兇險的特發性肺纖維化早期診治最關鍵

劉杰

特發性肺纖維化是一種呼吸系統罕見病，是間質性肺疾病中兇險的疾病之一，5年生存率不足30%。得了這么兇險的疾病還有治療的希望嗎？到底是什么原因導致了特發性肺纖維化？

特發性肺纖維化是癌癥嗎？

特發性肺纖維化被稱為“不是癌癥的癌癥”，這個說法是有一定科學依據的，并非空穴來風。

特發性肺纖維化的患者從診斷到最后死亡，歷時平均2～3年，致死性非常強，可在短短幾年內迅速進展到死亡，其兇險程度比很多癌癥有過之而無不及，很多特發性肺纖維化的患者也聞之色變，為此它被稱為“不是癌癥的癌癥”。特發性肺纖維化本質是肺泡發生損傷后產生間質性肺炎，肺炎反復發作后出現了肺纖維化，最后形成“蜂窩肺”。

什么是特發性肺纖維化？

人體的肺部好比一塊海綿，肺部的吸氧如海綿吸水一般，吸氧后再擠出去供給其他部位。而纖維化的肺如同無收縮力的海綿，吸水、排水功能逐漸喪失、減弱，最后形成蜂窩肺，就像一塊沒有彈性的海綿。

特發性肺纖維化有什么癥狀？

特發性肺纖維化的患者會出現咳嗽（特征：干咳、無痰，劇烈時可能會有漏尿、咳斷肋骨等）、呼吸困難等癥狀。很多晚期患者甚至表示不敢喝水、吃飯，上廁所都會大汗淋漓，隨時需要吸氧。

應對特發性肺纖維化，要高度警惕，如果平時出現干咳、呼吸困難等癥狀，或者有相關臨床表現等，一定要及時到醫院就診。

建議有這些癥狀的人群，或者體檢時發現可能有間質性肺炎表現的患者，盡快到正規醫院進行薄層CT檢查。

如何治療特發性肺纖維化？

在過去十多年，特發性肺纖維化的治療是沒有特效藥的，隨著醫療技術的發展，輔之醫護工作者的努力，新一代抗特發性肺纖維化藥物于2015年面世了。

目前臨床中用得比較多的主要是吡非尼酮、尼達尼布，在特發性肺纖維化患者治療方面取得了不錯的臨床效果，為特發性肺纖維化患者帶來了曙光。相關臨床統計數據表明，新一代抗特發性肺纖維化藥物能有效延長患者的生存期6～8年，甚至更長的時間。

一旦特發性肺纖維化發展到中晚期，藥物治療沒有效的時候，則可以考慮“肺移植”，這是延長生命的“最后一線希望”。

特發性肺纖維化的患者，要樹立戰勝疾病的信心，抵御這種疾病進展的最好方法就是早發現、早診斷、早治療，這樣有可能獲得較好的預后效果。

特發性肺纖維化可以根治嗎？

對“不是癌癥的癌癥”，很多患者或其家屬也會提及特發性肺纖維化的治愈問題。慢病是不可能根治的，特發性肺纖維化也是慢病之一。通過規范治療可以延緩病情加重，但是讓病情完全逆轉，將已經出現蜂窩、纖維化的肺恢復至完好如初，這是不現實的。

此外，很多人在體檢時發現肺部有“纖維灶”，就立即與肺纖維化掛上了鉤，其實不需要過度恐慌。纖維化和纖維灶兩者有天壤之別。纖維灶是曾經感染過炎癥留下的瘢痕，無須特殊處理。如果不確定是纖維化還是纖維灶，則可以到醫院做相關的評估，及時確診治療。