腎周脂肪肉瘤1例報告

于 磊，陳 強，劉海磊，高 偉，李文賢，孫立江

(1青島大學醫學院附屬醫院，山東青島266003;2濟寧醫學院附屬金鄉醫院)

患者女，57歲，因捫及左上腹腫物2個月，于2011年6月7日入院。查體:一般情況良好，左上腹可捫及類圓形腫塊約10 cm×8 cm。B超示左上腹腔內高回聲團塊16．3 cm ×2．1 cm ×6．6 cm，未見血流信號，考慮脂肪瘤?CT(圖1)示左腎周間隙及其前下方見片狀軟組織樣密度影及脂肪密度影，增強后強化不明顯，左側腎臟內未見明顯強化灶;右腎多發囊腫;腹膜后未見腫大淋巴結;考慮脂肪肉瘤可能性大。6月14日在全麻下患者行左腎探查術，術中快速冰凍病理結果為懷疑脂肪肉瘤;立即行根治性腎切除術，切除腫物2塊。其一灰白結節大小約15 cm×10 cm×8 cm;另一為腎臟標本18 cm×11 cm×8 cm，及腎門淋巴結組織4 cm ×2．52 cm。病理結果為左腎周脂肪瘤樣脂肪肉瘤，與腎表面粘連，未侵及腎實質;送檢腎門淋巴結為腫瘤組織，未見淋巴結結構。患者出院至今18個月，無明顯不適，復查未見復發。

圖1 腎周脂肪肉瘤增強CT動脈期成像

討論:脂肪肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發病率占全部惡性腫瘤的1%以下;但在原發性腹膜后軟組織肉瘤中則是最常見的類型，占其中的41%［1］。其發病年齡為55～75歲，男性略多于女性。

脂肪肉瘤病理學上分為分化型(包括脂肪瘤樣型、硬化型和炎癥型)、黏液型、多形型、圓形細胞型和去分化型5個亞型。其中分化型為低度惡性，黏液型為中度惡性，多形型和圓形細胞型為高度惡性。本患者為脂肪瘤樣脂肪肉瘤，屬于分化型中脂肪細胞最為成熟的類型，預后相對較好。

脂肪肉瘤主要表現為腫塊、腹脹、疼痛、發熱、食欲不振、消瘦、乏力、貧血、血沉增快等，腫瘤內部出血可致劇烈疼痛，侵犯、壓迫周圍組織器官可引起腎積水、精索靜脈曲張等相應癥狀。腫瘤起源于腎周脂肪組織，沿腹膜后間隙發展，一般不侵犯腎臟集合系統，血尿少見，多數為原發性肉瘤，多見于大腿和腹膜后［2］，少數發生在盆底［3］，也有報道發生在肝臟的。其生物學特點為發生轉移晚，生存期較長，發生部位較隱蔽;發現腫物時通常體積較大，多數有偽包膜(由于腫物快速生長壓迫周圍正常組織而出現)，且在偽包膜外有很多微小的衛星結節，一般認為這種偽包膜內會有惡性細胞殘留，是腫瘤復發的基礎［4］。本例就診時僅有腰部不適，無其他全身癥狀及副瘤綜合征，由于腫瘤發生于腹膜后及腎周，位置較深，不易捫及，來就診時體積已較大。

因脂肪肉瘤起病多隱匿，影像學檢查有十分重要的意義。彩色多普勒檢查包塊內未顯示血流信號，為脂肪肉瘤中血流較少所致。B超雖難以作出病理診斷，但如能正確定位病變，可通過對腹膜后腫瘤分析作出正確診斷［5］。相比而言，絕大多數病例因腫瘤內含有脂肪瘤樣組織，CT檢查基本能做出正確診斷。其典型表現為密度不均、邊緣不清的腎周軟組織腫物，其中含成熟脂肪成分較多的透亮區與含成熟脂肪成分較少的軟組織包塊區同時存在，腎臟輪廓一般完整或有明顯推移。

腹膜后脂肪肉瘤主要治療方法為手術徹底切除，早年手術完整切除率為49% ～78%，近年提高到71．4% ～88．8%［6］。但術后復發率較高，其原因包括:①腫瘤體積巨大，周圍解剖復雜，基底部浸潤性生長;②多源性或分葉狀腫瘤遺留微小腫瘤灶;③手術操作引起的腫瘤種植轉移;④肉眼完整切除的腫瘤，切緣病理檢查呈陽性。為徹底切除腫瘤，降低復發率，腫瘤切除邊界應遠離腫瘤可觸及與可視之邊界，不殘留腫瘤包膜;腫瘤累及鄰近臟器和血管應設法合并整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除;通常切除腫瘤邊緣陰性區域1～2 cm已足夠，并無報道更大范圍的陰性區域切除有明顯優勢［7］。對于無法達到完整切除者，應盡量爭取姑息性切除。本例術中見其一腫物包裹腎臟，另一腫物與結腸相近，但界限尚清，并未涉及太多組織器官;術中冰凍雖未確定為脂肪肉瘤，果斷行左腎根治性切除術，使患者復發幾率降至最低。所送腎門淋巴結為腫瘤組織，應為衛星結節，亦支持脂肪肉瘤診斷。目前，有學者采用放、化療進行術后進一步治療，但缺乏足夠的數據證實其對復發率和總生存率有較肯定影響。

［1］Windham TC，Pisters PW．Retroperitoneal sarcomas［J］．Cancer control，2005，12(1):36-43．

［2］Herrera-Gomez A，Ortega-Gutierrez C，Betancourt AM，et al．Giant retroperitoneal liposarcoma［J］． World J Surg Oncol，2008，(6):115．

［3］Yoshida Y，Inoue K，Ohsako T，et al．Weekly paclitaxel therapy is curative for patients with retroperitoneal liposarcoma［J］．Gan To Kagaku Ryoho，2007，34(3):465-467．

［4］ Fu Q．Huge retroperitoneal liposarcoma:a case report［J］．Chin Med J(Engl)，2007，120(12):1117-1118．

［5］邵雪竹，鄧華．腹膜后脂肪肉瘤1例超聲誤診分析［J］．中華超聲影像學雜志，2003，12(3):192．

［6］Lee SY，Goh BK，Teo MC，et al．Retroperitoneal liposarcomas:the experience of a tertiary Asian center［J］．World J Surg Oncol，2011，9:12．

［7］Hoffman A，Lazar AJ，Pollock RE，et al．New frontiers in the treatment of liposarcoma，a therapeutically resistant malignant cohort［J］．Drug Resist Updat，2011，14(1):52-66．