分析［J］.中華皮膚科雜志，1999，32(1):150 －151.

5 周紅.鈣化上皮瘤36例臨床病理分析［J］.現代腫瘤醫學，2012，20(1):131－133.