無色素沉著的腎上腺結(jié)核致Addison's 病1例并文獻復(fù)習(xí)

劉苗苗 張建勇* 陳 玲 周 亮 許 楓

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸二科，呼吸醫(yī)學(xué)研究室，貴州 遵義 563003）

無色素沉著的腎上腺結(jié)核致Addison's 病1例并文獻復(fù)習(xí)

劉苗苗 張建勇* 陳 玲 周 亮 許 楓

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸二科，呼吸醫(yī)學(xué)研究室，貴州 遵義 563003）

目的提高對不典型癥狀A(yù)ddison's 病的認識與診斷水平。方法分析遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2011年10月收治的1例腎上腺結(jié)核患者的臨床特點和影像學(xué)表現(xiàn)，以“腎上腺結(jié)核、Addison's病、低鈉血癥”為檢索詞檢索PubMed檢索系統(tǒng)、中國生物醫(yī)學(xué)文獻服務(wù)系統(tǒng)（SINOMED）及維普信息資源系統(tǒng)，并結(jié)合檢索文獻進行分析。結(jié)果男患，44歲，以咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)熱及乏力就診。初診為繼發(fā)性肺結(jié)核，給予抗結(jié)核化療，治療效果欠佳，并出現(xiàn)頑固性低鈉血癥，進一步檢查診斷為腎上腺結(jié)核并Addison's病，加用糖皮質(zhì)激素（強的松）替代治療后病情明顯好轉(zhuǎn)，出院隨診半年，一般情況良好。結(jié)論以頑固性低鈉血癥為突出表現(xiàn)而不伴有皮膚黏膜色素沉著的腎上腺結(jié)核并Addison's病鮮有報道，極易漏診和誤診，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對該病特殊臨床表現(xiàn)的認識。

色素沉著；低鈉血癥；腎上腺結(jié)核；Addison's病

腎上腺結(jié)核常以皮膚色素沉著、乏力及消化道不適就診，不典型病例臨床上易誤診或漏診。我院于2011年10月收治1例以咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促及乏力就診的患者，入院后發(fā)現(xiàn)頑固性低鈉血癥，但不伴有皮膚色素沉著，最后確診為腎上腺結(jié)核并Addison's病，現(xiàn)將該例患者的診治情況結(jié)合國內(nèi)外文獻進行分析，以提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

1 臨床資料

患者男，44歲，農(nóng)民，因“反復(fù)咳嗽、咳痰5年，加重伴發(fā)熱、氣促、乏力1個月”于2011年10月10日入院。5年前因咳嗽，咳痰于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查提示“肺結(jié)核”，服用板式抗結(jié)核藥物1周因消化道反應(yīng)嚴(yán)重而自行停用抗結(jié)核藥物，改服中藥（具體不詳）20余天后咳嗽、咳痰癥狀緩解而停用，后未予抗結(jié)核治療。1個月前受涼后出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，咳白色泡沫痰，伴活動后氣促、發(fā)熱、盜汗，乏力明顯，體溫最高達39.5℃，無畏寒、胸痛及咯血。既往有吸煙史20年，20余支/日，已戒2年。入院查體：T 36℃，P 81次/分，R 20次/分，Bp 90/58mm Hg（1mm Hg=0.133kPa）。慢性病容，神志萎蘼。皮膚未見色素沉著及皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，口唇、齒齦、舌部及口腔黏膜未見色素沉著，甲狀腺不大，胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音。腹部未捫及包塊，余體查未見異常。胸部CT示兩側(cè)胸廓大小形態(tài)對稱，左側(cè)少量胸膜增厚，雙肺多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀、斑點狀及條索狀影，密度不均，右肺中葉、左肺下葉見厚壁空洞及支擴，氣管及各葉支氣管通暢，提示雙肺結(jié)核伴空洞、支擴形成，左側(cè)少量胸膜增厚。入院查痰涂片找抗酸桿菌（+++），血生化檢查提示高鉀（最高達6.26mmol/L）、低鈉血癥（最低為114mmol/L）。空腹及餐后2h靜脈血糖、糖化血紅蛋白正常。ESR（血細胞沉降率）84mm/第一小時末。PPD（結(jié)核菌素試驗）（5IU）陰性。予以H（異煙肼）R（利福平）E（乙胺丁醇）Z（吡嗪酰胺）四聯(lián)抗結(jié)核治療。住院期間反復(fù)出現(xiàn)低鈉血癥、惡心嘔吐及低血壓，積極補鈉及升壓治療效果不佳。進一步檢查發(fā)現(xiàn)，24h尿鈉明顯升高、血皮質(zhì)醇顯著降低（表1）。血促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、雌二醇（E2）、促卵泡激素（FSH）、促黃體激素（LH）、泌乳素（PRL）、總睪酮（TES）、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、游離四碘甲狀腺原氨酸（FT4）、促甲狀腺激素（TSH）均正常。雙腎上腺CT平掃+增強見左側(cè)腎上腺聯(lián)合部不規(guī)則增大，肢體細小，密度不均勻，內(nèi)見斑點狀鈣化灶，增強掃描病變輕度不均勻強化，邊緣強化較明顯，右側(cè)腎上腺內(nèi)、外肢較細小，雙腎大小密度正常，肝脾見多發(fā)鈣化灶，提示左側(cè)腎上腺結(jié)核、右側(cè)腎上腺內(nèi)、外肢較細小。綜合以上臨床資料，診斷腎上腺結(jié)核引起的Addison's病，加用糖皮質(zhì)激素（強的松）治療（早上8點10mg，下午4點5mg服用），病情逐漸好轉(zhuǎn)，3d后測BP 110/82mmHg，復(fù)查血電解質(zhì)均正常，精神、飲食及睡眠較前明顯好轉(zhuǎn)，無惡心及嘔吐，予出院，院外繼續(xù)規(guī)律抗結(jié)核治療及強的松替代治療。出院隨診半年，患者一般情況良好、主要檢測指標(biāo)正常（表1）。

表1 外周血及尿?qū)嶒炇覚z測指標(biāo)治療前后的變化

2 文獻復(fù)習(xí)

國內(nèi)外關(guān)于腎上腺結(jié)核致Addison's 病以頑固性低鈉血癥為突出表現(xiàn)而無皮膚黏膜色素沉著的報道極為少見。采用PubMed檢索系統(tǒng)、中國生物醫(yī)學(xué)文獻服務(wù)系統(tǒng)（SINOMED）及維普信息資源系統(tǒng)，檢索結(jié)果表明：以“adrenal tuberculosis”為檢索詞檢索近20年國外文獻，共有47篇（綜述5篇，病例報道25篇，論著17篇），其中1篇報道1例腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病表現(xiàn)為低滲性低鈉血癥而無皮膚黏膜色素沉著[1]，其余46篇論述腎上腺結(jié)核的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷以及腎上腺結(jié)核的T細胞分化與調(diào)節(jié)等；近20年關(guān)于腎上腺結(jié)核的國內(nèi)文獻共有98篇，腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病166例，資料詳細者72例，72例中僅有1例無皮膚黏膜色素沉著[2]。

3 討 論

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥，又稱愛迪生病或Addison's病，主要是腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能缺陷致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足且多伴ACTH水平增高。自身免疫損傷是歐美國家Addison's病的首要致病因素，約占75%～80%，而結(jié)核感染僅占20%[3]；而我國腎上腺結(jié)核所致該病者高達50%～57%[4]，此病可發(fā)生于任何年齡，但多見于20～50歲，男女發(fā)病比例約為1∶（2～3），94.7%的患者可找到腎上腺外的結(jié)核改變，單獨的腎上腺結(jié)核僅占30%[5,6]。本例為肺結(jié)核合并腎上腺結(jié)核，影像學(xué)表現(xiàn)支持該診斷。

該病臨床表現(xiàn)包括疲乏、厭食、惡心、腹瀉、腹痛和體位性眩暈，皮膚黏膜色素沉著是本病的特征性表現(xiàn)。但本例患者表現(xiàn)為頑固性低鈉血癥及低血壓，而無特征性的皮膚黏膜色素沉著，此種表現(xiàn)極為少見。復(fù)習(xí)近20年來國內(nèi)外文獻，47篇國外文獻僅見1篇報道1例無皮膚色素沉著的腎上腺結(jié)核所致Addison's病。目前認為，Addison's病出現(xiàn)特征性的皮膚色素加深是由于ACTH及其前體物（均含有黑色素細胞激素，MSH）分泌過多所致，原因是ACTH與α—MSH有部分相同的氨基酸序列，故ACTH也具有促進黑素細胞產(chǎn)生黑色素的作用[7]。本例患者ACTH水平正常可能是無皮膚色素沉著這一特征性表現(xiàn)的重要原因。然而，該患血皮質(zhì)醇減低并未導(dǎo)致ACTH未升高，其機制可能是皮質(zhì)醇與ACTH之間的負反饋存在障礙，確切機制有待進一步研究與探討。患者表現(xiàn)低鈉、高鉀及低血壓，主要由于皮質(zhì)醇及醛固酮分泌減少，腎臟保鈉排鉀功能下降，致尿鈉排量增加、脫水及血容量下降。

通過本例患者的診治，體會如下：①腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病的臨床表現(xiàn)可以不典型，如無特征性的皮膚黏膜色素沉著；②當(dāng)結(jié)核患者出現(xiàn)頑固性低鈉血癥伴惡心、嘔吐，納差、乏力時，不能簡單理解為結(jié)核毒性癥狀或慢性消耗表現(xiàn)，應(yīng)警惕是否合并腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病；③該患根據(jù)臨床資料綜合分析，腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病診斷成立，其后進行抗結(jié)核藥物化療和腎上腺糖皮質(zhì)激素替代治療效果良好，驗證診斷正確。

腎上腺結(jié)核臨床上少見，而腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病時可能出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，極易被忽視而造成漏診。臨床醫(yī)師要對結(jié)核患者出現(xiàn)的頑固性低鈉血癥、低血壓予以高度重視，應(yīng)注意積極尋找病因，盡快采取進一步檢查以確定或排除腎上腺結(jié)核并發(fā)Addison's病，避免誤診誤治。

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R586.1

B

1671-8194（2013）16-0325-02

貴州省耐藥結(jié)核病基礎(chǔ)與臨床科研創(chuàng)新人才團隊（黔科合人才團隊（2012）4011）

*通訊作者：