淺表性血管黏液瘤

梁杰增

（廣東省農墾中心醫院燒傷整形科，廣東 湛江 524002）

淺表性血管黏液瘤

梁杰增

（廣東省農墾中心醫院燒傷整形科，廣東 湛江 524002）

目的 探討淺表性血管黏液瘤的臨床表現、病理特點、診斷及鑒別診斷要點、治療方法及預后。方法 報道 1 例淺表性血管黏液瘤的臨床和病理改變，結合文獻對該腫瘤特點進行回顧總結。結果 淺表性血管黏液瘤可發生于任何年齡，無性別差異，大體呈結節狀、丘疹樣及息肉樣，鏡下為結節分葉狀，豐富的黏液性間質內有纖細的薄壁毛細血管，并有膠原纖維。結論 淺表性血管黏液瘤是罕見的良性軟組織腫瘤，臨床治療應盡量完整切除。

瘤；血管黏液；淺表性

淺表性血管黏液瘤（superficial angiomyxoma，SA）是近年來一類新命名的良性軟組織腫瘤，是一種極其少見的腫瘤。自1988年Allen等[1]最先報道了28例血管黏液性腫瘤，并以淺表性血管黏液瘤命名以來，到目前為止，國內外僅報道80余例。本文報道1例雙小腿淺表性血管黏液瘤的患者，并對本病的國內外文獻進行回顧性分析。

1 病例摘要

患者男性，30歲，因雙小腿腫物1年余，進行性增大4個月，曾在2011年4月7日到我院就診，患者于1年前無任何誘因下漸出現雙小腿各有一膚色樣增生物，質軟，伴有皮膚緊迫感，逐漸增生變大，一直未予特殊處理及治療。患者有原發性甲狀腺功能亢進1年余，并服用131I治療（具體不詳），有吸毒史10年余。家族成員中無本病及類似疾病患者。

入院體查：各系統檢查未見明顯異常。皮膚專科檢查：雙小腿下段脛前見對稱性生長腫物，左側大小約15.0cm×7.0cm×2.0cm，右側大小約15.0cm×13.0cm×2.0cm，質軟偏硬，呈結節狀突起于皮膚表面，與皮膚粘連，邊界清，活動度可，無壓痛，局部皮膚色素沉著（圖1）。實驗室及輔助檢查：Tot T3（總T3）3.53nmol/L，Tot T4（總T4）184.83nmol/L，FT3（游離T3）11.12pmol/L，FT4（游離T4）25.24pmol/L，TSH（促甲狀腺素）0.02mIU/L。組織病理學檢查：腫物切面灰黃色，質軟，半透明，黏液樣。腫瘤由薄層的膠原纖維和小血管組成，并可見汗腺、導管等皮膚附件陷入和淋巴細胞浸潤（圖2）。診斷為淺表性血管黏液瘤。給予手術切除腫物并自體中厚皮移植修復缺損（圖3）。術后隨診18個月無復發。

圖1 雙小腿下段脛前皮膚結節狀突起腫物

圖2 鏡下見大量薄壁小血管及膠原纖維

圖3 手術完整切除腫物并植皮修復

2 文獻復習

2.1 發病情況

淺表性血管黏液瘤的發生無明顯性別差異[1]，男女均可受累，任何年齡段均可發生，其中以20～54歲為多見。瘤體多為單發，亦可見多發者，偶發現有先天性發生者。腫瘤瘤體生長部位以軀干及下肢多見，位于頭頸部者亦可見，而位于上肢者則較少見，偶見于生殖道。病程長短不一，腫瘤呈緩慢無痛性生長，最長病程可達10年余[2]。

2.2 關于誘發因素

2002年Takahashi等[3]報道1例12歲女性Carney綜合征患兒，其主要表現為皮膚淺表性血管黏液瘤伴唇部雀斑樣痣和垂體腺瘤；2005年侯麥花等[4]報道1例53歲男性淺表性血管黏液瘤患者同時有1型糖尿病史40余年，均提示淺表性血管黏液瘤可作為內分泌系統亢進的伴發癥之一。由于SA易于合并Carney綜合征的看法在既往診斷時已成共識，且Carney綜合征以出現SA為診斷標準，故有人認為SA是Carney綜合征的一種表現，而不應成為一種獨立的疾病[5]。

2.3 病理特征

瘤體大體上位于皮膚淺表部位，突出表現為皮膚結節、大丘疹樣或息肉樣，部分瘤體可僅僅局限于皮膚真皮層內，皮下組織亦可被累及，切面多呈多結節狀或分葉狀，大部分界限欠清楚，亦有報道腫瘤瘤體有明顯的薄層包膜包裹[1]，直徑0.5cm～9.0cm多為1.0cm～5.0cm，但在復發后可明顯增大。其病理特點：①肉眼檢查可見腫瘤瘤體隆突起于皮膚表面，實質性，部分呈結節或息肉樣，切面灰白色或灰黃色，質軟，部分區域呈半透明、黏液樣或膠凍狀，有時可見局灶性出血，一般不出現壞死，但如同時伴發表皮樣囊腫，則囊內可見角質樣物[6]，黏液樣小囊腫；②光鏡下可見腫瘤組織由薄層的膠原纖維和小血管組成，間質黏液豐富，彎曲的薄壁小血管散在分布于多量的黏液基質中，同時可見汗腺、導管等皮膚附件陷入和淋巴細胞浸潤；③免疫組化染色：瘤細胞vimentin陽性，S-100、desmin、SMA、MSA均為陰性；④電鏡下瘤細胞具有纖維母細胞特征。

2.4 診斷及鑒別診斷

本病一般為單發，少數多發，多發性者或單發位于乳房和外耳者常伴發Carney綜合征（心臟黏液瘤、雀斑樣痣、內分泌活動亢進和砂礫體黑色素性神經鞘瘤）。腫瘤呈緩慢性生長，無疼痛和壓痛等不適癥狀，如腫瘤增大較快則有皮膚緊迫感。診斷主要依靠組織病理學檢查，需與下列富含黏液基質的間葉性良性或惡性腫瘤相鑒別：①侵襲性血管黏液瘤：該瘤光鏡下的組織像與淺表性血管黏液瘤相似，主要區別點是前者具有侵襲性，主要發生部位在女性盆腔軟組織和會陰部軟組織，瘤組織可向周圍組織浸潤，并可見厚壁血管，腫瘤內不伴有上皮成分[7]。而SA位于皮膚淺表，僅累及真皮層和皮下組織，無厚壁血管，有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤。②皮膚黏液瘤：多見于眼瞼，常為單發，偶見多發，體積通常較大，肉眼觀界限十分清楚，而鏡下卻見侵犯周圍組織，目前文獻報道極少。③肌間黏液瘤：多發生于成人，部位常見于股部、肩部和上肢的大肌肉間，腫瘤與周圍鄰近組織分界清，鏡下瘤組織內含有豐富的酸性黏液，缺乏血管，細胞成分則更少。④黏液性神經纖維瘤：神經源性腫瘤，瘤細胞呈束狀排列，細胞核為細長的彎曲狀呈波浪狀，無明顯的血管成分，S-100陽性。⑤黏液性惡性腫瘤：如黏液性隆突性纖維肉瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纖維肉瘤等，惡性腫瘤細胞具有異型性，可見核分裂象等形態學特點，免疫組織化學可顯示具特異性分化的標記物[8]。

2.5 治療及預后

所有報道病例均行局部手術切除，但如果手術切除不干凈則局部極易復發。文獻報道復發時間6～58個月（平均18個月），伴上皮成分者復發率高于純血管黏液瘤[9]。迄今尚未見遠處轉移的報道，應當引起注意的是多發病例不同的部位可能會先后出現，但不要誤認為瘤體轉移[10]，而發生在外耳的患者預后可能很差[11]。

3 討 論

根據本文1例報道結合文獻復習作者體會是：①淺表性血管黏液瘤是一種罕見的含黏液的良性軟組織腫瘤，多為單發，而本病例為多發，且為雙小腿對稱性發生，實屬罕見，單憑臨床肉眼觀及體格檢查等表現，確診不容易，易被誤診為表皮樣囊腫、嗜酸性肉芽腫、毛發上皮瘤及隆突性皮膚纖維肉瘤等。而確診主要依據瘤體組織病理檢查。②據現有文獻報道，均提示內分泌系統亢進可伴發淺表性血管黏液瘤，后者可作為其伴發癥之一，作者報道的患者有原發性甲狀腺功能亢進10年余，并曾服用131I治療，同時有10多年吸毒史，因此甲狀腺功能亢進、131I治療及長期吸毒等與淺表性血管黏液瘤的發生有無內在聯系有待進一步研究，亦或積極治療內分泌系統亢進疾病（如糖尿病、甲狀腺功能亢進）等能否有效遏制淺表性血管黏液瘤的生長及減少術后復發率，仍有待研究。③局部手術是首選的治療方式，為減少復發，臨床治療上應盡量予以完整切除，術中有必要行切緣快速冰凍切片檢查，以確保瘤體切除干凈。

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