胎兒多囊性腎發育不良并輸尿管囊腫1例報告

李建寧，陳瑞麗，王祥濤

(1山東省交通醫院，濟南250031;2山東中醫藥大學附屬醫院)

孕婦26歲，孕21+5周，G1P1。于2012年6月3日來山東省交通醫院常規產前檢查，第1次例行超聲篩查顯示:單活胎，胎兒雙頂徑51 mm，股骨長36 mm，胎心率149次/min，頭面部、脊柱、腹壁及心臟、肺臟、四肢結構均未見異常。左腎增大，為40 mm×19 mm，形態不規則，實質見多個大小不等無回聲腫物，最大為15 mm×14 mm;腎盂、腎盞均擴張，寬4.0 mm，呈花瓣樣，左輸尿管全程擴張。右腎形態規則，大小為21 mm×10 mm，結構未見異常。膀胱充盈，內見10 mm×7 mm無回聲腫物，與左輸尿管相通。羊水最大深度38 mm。見圖1、2。超聲印象:單胎妊娠，胎兒左腎多囊腎，左輸尿管末端囊腫并全程擴張。孕婦自愿終止妊娠，征得孕婦同意后解剖胎兒。解剖結果:胎兒左腎多囊性發育不良，左輸尿管全程擴張，左輸尿管囊腫。見圖3、4。解剖結果與超聲篩查所見一致。

圖1 胎兒雙腎B超圖

圖2 胎兒輸尿管B超

圖3 胎兒左腎多囊性發育不良及左輸尿管全稱擴張圖

圖4 左輸尿管囊腫解剖圖

討論:胎兒泌尿系統畸形是先天畸形發生率較高的疾病之一，其致畸因素很多，如基因缺陷、環境因素、遺傳因素、藥物作用、接觸放射線等。胎兒多囊性腎發育不良一般認為是妊娠前10周腎盂或輸尿管平面完全性梗阻或閉鎖所致。由于輸尿管腎盂連接處、輸尿管膀胱連接處或膀胱頸的長時間梗阻，可導致腎盂積水，繼而發展為腎實質發育不良。最初腎臟形狀尚規則，無典型大囊腫，有腎積水者可見囊腫或皮質變薄。后期腎臟發育不良日趨嚴重，腎盂積水，腎臟縮小，最后可能僅有極少腎組織殘留。超聲可見發育不全的多囊腎常大于正常腎臟，羊水多正常。此種異常通常為單側，但40%的胎兒對側腎臟也有異常，多為輸尿管膀胱連接處梗阻。如雙側均異常，腎功能明顯降低，其預后不良。本例胎兒左腎體積增大，失去正常結構，可見多個互不連通的無回聲腫物，符合多囊性腎發育不良。

胎兒孕11周起即有排泄功能，大部分胎兒腎積水是一個相對良性過程。李勝利提出，腎盂擴張(前后徑＞15 mm)或者伴有腎實質改變，高度提示梗阻性疾病，是診斷腎積水的指征。本例右腎盂寬2.0 mm，左腎盂寬4.0 mm，尚不足以診斷腎積水，但腎實質有變薄征象，輸尿管全程擴張并輸尿管末端囊腫，提示左輸尿管梗阻并腎發育不良。但應與膀胱尿囊囊腫鑒別。后者為臍尿管未關閉，與膀胱相通，超聲顯示臍帶與囊腫間“啞鈴狀”通道，可見隨膀胱充盈排空囊腫增大縮小。

隨著產前超聲診斷技術水平的提高，泌尿系統病變在產前多可作出明確診斷，并可進行預后評估及早期干預，以降低了胎兒出生缺陷率。