一例變應性肉芽腫血管炎臨床特點報道

張 高

廣州中醫藥大學第一附屬醫院呼吸科，廣東廣州 510405

變應性肉芽腫血管炎1951由病理學家Crurg和Strauss首先報道，因此又稱之為Crurg-Strauss綜合癥[1]（CSS），變應性肉芽腫是一種原發性小血管炎，臨床例數較少，臨床醫師對其認識不深，往往導致漏診或誤診，現報道我院收治的變應性肉芽腫血管炎一例并進行分析總結，以提高臨床醫生對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者徐某，男，48歲，廣東廣州市公務員，因“反復咳嗽咳痰3年余，氣促半年余”，于2010年7月14日第三次在我院呼吸科住院治療，患者入院前兩次在我科住院均因相似的癥狀入院，診斷為“哮喘”，住院期間給予抗感染，化痰平喘等治療，效果均不滿意，給予口服甲潑尼松龍后，患者癥狀稍有緩解而出院，出院期間自行停用口服激素，致使氣促癥狀再次加重，患者為求經一步明確病因及治療再次入住我院呼吸科。患者自發病以來，精神及飲食一般，睡眠及二便未見異常，體重無明顯變化。既往無神經系統及皮膚方面病史，否認鼻炎，高血壓，糖尿病，肝炎及結核等病史，無藥物及食物過敏史，無靜脈藥物濫用，手術，外傷及輸血史。

1.2 入院體檢

意識清，精神可，全身淺表淋巴結未觸及。雙肺呼吸音粗，可聞及雙向哮鳴音，心率101次/min，律齊，無雜音。腹部無壓痛，肝脾不大，四肢軀干未見丘疹及脫屑，四肢肌力，肌張力可，生理反射存在，病理發射未引出。剛入院時行輔助檢查：血常規示：白細胞為16×109，嗜酸性粒細胞百分比40%，胸部CT示：兩肺慢性支氣管炎，雙側肺門及縱膈多發淋巴結腫大，心電圖顯示：竇性心動過速，T波改變，余檢查未見明顯異常。入院初步診斷：哮喘。

2 治療情況

入院后給予抗感染，化痰及解痙平喘等治療，患者癥狀未見明顯患者，而且患者先后于7月20日出現右頸部，肩胛間區出現紅色風團，癢且有疼痛感，7月25日出現左胸部刺痛，數分鐘后可自行緩解，查心酶及心梗均有所升高，復查心電圖顯示：1.竇性心律 2.ST-T段改變，心臟彩超示：風心病瓣膜改變，聽診心尖及劍突區可聞及收縮期吹風樣雜音。7月26日且出現惡心嘔吐等消化道癥狀。患者自訴平時雙下肢肌肉疼痛，時有突然無力，行走不能情況。考慮患者病情較復雜且多變，單用哮喘診斷難以解釋，故患者行全面檢查以進一步診斷病因，復查血分析顯示嗜酸性粒細胞百分比仍較高，自免六項IgE偏高 ，血管炎三項，免疫六項，抗ENA抗體及風濕四項無異常，肺功能檢查：肺通氣功能正常，支氣管鏡活檢示：間質較多淋巴細胞，漿細胞浸潤，未見明顯增生的嗜酸性細胞。復查胸片示：雙肺間質輕度增厚及間質炎，心影增大。痰未找到真菌及其它病原菌和糞寄生蟲卵集卵未發現蟲卵。綜合患者的臨床癥狀，高EOS血證及相關實驗室檢查，根據1990年美國風濕病學會變應性肉芽腫血管炎的分類診斷標準，考慮患者診斷為變應性肉芽腫血管炎比較明確切。治療上給予靜推甲強龍3 d，并給予口服甲潑尼松龍維持。

3 結果

患者各系統癥狀明顯好轉，復查血分析顯示嗜酸性細胞數值也有所下降。患者遂于2010年8月13日好轉出院，院外繼續服用激素治療。

4 討論

本例患者剛入院時誤診為哮喘，與霧化吸入表面活性激素治療，療效欠佳，哮喘仍反復發作，并發展為難治性哮喘，但患者即是發展為難治性哮喘，但仍難以解釋其在治療過程中出現的臨床表現如：不明原因的身上皮疹，胸前區疼痛，雙下肢疼痛無力等癥狀。最后在結合臨床表現及相關實驗室檢查后排除哮喘診斷，確診為變應性肉芽腫血管炎（CSS）。

CSS是一種以哮喘，過敏性鼻炎，EOS增多和全身性血管炎伴有壞死性肉芽腫為特征的系統性小血管炎[2]。CSS的病因和發病機制尚不明確，其病理特點為EOS組織浸潤，血管外肉芽腫和壞死性血管炎。國外報道CSS的發病率是1~2/100萬，國內有關CSS報道較少，故發病率尚無確切統計數據。

CSS的診斷主要依據臨床癥狀，高EOS血癥和全身性血管炎的組織學改變，1990年美國風濕病學會制定的分類診斷標準：①支氣管哮喘；②外周血嗜酸性粒細胞增多；③單發或多發性神經病變；④游走性或一過性肺浸潤；⑤鼻竇病變；⑥血管外嗜酸性粒細胞浸潤。凡具備上述4項或以上者可診斷為變應性肉芽腫血管炎。本例患者癥狀表現為哮喘樣，外周血中嗜酸性粒細胞增多，多發性神經病變，游走性肺浸潤，故可以診斷為CSS。

回顧入院時診斷，之所以出現誤診與CSS疾病的特點是分不開的，患者入院時氣促較明顯，雙肺聽診可聞及雙向哮鳴音，實驗室檢查嗜酸性粒細胞偏高，對激素治療有一定療效，故致使誤診為哮喘。而CSS的臨床表現根據血管炎累及的器官不同而異，可分為呼吸系統表現和肺外表現。據報道[3]，CSS患者大約67%有呼吸系統表現，而呼吸系統主要表現為70%以上患者有哮喘，過敏性鼻炎，鼻息肉及副鼻竇炎的臨床表現，患者有肺實質的損害，主要表現為浸潤性肺病變，肺外表現，即系統性血管炎累及全身各臟器的表現，其中以神經，肌肉及皮膚受損為最常見。本例患者首先以哮喘癥狀而入院，外周血細胞持續居高不下，嗜酸性粒細胞比例明顯升高，并出現多系統，多器官損害的表現，因此要高度懷疑CSS。

CSS的實驗室檢查比較特異的是外周血嗜酸性粒細胞增多，血清中IgE濃度升高。CSS患者典型的病理改變為：①嗜酸細胞組織浸潤；②壞死性血管炎；③血管外肉芽腫形成[4]。3種病理改變可以單獨或者同時存在。有學者認為，CSS患者中典型的病理改變者所占的比例不高，而且特異性不強，臨床上更傾向于根據臨床表現及實驗室檢查綜合分析來診斷，而不應過分地依賴病理活檢結果。本例患者的病理活檢結果是正常的，但綜合臨床表現及實驗室檢查不難診斷為CSS。

CSS的治療藥物主要是糖皮質激素和免疫抑制劑。一般情況下應用大劑量激素治療可以明顯緩解CSS患者的癥狀及預后。只有當對激素治療無效或出現嚴重激素副作用時可考慮加用免疫抑制劑，本例患者在使用大劑量激素后，癥狀緩解非常明顯，一月后隨訪未加重。有報道稱：CSS患者誤診時間越長，生存率越低，故CSS關鍵在于早期診斷，早期治療。

綜上所述，CSS是一種可以累及多系統的血管炎性疾病，首發癥狀多以呼吸道癥狀多見，易導致臨床醫師尤其呼吸科醫師誤診或漏診，因此診斷CSS有賴于臨床醫生對其關注并深入了解。

[1] Gross WL Churg-Strauss syndrome; update on recent developments[J]. Curr Opin Rheumatol, 2002,14：11-14.

[2] 彭興.變應性肉芽腫血管炎5例分析和診斷標準研討摘要[J].中國實驗診斷學，2006,10（1）：15-16.

[3] 陳美蘭，曾勉.變應性肉芽腫血管炎臨床及病理特點分析[J].新醫學，2009,7(7)：471-473.

[4] 石韞珍，羅日強，張曉.變應性肉芽腫血管炎八例臨床特征分析[J].中華風濕病學雜志，2005,9（12）：743-745.